课件：风湿病总论p p t.ppt

风湿性疾病总论,滨州医学院附属医院 王学彬,葡萄膜炎,肺纤维化,结节性多动脉炎肺浸润,肺内类风湿结节,韦格氏肉芽肿肺浸润,心脏传导系统受累,硬皮病食道硬化,溃疡性结肠炎,肾病综合征全身水肿,股骨头无菌性坏死,白塞氏病 外阴溃疡,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,风湿病的历史及现状 风湿病的诊断 风湿病的治疗 风湿病的辅助检查 风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病的历史,历史公元前三世纪希波克拉底全书 “Rheuma”意为流动 西医传入中国后“Rheumatism”译为“风湿病” 十八世纪后，尿酸的发现标志现代风湿病学开始 十九世纪后，分子生物学、免疫学、遗传学的发展开辟了风湿病学新纪元,风湿病的历史及现状,风湿病的概念,百姓心目中的风湿病自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念“痹证” 现代医学的风湿病风湿性疾病 （Rheumatic Diseases）,风湿病的历史及现状,风湿病学,风湿病,结缔组织病,自身免疫病,胶原病,多学科综合分化、形成的一门新兴的,发展迅速的,独立的临床医学学科,应基础、临床、预防 、康复医学之需 在生理、病理、内外妇儿、内分泌、皮肤病学等基础上 由分子生物、免疫、遗传 等边缘、前沿学科,风湿性疾病的概念,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带的疾病。,风湿病的历史及现状,风湿,关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛，这种症状除出现在各种风湿病外，也可能见于其他系统疾病如肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病或一些尚不明原因的情况。,弥漫性结缔组织病特点,属自身免疫病，曾称胶原病。 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。 对糖皮质激素有一定的反应。 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。,风湿病的病因多种多样,感染性的 （莱姆病、淋球菌性尿道炎） 免疫性的 （SLE、RA） 代谢性的 （Gout、假性痛风） 内分泌性的 （肢端肥大症） 退化性的 （OA) 地理性的 （大骨节病，氟中毒） 遗传性的 （粘多糖病） 肿瘤性的 （骨瘤、多发性骨髓瘤）,风湿病的历史及现状,风湿病的病变部位,局部的（如滑囊炎） 全身的 （几乎所有的CTD）,风湿病的历史及现状,风湿病分类,功能性（FS IAS) 器质性的（RA),风湿病的历史及现状,风湿病的范畴,1983年ARA将风湿病分为10大类，100余种。 分类目的 反映对风湿性疾病的整体认识 反映对疾病概念的不断更新变动,风湿病的历史及现状,总论,分 类,第一类 弥漫性结缔组织病 第二类 血清阴性脊柱关节病 第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌 第六类 肿瘤性 第七类 神经血管病 第八类 骨与软骨病变 第九类 非关节性风湿病 第十类 其他具关节症状的疾病,总论,分 类,第一类 弥漫性结缔组织病 1 类风湿关节炎 2 幼年关节炎 3 红斑狼疮 4 硬皮病 5 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6 多发性肌炎/皮肌炎,总论,分 类,7 坏死性血管炎和其他型的血管病变 结节性多动脉炎 超敏性血管炎 血清病、过敏性紫癜、 混合性冷球蛋白血症、与恶性肿瘤相关 低补体血症性血管炎 肉芽肿性动脉炎 Wegener肉芽肿、巨（颞）细胞动脉炎 伴或不伴风湿性多肌痛 Kawasaki病 白塞病,总论,分 类,第二类 血清阴性脊柱关节病 1 强直性脊柱炎 2 Reiter综合症 3 银屑病关节炎 4 炎性肠病关节炎,总论,分 类,第三类 骨性关节炎 第四类 感染性关节炎 第五类 代谢和内分泌 痛风 第六类 肿瘤性 原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤 继发性：白血病、多发性骨髓瘤、转移瘤,总论,分 类,第七类 神经血管病 腕管综合征、雷诺氏病 第八类 