课件：无功能肾病因.pptx

磁共振泌尿系水成像对 肾动态显像中无功能肾的病因诊断 邵虹 上海儿童医学中心影像诊断中心,关键词,肾脏 肾动态显像 泌尿系水呈像,肾脏结构,肾单位是组成肾脏功能和结构的基本单位(100150万) 肾小球：血管球、肾小囊 形成滤液（血细胞与大分子蛋白质外似血浆） 肾小管：近端、细段、远端 重吸收80%的水及葡萄糖、氨基酸蛋白质、维生素、无机盐 分泌方式排除钾、氢离子、铵、马尿酸、肌酐及外来物质,肾脏功能,排泄内源及外源性物质 维持水、电解质、钙、磷、酸碱平衡 分泌产生肾素（近血管球细胞）、前 列腺素（间质细胞） 代谢小分子量的蛋白质,肾动态显像 （Dynamic Renal Scintigraphy, DRS）,原理 静脉注射由肾小球滤过或肾小管上皮细胞分泌而不被再吸收的放射性示踪剂，由SPECT仪连续记录其滤过、分泌与排泄的过程 常用示踪剂 Tc-99m-DTPA（鍀） Tc-99m-EC Tc-99m-MAG3 I-131/123-OIH,GE Millennium MG,优点 提供分肾功能，协助制定手术时间及方案 动态观察双肾排泄情况,了解梗阻部位及类型 相对于CT、IVP辐射小 适用于碘过敏者 缺点 不能定性诊断 病灶确切定位差,正常肾图曲线,a段：示踪剂出现段 b段：示踪剂聚集段 c段：示踪剂排泄段,异常肾图,磁共振泌尿系水成像 (Magnetic Resonance Urography,MRU) 利用重T2加权对含水脏器进行成像,优点 良好的空间和时间分辨率 清晰显示异常扩张的肾盂、输尿管 了解输尿管的异位开口部位 展示多种原因所致功能严重受损甚至无功能的肾脏形态与结构 缺点：不能确切了解分肾功能,1.临床资料：2006.012012.12月,肾动态显像(DRS)示一侧肾脏无功能: 38例 男/女:22 /16 ，21天16岁 腹痛、腰背胀痛： 15例 正常排尿间期出现滴尿：2例 尿感：1例 产检示肾实质回声及大小异常：8例 偶然发现：12例 均行MRU、DRS及B超检查，18例行手术治疗,2.1结果（MRU）,一侧性孤立肾（7） 多囊性发育不良肾（16）：一侧见多个大小不等的高信号影，有间隔，互不相通 肾积水（12）：患侧肾皮质菲薄或无明显肾皮质，肾盂异常 扩张，T2W呈高信号， 3例伴输尿管明显扩张，膀胱内“眼睛蛇”征 -输尿管囊肿 异位发育不良肾（3）：一侧肾区无肾实质，盆腔见明显缩小的肾形结构，实质显示不清，伴扩张，输尿管异位开口,2.2结果（手术：18）,肾积水：12例，其中3例巨输尿管 多囊性发育不良肾：3例 盆腔异位发育不良肾伴输尿管异位开口：3例 18例手术结果与MRU相符,一侧肾脏无功能的常见原因,重度积水:扩张肾盂压迫肾实质致其萎缩变薄引起功能丧失 机械性、神经性膀胱、反流性、感染等， ( ureteropelvic junction obstruction, UPJO)最常见 先天性肾发育不全：一侧孤立肾(unilateral renal agenesis) 先天性肾发育不良：多囊性发育不良肾 （multicystic dysplastic kidney , MCDK） 外伤、肿瘤、大动脉炎：患肾包膜下积血、肾实 质挫伤、肿瘤侵犯、肾动脉狭窄致血供中断,肾盂输尿管交界处梗阻 (ureteropelvic junction obstruction，UPJO) 胎儿期局部血管损伤 局部肌肉发育不良/腔内瓣膜形成 腔外纤维束牵拉或压迫 腹主动脉或肾动脉的迷走血管压迫,临床特点：,男女 单双侧（1020%） 左右 MRU表现： 患肾不同程度增大，皮质变薄 肾盂扩张，T2W高信号,前肾（pronephros） 中肾（mesonephros） 后肾（metanephros）输尿管芽（ureteric bud） 生后肾原基(metanephrogenic blastema),。 。在功能方面，肾在胚胎1012周即有排尿功能，14周时肾小管出现主动和被动转运功能，35周肾发育完成，但直至婴儿出世，肾脏的内部结构仍不完善，肾小球滤过率低，浓缩和稀释功能差，不能迅速有效地处理过多的水分和溶质，肾脏处理酸和钠等负荷的能力不足，易发生水、钠潴留和代谢性酸中毒。胎儿娩出后，肾脏虽已不再有新的肾单位形成，但其内部结构仍雳经过相当时间才能达到结构和功能上的成熟。,后肾发生于胚胎的第五周初，源于中肾管尾端背侧凸起,输尿管芽-成体的输尿管和肾的肾盂、肾盏及集合管 生后肾组织-包绕于输尿管芽顶端，外层演化成肾被膜 和肾内结缔组织，内层分化发育为肾单位 在肾脏的发育过程中，随着胚胎尾侧的生长，原位于盆腔之中的背侧逐渐上升并伴90的旋转，肾门从朝向腹外侧转至内侧。如在上升和旋转过程中发生异常，可出现独肾、异位肾及/或伴发育不良、多囊性发育不良肾、马蹄肾、重复肾等,先天性肾发育异常,1.肾脏数量异常：胚胎发育过程中一侧生肾组织和输尿管芽 不发育使后肾逐渐萎缩、消失，可伴生殖系统发育异常 孤立肾(solitary kidney)/ 一侧性肾缺如(unilateral renal agenesis) 2.肾脏大小异常: 胚胎发育过程中一侧生肾组织和输尿管芽 育障碍及供血不足而使肾脏不能充分发育，体积缩小， 可 伴肾脏及/或输尿管异位开口，对侧肾代偿性增大， 3/4伴同侧肾上腺缺如 先天性肾发育不全(congenital renal hypoplasia),3. 肾脏发育不良: 多囊性发育不良肾 （multicystic dysplastic kidney, MCDK） 可能病因： 胚胎早期的肾盂漏斗部闭锁，因输尿管上段、肾盂的供血血管受损所致（多见） 肾盂积水末期 临床特点： 单双，左右，男女 可伴异位肾、重复肾、马蹄肾、输尿管狭窄、异位开口及 肾母细胞瘤 腹部肿块、少有高血压等表现 可自然转归为发育不良的小肾,MCDK影像表现,患肾无正常肾实质信号 残存少数剩余肾实质 正常肾区或盆腔内 不规则