扩张型心肌病误诊原因分析及治疗体会.doc

摘要 目的：探索扩张型心肌病误诊原因，探讨其诊断标准并总结治疗体会。方法:收集本院1984年1月至2005年4月43例住院病例临床资料并加以分析。结果：误诊原因一是病史采集不详细或不确切，缺乏全面、客观分析；二是对DCM的认识不足，诊断依据不熟悉。结论：熟悉DCM的诊断标准，对临床资料进行认真分析，注意排除其他心脏病，重视超声心动图在DCM诊断中的作用，就可以减少其误诊率。对DCM的治疗主要抓住纠正心功能，控制心律失常及主要并发症的防治，可以取得满意疗效。 关键词 扩张型心肌病；误诊；治疗 扩张型心肌病（DCM）是一种以心脏左心室和（或）右心室扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要原因之一，其临床表现以进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死为基本特征1。其临床表现和辅助检查无特异性，容易误诊2。为提高本病的诊断率，特将我院1984年1月至2005年4月收治的43例作一分析，对其中23例误诊（误诊率56%）原因进行讨论，并简述DCM治疗体会。 1 临床资料1.1 一般资料 共43例，其中，男23例，女20例；年龄983岁，平均（5312）岁；误诊时间1 d至8年（以首次入院诊断为非DCM者和或以并发症入院而未同时诊断DCM者作为误诊）。43例首次入院经治疗均临床治愈或好转出院。1.2 误诊病种、病例 共误诊23例，误诊率56%。其中冠心病8例，高血压性心脏病（高心病）3例，慢性肺原性心脏病（肺心病）5例，风湿性心瓣膜病（风心病）5例，病毒性心肌炎（心肌炎）2例。1.3 临床表现 43例均有胸闷、心悸、气促等心功能不全症状。按NYHA标准，心功能级3例，级15例，级18例，级7例；30例有咳嗽，3例有晕厥史，叩诊心界扩大41例，40例心尖部可闻及收缩期吹风样杂音度度，39例有浮肿，2例在住院期间发生多发性脑梗塞（经头颅CT或MR检查证实）。1.4 实验室检查 43例均作胸部X线平片、心电图及二维脉冲多普勒（2D-PDE）和（或）M型超声心动图检查。胸片示心脏扩大42例；1例超声心动图示左房（LA）大（35 mm），左室（LV）稍大（LVDd 57 mm）。超声检查示，单纯左室大3例，左室并左房大22例，左室并左房、右室（RV）大18例；室间隔（IVS）在713 mm之间，大多为 811 mm，仅 1例13 mm；左室后壁（LVPW）812 mm之间，大多为811 mm，仅2例12 mm，且搏动普遍减弱；23例相对性二尖瓣关闭不全。心电图（ECG）检查结果示，房性早搏20例，交界性早搏4例，室性早搏34例，心房颤动13例，Q波异常7例。2例做心脏核素检查，提示DCM，无局部缺血或梗塞灶。2例作双倍二级梯运动试验，1例阴性，1例可疑阳性。1例作潘生丁试验为阴性。15例同时行无创血氧饱和度（SPO2）和动脉血血氧饱和度（SaO2）测定，均正常。9例眼底检查结果为眼底动脉硬化度；34例查血脂均正常；41例查血糖，39例正常，仅2例血糖高合并糖尿病；13例房颤患者10例行血T3、T4检查，均正常。2 误诊分析2.1 因胸闷、心律失常、年龄大而误诊为冠心病 例1，男，63岁，首次因胸闷10年余入院，伴心悸、气促，无心前区疼痛。体检：血压130/75 mmHg（1 mmHg0.133 kPa），心界向左下扩大，心尖区可闻及SM 度，双下肢轻度浮肿。X线示心脏呈普大型，心胸比例06。ECG示轻度ST段改变、左前分支阻滞、频发室性早搏。2D-PDE示 LA 36 mm、LVDd 65 mm、RV 24 mm、IVS 10 mm、LVPW 11 mm，且搏动普遍减弱。运动试验可疑阳性，潘生丁试验阴性，眼底动脉硬化度。多次住院查血糖、血脂正常。诊断为冠心病。1992年住院时心脏核素检查示静态心肌灌注断层，除左心室扩大外余未见明显异常。结合临床无心绞痛、冠心病多项易患因素无异常、潘生丁试验阴性、运动试验仅可疑阳性、多次查眼底动脉硬化度及2E-PDE、胸片结果，最后诊断为DCM，误诊达8年。2.2 因心衰时血压偏高而误诊为高血压性心脏病 例2，女，48岁，首次因间歇性心悸、气促、浮肿4年入院。上述症状发作时偶尔几次血压高，最高为160/105 mmHg。