骨与软骨病变 骨质疏松、骨炎、缺血性骨坏死 第九类 非关节性风湿病 周期性风湿病、间歇性关节积液椎间盘病变、 滑囊炎、纤维肌痛、纤维织炎 第十类 其他具关节症状的疾病 注意：风湿性疾病不等于风湿热 关节疾病不是简单的以风湿和类风湿来分类,其他 FS，OP,脊柱关节病 AS，Reiters，PA，IBD,弥漫性结缔组织病 SLE,RA,SSc, Pss,PM/DM, MCTD,血管炎,晶体性 痛风,假性痛风,感染相关 风湿热,反应性关节炎,退性性变 OA,风湿病性 疾病的范 畴和分类,疾病概念的更新变动,中心型类风湿 强直性脊柱炎 纤维织炎 纤维肌痛综合征 过去没有的，七十年代才发现的莱姆病 变应性 成人Still病,风湿病的历史及现状,风湿性疾病的临床特点,与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (D) 异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律) 侵犯多器官、多系统(多学科配合),风湿病的历史及现状,Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction,风湿病免疫、遗传、分子生物学机制,炎症及 免疫反应,自分泌 旁分泌 内分泌,风湿病的病理改变,OA -关节软骨变性 SSc -皮下纤维组织增生 RA -滑膜炎 AS -附着点炎 SS -外分泌腺炎 SLE -小血管炎,风湿病的历史及现状 风湿病的诊断 风湿病的治疗 风湿病的辅助检查 风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病诊断,主要依据： 病史 临床表现 辅助检查 医生的知识水平 医生的临床经验,风湿病诊断,缺乏金标准,风湿病诊断标准,现有诊断标准均为分类标准 分类标准敏感性及特异性均为95 只有分类标准的敏感性及特异性均为100%时才等于诊断标准 现有标准不适合早期诊断 侧重临床、辅佐实验室检查,风湿病诊断,关节炎鉴别诊断要点(1),是否是关节痛 性别 年龄 起病形式 受累关节数目 受累关节部位,风湿病诊断,关节炎鉴别诊断要点(2),演变(影响因素、预后） 伴随表现 晨僵 家族史 非关节原因 辅助检查,风湿病诊断,银屑疹-银屑病关节炎 蝶形红斑-红斑狼疮 眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎 皮肤绷紧变硬-硬皮病 昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,痛风石,风湿病的历史及现状 风湿病的诊断 风湿病的治疗 风湿病的辅助检查 风湿病的发展及未来,主要内容:,治疗目标,根除原发病病因 控制炎症反应 防止组织损伤 促进组织和功能恢复,风湿病治疗,风湿病治疗原则,早期诊断（至为关键） 强调治疗战略（病人教育、多学科配合、功能锻炼） 耐受性(D)、依存性 个体化原则,风湿病治疗,药物治疗,非甾体类抗炎药（NSAID） 甾体类抗炎药（SAID） 改变病情抗风湿药（DMARD） 或慢作用抗风湿药（SAARD） 植物药 生物制剂（Biologic Agents) ）,风湿病治疗,非甾体类抗炎药（NSAID）,具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。选择性COX-2抑制剂（如昔布类）与传统的NSAIDs比，能明显减少胃肠道不良反应 其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、再生障碍性贫血、肝损害等 剂型、剂量个体化 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种NSAIDs足量使用1周后无效才更改为另一种 不能更改病程和预防关节破坏,甾体类抗炎药（SAID） -糖皮质激素,迅速减轻关节疼痛、肿胀。