课件：原发性甲状旁腺功能亢进ppt课件.ppt

原发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺,甲状旁腺分泌甲状旁腺素（升钙素），其生理功能是调节体内钙的代谢，维持体内钙和磷的平衡 机体内在甲状旁腺激素和降钙素的共同调节下，维持着血钙的稳定。,钙的来源,99%的钙分布在骨骼和牙齿中 1%的钙分布在血液、细胞间液及软组织中 血钙的来源有两个：通过消化道吸收的钙以及骨骼中钙的 骨骼是人体钙的大仓库，当摄入钙不足事，则动用仓库应急,PTH的生物学作用,对骨的作用 促进骨质溶解，动员骨钙入血，使血钙增高，骨和血中碱性磷酸酶活性增加,PTH的生物学作用,对肾的作用 PTH促进远球小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙升高，同时还抑制近球小管对磷的重吸收，增加尿磷酸盐的排出，使血磷降低。 PTH对肾的另一重要作用是激活-羟化酶，使25-羟维生素D3（25-OH-D3）转变为有活性的1，25-二羟维生素D3（1,25-(OH)2-D3）。,分类,1甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进； 2由于身体存在其他病症，如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功能亢进； 3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。,还有一种情况，甲状旁腺本身并无上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进 又称异源性或异位PTH增多症,原发性甲状旁腺亢进&病因,腺瘤、增生和腺癌3种， 其中腺瘤最常见，约占7890 ，大多为单个； 增生约占1020，常累及4个甲状旁腺； 腺癌约占3，发展缓慢，但可有淋巴或远处转移,甲状旁腺功能亢进&病理生理,大量的甲状旁腺激素，使骨钙溶解释放入血，血钙升高 在肾脏激活激活-羟化酶，促使肠道钙的吸收 肾小管对无机磷的重吸收减少，尿磷升高，血磷下降 促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加,临床表现,高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他,高钙血症,血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血症。 当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为高钙危象，需紧急抢救。 高钙血症的征象决定于血钙增高的程度和速度,高钙血症,神经系统：可损害神经传导，轻者情绪低沉。记忆力减退，注意力不能集中，失眠和表情淡漠等。重者有嗜睡、恍惚、幻觉、妄想、低张力、低反射、深腱反射消失、僵呆，甚至昏迷 消化系统：消化道平滑肌肌张力下降，可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状 ，顽固性溃疡,高钙血症,心血管：高钙血症可增强心脏收缩，影响心脏传导，有心动过速或心动徐缓，心律紊乱，传导阻滞，心电图示Q-T间期缩短，T波增宽，血压轻度增高，易发生洋地黄中毒。,临床表现,高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他,骨骼系统,骨痛：甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部更明显，轻则容易劳累，重者行走困难，甚至不能站立。X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松 骨折：长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者常有明显身体变矮，肢体畸形等，此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折，也就是医学上讲的病理性骨折,泌尿系统,.泌尿系统 由于血钙过高致有多量钙自尿排出，患者常诉多尿、口渴、多饮，尿结石发生率也较高，一般在60%90%之间，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石患者中，约有2%5%由本病引起。 除上述症群外，尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化,其他,软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛 皮肤钙盐沉积：皮肤瘙痒 贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致 胆石症：胆囊和胆总管石灰性胆汁，引起梗阻性黄疸,诊断,主要依据临床表现和实验室检查 患者有反复发作的尿路结石、骨痛、骨X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形 实验室检查有高钙血症、低磷血症、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高 血清PTH增高,治疗,手术：切除腺瘤或增生的腺体 手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。在伴有明显骨病者，则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼，血钙可于术后13天内降至过低水平(58mg/dl)，反复出现口唇麻木和手足搐搦，可静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml，每日23次，有时每日需要量可多至100ml或3050ml溶于5001000ml5%葡萄糖液内静脉点滴，症状于35天内可得改善。,治疗,药物 西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。用量每次300mg，每日3次。,护理,手术后并非整个治疗的结束，如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害，术后很容易导致阶段性低钙血症，出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛，同样有生命危险，应在医生的指导下逐步恢复,预后,甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度