体检：血压160105 mmHg，心界向左下扩大，心尖区SM度，双下肢明显浮肿。X线示心脏呈普大型，心胸比率0.59。ECG示左前分支阻滞。2D-PDE示 LA 35 mm、LVDd 72 mm、RV 25 mm、IVS 9 mm、LVPW 11 mm。眼底动脉硬化度。血尿素氮（BUN）及肌酐（Cr）正常，血脂正常，血糖高（合并糖尿病），尿常规未见异常。 诊断为高血压病期、高血压性心脏病。经扩血管、利尿、对症处理，病情很快好转，第2天血压降至正常，无反复，好转出院。2个多月后又因心衰入院，观察血压不高，再追问病史，无明确的高血压病史。X线示心胸比率0.74，经利尿、扩血管等处理，病情迅速好转，24 h尿量最多达5 000 ml。心界缩小，杂音消失，结合眼底、肾功能及IVS、LVPW无对称性肥厚而排除了高血压性心脏病，诊断为DCM。2.3 因反复咳嗽、气促而误诊为肺心病 例3，男，68岁，首次因反复咳嗽、气促2年入院。体检：心界向左下扩大，心尖区SM度度，双中下肺可闻及中等量干、湿性音，双下肢明显浮肿。入院诊断为肺心病。入院后未吸氧，急查SPO2为96。第2天X线示心脏呈普大型，心胸比率0.6，ECG示频发室性早搏，无肺型P波及右室肥厚。2D-DPE示 LA 42 mm、LVDd 65 mm、RV 27 mm、IVS和LVPW均为9 mm，再仔细询问病史为间歇性咳嗽、气促，每年持续时间少于3个月，不发热，最后诊断为DCM。2.4 因心脏杂音而误诊为风湿性心瓣膜病 例4，男，66岁，首次因心悸、气促、浮肿18年入院，无风湿热病史。体检：心界向左下扩大，心尖区SM 度，双下肢明显浮肿。入院诊断为风湿性心脏病，二尖瓣关闭不全（轻）。入院超声心动图示LA 36 mm、LVDd 58 mm，瓣膜无钙化、增厚，IVS 9 mm、LVPW 11 mm，血沉、抗“O”正常。最后诊断为DCM。2.5 因早期症状轻、心脏扩大不明显伴心律失常而误诊为病毒性心肌炎或植物神经功能紊乱 例5，男，28岁，首次因胸闷伴心悸8个月入院，病程中无上呼吸道感染和发热。体检：心界不扩大，心率80次min，可闻及早搏35次min，无杂音。入院诊断为病毒性心肌炎。X线示心脏不扩大，ECG示频发室性早搏，2D-DPE示各房室腔不大，结合无明显的上呼吸道感染史，首次出院诊断为植物神经功能紊乱。以后先后2次住院，诊断同前。8年后第4次入院。体检：心界向左下稍扩大，X线示左室稍大，心胸比率0.55。2D-DPE示：LA 35 mm、LVDd 57 mm、IVS 10 mm、LVPW 9 mm，做心脏核素心肌灌注断层无局部心肌缺血，LV稍大，结合X线、2D-DPE心脏大、心电图示频发室性早搏，最后诊断为DCM。3 讨论3.1 误诊原因分析 DCM是一组原因尚不十分明确的心肌病变，发病的理论主要有：病毒感染、免疫障碍、神经体液因素、小血管病变、高血压、酗酒、遗传等3。传统认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25%30%的DCM为家族性扩张型心肌病，本组有一家兄弟2人均为DCM。近年来，对微量元素、氧自由基（OFR）、钙负荷异常及前列环素（PGI2）、血栓素A2（TXA2）代谢与DCM的关系日益引起重视3。有报道，DCM患者心肌组织中发现肠道病毒基因组织RNA存在4，因其临床表现与辅助检查缺乏特异性，故临床诊断相当困难2。本组病例首次入院误诊率56（2343），究其原因有：病史采集不详细或不确切，缺乏全面、客观分析。本组有8例因胸闷误诊为冠心病。如例1，追问病史，病程中无心前区疼痛，心电图无缺血型ST段改变，X线、2D-DPE、眼底、血糖、血脂结果均不支持冠心病。例2无明确高血压病史，仅根据心衰时偶尔几次血压高，且血压最高仅160105 mmHg，心脏改变与血压增高程度不相符，X线胸片为普大型心脏，心胸比率最大为 0.74，2D-DPE室间隔和左室后壁无对称性增厚，反而较薄，眼底和肾功能无异常，经治疗心脏缩小，均不支持高心病。3例误诊为高心病，其原因是，心衰时水、钠潴留，交感神经兴奋性增高，使周围小血管收缩，可引起暂时性血压增高。例3亦无典型慢阻肺疾病病史，心电图无肺型P波及右室肥厚，无X线及2D-DPE心脏改变，血氧饱和度正常，均不支持肺心病。