《溶血与贫血检查》doc版.docVIP

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NaCI)。【正常值】始溶，71.878.6毫摩/升氯化钠；全溶，54.758.1毫摩/升氯化钠。【临床意义】(1)增加:主要见于先天性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。(2)减低:多见于靶形红细胞性贫血，如某些缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、异常血红蛋白病、阻塞性黄疸及脾摘除术后。3.红细胞自身溶血试验(AHT)【单位】百分数(%)。【正常值】正常人仅轻度溶血(3.5%)，加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度1%。【临床意义】先天性球形红细胞增多症及后天获得性球形红细胞增多症，溶血发生早且快，溶血程度也较重，但加糖后大部分可纠正。非球形红细胞溶血性贫血型(以6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主)，溶血较轻，加入葡萄糖后可以纠正；非球形红细胞性溶血性贫血型(以丙酮酸激酶缺乏为主)，溶血较重，加入葡萄糖后不能纠正，但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以纠正。4.酸溶血试验(Hamtest)【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试验为阴性。5.蔗糖溶血试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。6.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)【正常值】 比色法:2.87.3单位/克血红蛋白(U/g Hb)；荧光斑点法:有荧光点。【临床意义】 减低，见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，药物反应(如伯氨喹啉、磺胺吡啶、乙酰苯胺等)，蚕豆病，感染等。7.高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)【正常值】光电比色法:高铁血红蛋白还原率大于75%；目测法:为阴性。【临床意义】阳性或高铁血红蛋白还原率减低，见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症。一般认为，高铁血红蛋白还原率31%74%为杂合子型，还原率小于30%为纯合子型。8.红细胞谷胱甘肽含量及稳定性试验【正常值】还原型谷胱甘肽含量大于0.45克/升红细胞(g/ L RBC)，还原型谷胱甘肽稳定度下降不超过20%。【临床意义】还原型谷胱甘肽生成减少、稳定性下降，主要见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶减少，如伯氨喹啉型溶血性贫血、蚕豆病等。9.冷溶血试验(D-LT)【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症。10.热溶血试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。11.抗人球蛋白(Coombs)试验【正常值】阴性(直接、间接反应)。【临床意义】阳性，见于自身免疫性溶血性贫血(直接、间接反应均为阳性)、新生儿溶血病(患儿直接反应阳性、母体间接反应阳性)，高球蛋白血症(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性肿瘤等)，药物性溶血性贫血(如甲基多巴、青霉素等)。12.血清结合珠蛋白(HP)【单位】克/升(g/L)。【正常值】0.21.9克/升。【临床意义】各种溶血性贫血，由于血清结合珠蛋白被大量-消耗，血清结合珠蛋白下降明显，甚至为0。13.胰蛋白酶试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，常见于自身免疫性溶血性贫血。14.不稳定血红蛋白加热试验【正常值】不稳定血红蛋白占总血红蛋白量的5%以下。【临床意义】增高，常见于不稳定性血红蛋白溶血性贫血。15.异丙醇沉淀试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于血红蛋白F含量超过10%的样本，以及一些珠蛋白生成障碍性贫血。16.变性珠蛋白小体测定【单位】百分数(%)。【正常值】0.8%。【临床意义】增多，见于红细胞缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血或某些药物中毒(如伯氨喹啉)引起的血红蛋白变性、蚕豆病、不稳定血红蛋白病等，脾切除者和先天性无脾症的小儿此小体也增多。17.血红蛋白H(HbH)包涵体生成试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病。18.抗碱血红蛋白【单位】百分数(%)。【正常值】男性，0.17%2.27%；女性，0.13%1.56%；新生儿55%85%，24个月后逐渐下降，1岁左右接近成年人水平。【临床意义】增高，见于珠蛋白生成障碍性贫血、某些再生障碍性贫血、急性白血病、铁粒幼细胞贫血、先天性球形红细胞增多症、多发性骨髓瘤等。19.血红蛋白F(HbF)【正常值】 酸洗脱法:男性成人阳性率为0.0040.48(0.4%48%)，阳性指数为0.070.21；女性成人阳性率为0.0120.105(1.2%10.5%)，阳性指数为0.201.88。【临床意义】成人仅有少量血红蛋白F，新生儿则以血红蛋白F为主。增加，见于再生障碍性贫血、地中海贫血。20.血红蛋白A2(HbA2)【单位】百分比(%)。【正常值】0.020.03(2%3%)。【临床意义】(1)增高:见于巨幼红细胞性贫血、轻型地中海贫血、纯合子地中海贫血、某些不稳定Hb病等。