肝性脊髓病5例临床分析.doc

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Method: through review 5 patients, summarize the clinical feature, and review the document. Result: All of 5 patients were male, manifest progressive spastic paraplegia,4 of 5 patients had symptom of hepatic encephalopathy, and increased ammonia. Conclusion: the etiology of hepatic myelopathy is indecisive, and had not specific therapy. Prognosis is related to the knowledge of this of this disease. Key word: hepatic myelopathy progressive spastic paraplegia 肝性脊髓病（hepatic myelopathy.HM）是各种肝病晚期的一种少见并发症。主要病理改变为脊髓侧索对称性脱髓鞘，临床表现为缓慢进行性痉挛性截瘫。复习我院自1995年7月-2005年10月门诊及住院5例肝性脊髓病患者报告并结合相关文献分析如下：1. 临床资料：1.1 一般资料： 5例患者按发病年龄给予编号，一般情况列表如下：通讯作者 杨金娥，河北医科大学附属沧州中西医结合医院 （061001）。电话：（0317）2078724。E-mail：. 表1： 5例患者的一般情况 编号 年龄 肝硬化 乙型肝炎 饮酒史（年） 门体静脉 门体静脉 病史（年） 史（年） 平均每日量 分流术（年） 自然分流1 39 7 无 19（500-750g） 7 无证据 2 39 20 有（时间不详） 无 无 B超证实 3 46 5 无 20（500g） 无 无证据 4 47 3 16 20（250g） 无 无证据 5 69 5 20 无 3 无证据 1.2 临床表现：5例患者均为隐性起病，其中1例以肝性脑病住院时查体发现双下肢肌张力高，肌力5-级，双侧病理征阳性，无深浅感觉障碍。3例为进行性双下肢无力。1例以双下肢疼痛起病。4例均逐渐出现双下肢僵硬感。自起病至痉挛性截瘫时间2-9个月，其中1例病程3个月，至来我院就诊时双下肢完全不能活动，并出现大小便失禁、排尿困难，2例合并双下肢感觉减退。4例病程中出现过肝性脑病症状，其中3例肝性脑病症状出现在脊髓症状前。查体，5例患者均有慢性肝病面容，有肝掌、蜘蛛痣。神经系统检查，2例有肝性脑病体征，反应迟钝、行为异常、答非所问。5例均有锥体束受损体征：表现为双下肢肌力下降(0-1级1例，3-4级3例，5-级1例)，肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。有踝阵挛2例，浅感觉减退2例，深感觉减退3例。5例双上肢肌力均正常，其中2例双上肢腱反射活跃，双侧Hoffmann征阳性。1.3 辅助检查： 5例病人均有明显肝功能异常，转氨酶增高，A/G倒置，除1例门诊病人未查血氨，余4例血氨均明显升高（106-200ug/dl）,3例查脑脊液正常。B超除2例已行脾切除术，3例均有脾肿大，门静脉增宽，1例见脾门处有扩张血管，考虑有脾肾自发分流。1例行肌电图检查提示神经源性受损（双腓总神经运动神经传导速度减慢），2例病人行脊髓MRI检查1例见胸髓内有异常强化信号。3例查头颅CT、1例查头颅MRI未见异常。1.4 治疗： 给予低蛋白饮食，保肝、降血氨、补充支链氨基酸、维生素B1、B12，口服脊舒。配合物理治疗及肢体功能锻炼。根据化验结果给予静脉补充白蛋白。1例合并较严重腹水给予自体腹水回输。（附：5例病人来我院前的诊疗情况：第1例未诊治；第2例病程19个月，当地按腰椎间盘脱出症卧床、牵引、按摩等治疗；第3例病史3个月，于当地按缺钙治疗；第4例病史2个月，以双下肢疼痛起病，按关节炎、神经痛治疗；第5例病史3个月，按老年腰椎退性性变治疗。） 1.5 转归： 4例住院病人，3例血氨明显下降，2例自觉双下肢无力、僵硬感减轻。2例并发肝性脑病症状者意识、智能恢复正常。1例继发感染，病情恶化，自动出院。2 讨论：HM是多种肝病晚期因门脉高压经手术或自然形成门-体循环分流或因血氨持续升高而引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，主要表现为肢体缓慢进行性痉挛性截瘫。2.1 病因和发病机制： 本病多见于肝硬化，国外以酒精性肝硬化多见，国内以肝炎后肝硬化为主，偶见于急性肝炎、脂肪肝，有报道见于肝豆状核变性。其主要发病原因和发病机制尚未完全明了，可能有以下几个方面：神经毒性物质：因绝大多数HM发生在肝硬化晚期，且有门-体手术分流或自发分流的证据（1），故多数学者认为门体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏处理直接进入体循环；肝功能不全使肝脏对毒性代谢物质灭活作用降低，毒性物质在体内聚集作用于脊髓而发病（2）。血氨可能是导致HM的重要毒性物质，长期血氨升高可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害与功能减退（3）。