在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，剂量视病情而调整 小剂量能缓解多数患者的症状，可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施 须纠正单用激素的倾向，应同时服用DMARDs,激素治疗RA的评价,不用 滥用,风湿病治疗,“过河拆桥”,Bridge,糖皮质激素的使用指南,选用何种激素 合适的激素剂量 合适的激素给药方式、时间 围手术期用药,选用何种激素,短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗 中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治疗 长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大,适合短期应用,如何口服泼尼松?,夜间或睡前口服会破坏凌晨低谷,就不会产生8时的高峰 每日三次口服会严重扰乱生理激素分泌规律,长期用药损害HPA轴,糖皮质激素用法,小量 40mg/日 强的松 疾病活动期 冲击量 1000mg/日 甲基强的松龙 病情危重,改变病情抗风湿药（DMARD）,发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用药(SAARD) 有改善和延缓病情进展作用 尽早使用，以防关节破坏 常选用甲氨蝶呤、环磷酰胺,改变病情抗风湿药,柳氮磺吡啶 硫唑嘌呤 长春新碱 来氟米特 骁悉 环胞素 沙利度胺 环磷酰胺,植物药,历史上曾用过 奎宁 麻黄素 洋地黄 雷公藤 青风藤 白芍总甙,风湿病治疗,生物制剂（Biologic Agents) ）,TNF抑制剂： Infliximab（人/鼠嵌合抗TNF单抗） Adalimumab（人抗TNF单抗） Etamercept，Enbrel（TNF受体与IgG-Fc 区的融合蛋白） Il-1受体拮抗剂（Il-1Ra）：Anakinra 100mg/d 抗CD20单抗（Rituximab）,其他治疗方法,大剂量静脉丙种球蛋白 血浆置换 干细胞移植 间充质干细胞 基因治疗,重视抗抑郁治疗,“不死的癌症” “终生监禁” “判死刑”,风湿病治疗,抑郁症,风湿病治疗展望,风湿病治疗,针对不同环节,抗原 MHC TCR T细胞亚群IL,T细胞免疫 TCR多肽免疫 口服抗原产生耐受性 单克隆抗体 细胞因子,基因治疗 生物治疗 干细胞移植,风湿病的历史及现状 风湿病的诊断 风湿病的治疗 风湿病的辅助检查 风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病的辅助检查,对风湿病的诊断，病情活动度及预后判断有着极其重要的作用。但对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。,一般血清学检查的再评价,风湿病的辅助检查,慎重看待ANA、ENA系列,实验员免疫印迹知识不足 临床医生过分看重报告结果 抗体稀释度 抗体滴度变化与疾病转归,风湿病的辅助检查,狼疮带,重视介入诊断,关节腔穿刺（滑液检查） 关节镜（滑膜活检） 肾活检 病理检查：唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮肤、皮下结节等,风湿病的辅助检查,尿酸钠结晶,RA关节镜下增生的滑膜,物理诊断,X-Ray：反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应，应列为常规检查项目，并应定期复查。 CT ECT MRI 超声,风湿病的辅助检查,类风湿关节炎骨侵蚀,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎“笔帽样”改变,痛风,风湿病的历史及现状 风湿病的诊断 风湿病的治疗 风湿病的辅助检查 风湿病的发展及未来,主要内容:,国际风湿病学组织,风湿病学建设发展及未来,风湿病学建设发展及未来,1928年,1949年,1965年,1988年,国际抗风湿病联盟成立,美国风湿病发展,1928年美国控制风湿性疾病委员会 1937年更名为美国风湿性疾病学会(American Rheumatism Association,ARA) 1988年 美国风湿病学会 (American College Rheumatology),风湿病学建设发展及未来,我国风湿病学发展,60年代末萌芽 70年代起步 1982年中英风湿病学会议（第一次会议） 1985中华风湿病学会 1988中国加入国际抗风湿联盟 2000年中国北京成功举办第9届APLAR会议 2002年10届APLAR大会主席陈顺乐,风湿病学建设发展及未来,重视风湿病学发展,1977年 国际抗风湿病年 残疾人年 世界关节炎日 2000-2010骨与关节十年,风湿病学建设发展及未来,The end!,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料