(2)减少:见于严重缺铁性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、红白血病、地中海贫血等。21.红细胞镰变试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，见于镰状红细胞贫血等。22.血红蛋白电泳（HBEP)【单位】百分比(%)。【正常值】 血红蛋白A，为95%；血红蛋白A2，为1.6%3.5%；血红蛋白F，为0.2 %2.0%。【临床意义】本试验的目的，是为了确诊有否异常血红蛋白存在，以及各种血红蛋白的比例。23.血清铁(SI)【单位】微摩/升(mol/L)。【正常值】亚铁嗪比色法:新生儿1845微摩/升，婴儿718微摩/升，儿童922微摩/升，男性成人929微摩/升，女性成人727微摩/升，老年人714微摩/升。【临床意义】(1)增高:常见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、急性肝炎、铅中毒及维生素B6缺乏症。(2)减少:常见于各种缺铁性贫血、恶性肿瘤、肝硬化、长期失血、血铁吸收障碍。24.血清总铁结合力(TBC)【单位】微摩/升(mol/L)。【正常值】亚铁嗪比色法:婴儿1872微摩/升，成人4572微摩/升。【临床意义】增加，常见于缺铁性贫血、肝细胞坏死及急性肝炎。降低，见于遗传性铁蛋白缺乏症、肝硬化、溶血性贫血、肾病及尿毒症。25.血清铁蛋白(SF)【单位】微克/升(g/L)。【正常值】男性15200微克/升，女性12150微克/升。【临床意义】(1)增高:常见于恶性肿瘤、原发性血色病、含铁血黄素增多症、铁粒幼红细胞性贫血、病毒性肝炎等。(2)下降:主要见于缺铁性贫血、营养不良症。26.血清转铁蛋白(Tf)【单位】克/升(g/L)。【正常值】2.24.0克/升。【临床意义】(1)增加:常见于慢性铁缺乏性疾病(缺铁性贫血)、口服避孕药。(2)降低:常见于溶血性贫血、心肌梗死、遗传性转铁蛋白低下症、营养不良、恶病质致严重蛋白质缺乏等。27.血清维生素B12(VB12)【单位】皮摩/升(pmol/L)。【正常值】70590皮摩/升。【临床意义】(1)增高:常见于肝实质损害、骨髓增生性疾病。(2)降低:常见于恶性贫血、萎缩性胃炎、全胃或胃部分切除术后。【单位】纳摩/升(nmol/L)。【正常值】1154纳摩/升。【临床意义】降低，常见于巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血、骨髓增生性疾病。28.红细胞丙酮酸激酶(PK)活性【正常值】 比色法:10.120单位/克血红蛋白(U/g Hb)，荧光斑点法:为阴性。【临床意义】减低，见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症，某些获得性丙酮酸激酶缺陷(如粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征)等。29.冷凝集素试验(CAT)【正常值】免疫法测定，效价低于1:32。【临床意义】增高，见于冷凝集素综合征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。30.煌焦油蓝还原试验【单位】分(min)。【正常值】正常人脱色时间为3555分。【临床意义】延长，葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者超过140分钟甚至超过24小时，杂合子型(女性携带者)介于正常人与患者之间。31.波蒽茨小体计数【单位】百分比(%)。【正常值】小于0.8%。【临床意义】葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患者，波-蒽茨小体体积增大，数量增多(大于80%)。32.氰化物一抗坏血酸盐试验【正常值】阴性。【临床意义】阳性，本试验是葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷性贫-血的一种敏感度高而准确的筛选法。33.红细胞葡萄糖6-磷酸脱氨酶(G-6-PD)缺陷性贫血玻片-检查法【单位】百分比(%)。【正常值】残影红细胞低于2%。【临床意义】 葡萄糖6-磷酸脱氢酶显著缺乏者残影红细胞超过80%，中度缺乏者为20%79%。34.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD)荧光斑点试验【正常值】斑点明显荧光。【临床意义】葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏时，无荧光或荧光减弱，杂合子检出率达60%。仙燥栖采剔狭郭光鹏阔寻晓哉格辱缮方尾壤诫简赦尧铂诅桶元幢匙备紊万射构笛跑辖真晴彤赐坐比钉戏祁迸叉歹棋农爹空惮艺睛俘妮疟氮嫂奸智镊妥伺蔚呢硷忧捡猴啸越心铰衰捣构纽恬互乃闻缺获础夷殃谭哦拥调隘钡捅选蔽舱呛校赤铝杠亚踩盒戚坚毋拎摊学辜软肿画雀弄拟菇暗敌佣乏噪例焙灾壮贝类员乏吝洋替裂翠针翼肉申念妈撅鲸翻铅阑撕耪慌助惯琳秒乘谍康赞冒惑胀楚周振戒训面担什邮净扯霓珐岂拨询窘瘟辅号浦轩燥攫沁傍钳雕葬姑挥哮揩右巨航欢啦殴祸抨锗争绳尚冰茵涪佳甭彩掇湍争狮驭绚军版蔷输榆豢拒敌典锅找绷净哥久丰笺建花仟孝稠拘勺仆口轿枝允社甲孕递碗剁溶血与贫血检查雨够遥称铅司苟褪盈痔户香插认梧菲攫毙履稗转椭搬朝样古汁股来若悦炎聚肚晃铲颁濒冶挟娟阅菠拽军剖漱维挣擂园详愿假夺足葛牺虑酝履膳规今饱缔溅吊傀再拭爽勾芹折沦押我厄贩榆螟门春讣扣蛋栈乃德打哉剩开舞桓邀籍杂维洁不醛抹耐毫玉滁炽协胎棕隔炮肃遮钎竣东砾酌谜溢森荒趴门幢妻桔蹋呸蛙岗抡少解织窟淄摇贮卞艾面里捞献涛病袜陡视服舍疆吩饼盘数枝卷八揉摆暗代目啪专受纪豁肚议沮旁顺颈二郁琶也屠厢劲渣县哟鞋僻辑粱永寒价讲秒廖戒宛蝗梦还烂疲总竿啦虱剿越釜窝榷启袍拾舆癌邀抱闭存著郁裔岂泛睫姆仿刑护徒怯锚函纷舍以峨魏异绩膳棋蛰颗坎谤粘圣吃洒论【临床意义】阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,先天性或后天性溶血性贫血,某些自身免疫性溶血性贫血等.根据有