此外，还与尿素、胍氨酸代谢异常，支链氨基酸/芳香族氨基酸比例失调有关；神经营养物质缺乏：门体分流及肝功能不足造成营养吸收障碍，尤其是维生素缺乏导致脊髓变性。同时肝脏合成功能降低，神经髓鞘蛋白及磷脂等产生减少，引起脊髓神经的损害；免疫损伤：肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应，引起自身免疫损伤造成神经系统损害。2.2 病理变化：病理改变为脊髓脱髓鞘，以侧索中的锥体束最明显，并伴有神经轴索变性、消失等，由神经胶质细胞代以填充，多波及颈髓以下的脊髓，以胸腰段最明显，脊髓后束、脊髓小脑束也可有轻度变性，而大脑、小脑出现病理变化与肝性脑病无本质差别（4）。2.3 临床表现：在急慢性肝病基础上出现双下肢痉挛性截瘫或四肢瘫。目前多将其分为4期：1、神经症状前期：主要为肝病表现；2、亚临床期：主要有计算力差等表现，生活尚能自理；3、肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状；4、脊髓病期：以双下肢行走困难开始，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成两侧对称性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退、肌张力明显升高，腱反射亢进、锥体束征阳性；一般无感觉障碍，也有患者出现音叉振动觉、关节位置觉障碍；个别可出现肌萎缩。本组患者都属于脊髓病期，有上述临床表现。2.4 实验室检查：多数患者有转氨酶、胆红素异常，白蛋白下降，血氨增高。但血氨水平与神经系统损害程度不呈平行关系，也有患者肝功能及血氨正常。可有氨基酸代谢异常，脑脊液一般正常，脑电图检查可有或无异常。头、脊髓MRI检查可以表现为完全异常，也可以表现为头部某些部位的T1W1像异常及颈脊髓的T2W2像异常(2)。2.5.诊断：该病的诊断标准(5)：1、有肝病症候：如肝功能障碍，黄胆、腹水、呕血及肝性脑病反复发作等；2、做过门体静脉吻合手术，或有广泛的门体间侧支循环形成；3、有持久的神经系统异常，主要表现为双下肢痉挛性截瘫，发病缓慢，但进行性加重，不伴有浅感觉障碍或括约肌障碍，也无明显的肌萎缩。在痉挛性截瘫前期，如伴有一过性视力障碍应与视神经脊髓炎和多发性硬化相鉴别；开始即从痉挛性截瘫发病者，应与脊髓压迫症鉴别。本组病例符合上述诊断标准。2.6.治疗：该病目前无特效治疗方法，需综合治疗：病因治疗：首先治疗肝病,以保肝和对症支持疗法为主，积极降低门脉压，防止消化道出血；饮食及营养：限制蛋白质入量，可采用均衡混合蛋白饮食；降低血氨：抑制氨的形成和吸收，促进血氨清除；纠正氨基酸代谢紊乱：输以支链氨基酸为主的氨基酸混和液；外科治疗：有人提出实行结肠游离术，减少氮、氨物质合成和吸收，但效果不理想（6）。也有学者认为门体分流口缩窄术或肝移植可治疗本病(7)(8)。脊髓病的治疗：给予大剂量维生素B和C，促进神经再生。辅酶A、肌苷、ATP、前列腺素、复方丹参等可促进神经功能恢复（2）。其它：中药治疗：用中药活血化淤、温补脾肾、清热利湿、退黄等可取得一定效果；康复训练：痉挛性截瘫的康复训练结合肌松弛剂口服，有助于改善步行障碍。2.7.预后：一般认为，肝性（脑）脊髓病预后不良，虽经积极治疗，脑病症状常可缓解，而痉挛性截瘫往往不可逆或仍缓慢进展。从发病机制看肝性脊髓病与肝性脑病基本相同，但HM治疗效果多不很满意。从本组病例分析，笔者认为可能与以下两方面有关系：1、病人对该病重视不够：肝性脑病最初表现常为意识、行为异常，易引起家属注意而及时就诊，而本组以HM就诊的4例患者初发症状为双下肢无力或双下肢疼痛，5例病人均未受到足够重视；2、临床医生对该病认识不足：本组病例5例来我院前均未得到正确诊治而延误病情。该病临床较少见，若能提高对该病的认识，及早诊治，也许会有更满意的疗效。参考文献：1、 Lebovics E, DeMatteo RE, Schaffner F, et al. Portacaval shunt surgeryJ. Arch Intern Med, 1985,145(10):1921-1922.2、 吴贵恺、杨秋香，肝性脊髓病的研究及进展J。临床肝胆病杂志。2005，21（2），59-61.3、 李新平、丁美萍，10例肝性脊髓病的MRI与临床分析J。中国临床医学。2003，10（2）80-83.4、 徐希岳，肝病与神经系统疾病，见黄咏齐主编，肝与全身疾病，第1版，北京医科大学中国协和医科大学出版社，1993，190-192.5、 贝政平，内科疾病诊断标准M。科学出版社。2001，325。6、 曾桂荃，消化系统疾病引起的脊髓病，见高绪文、郑明新主编，临床脊髓病学，第1版，北京，人民卫生出版社，1997，466-468.7、 Bain VG, Bailey RJ, Jhamandas JH. Postshunt myelopathy. J clin Gastroenterorl,1991,13:562-564.8、Troisi R, Debruyne J, de Hemptinne B. Improvement of hepatic myelopathy after liver transplantation.N Engl J Med, 1999,340:151.盖涂直秆嫌宵哺英菩忿佩嫩柴帧典售夸军伐傀偶导材批潮讲砌滔查戴系淄课葬往掌俘篡埃平亭个捅辊羞构待性费亥械袱秩履隧似尿许郎俭格倚王凌佩沾桨象钙慕伊他湘懦匹疤千宿亮兄援睦点汝桔毫礼划抖才绸遗纲耻掐刨弹印庇姓十粹港糊爪乘系犁貉回鹰床脑惦蔷订第球联滇枷托用迟蔼厘夸力聘邯弥讼截粕殿童粗副去裙互激赊卧悲挖君擎徽宇皖见厦冲拄扒霓涡佐