例4无明确风湿热病史，瓣膜无增厚、钙化特点，经治疗杂音消失，不支持风心病，且风心病66岁首诊极少见。对DCM的认识不足，诊断依据不熟悉。本组误诊23例，主要对DCM认识还不足，局限于一些常见心脏病之诊断。特别对一些早期症状轻微、病程发展缓慢者更难诊断，要跟踪观察，如例5在8年后第4次住院才得以诊断。3.2 减少误诊的方法 为进一步提高对DCM的早期诊断水平，避免和减少误诊，应注意如下几点：(1)临床医师对本病的认识要进一步提高，应详细、准确询问病史，体检、分析病情要全面，且注意与常见心脏病鉴别。(2)熟悉本病的诊断依据。扩张性心肌病的诊断一般认为是排他性诊断，对DCM的诊断，我们认为我国在采纳WHO/ISFC报告的基础上与1995年重新修订的DCM诊断标准具有指导意义，其诊断参考标准如下：临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心律衰竭和心律失常，可发生栓塞或猝死等并发症。心脏扩大。X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，又以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径2.7 cm/m2，心脏可呈球形。心室收缩功能减低。超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数小于正常值。必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（如克山病），可通过心电图、动态心电图、超声心动图、核素心肌显像及冠脉造影等检查签别。(3)50岁以上老年患者在与冠心病（缺血性心肌病）鉴别有困难时应参考心脏负荷检查、眼底、血糖、血脂结果，有条件时可行核素心肌显象。有研究表明，在对扩张型心肌病与缺血性心肌病诊断和鉴别中，99mTcMIB/心肌显像有较高的应用价值，以完全缺损作为诊断缺血性心肌病的标准，以均匀减低和/或花瓣样分布而无完全缺损节段作为扩张型心肌病的诊断标准5。血氧饱和度结果可作为与慢阻肺、肺心病鉴别的一项重要参考指标。(4)重视超声心动图在DCM诊断中的作用。超声心动图（UCG）对DCM具有形态学诊断和血流动力评判定义，在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等1。超声心动图和多普勒超声是诊断扩张型心肌病最简便、快捷的无创方法，其价值表现为：临床上出现各种程度呼吸困难、乏力和水肿等心力衰竭症状，胸片示心脏增大时，超声心动图可以帮助鉴别诊断，以明确心包积液、瓣膜疾病还是心肌病。明确心脏增大及其增大的程度、室壁运动异常的范围和程度、定量左心室内径容积及LVEF。鉴别瓣膜疾病及中重度二尖瓣或主动脉瓣关闭不全所致的左心室容量负荷增加、左心室扩大伴左心室收缩功能减低。扩张型心肌病由于房室瓣环扩大，心房肌和心室肌收缩异常可致相对性的二、三尖瓣关闭不全，但超声检查可确定瓣膜结构是否有器质性病变6。本组23例误诊病例均进行了超声心动图检查，可见超声心动图检查在纠正诊断中是一个重要的依据。3.3 DCM的治疗方法 目前对DCM尚缺乏有效而特异的治疗手段，因而临床上对其治疗的主要目标即在于改善症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提高生存率，包括抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞的抗凝治疗，如心脏移植、左心室成形术等1。本组病例主要应用-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、利尿剂、少量洋地黄类药、抗凝及对症处理，均得到较好的疗效。首次住院43例患者临床症状和体征均明显改善后出院。严重室性心律失常与DCM预后密切相关，因视其对血流动力学的影响而不同对待。对DCM伴室性早博者，可选用-阻滞剂；对顽固性室性心动过速者宜选用胺碘酮、索他洛尔，或采用射频消融术和心脏转复除颤器治疗，后者可预防猝死发生。当DCM合并心房颤动或心房扑动、心脏扩大等情况时，容易形成心脏内附壁血栓而发生栓塞，对此尚无应用抗凝治疗的临床对照研究，但多数主张对DCM合并心力衰竭、尤其伴心房颤动及既往有栓塞史者，在无禁忌症时应给予抗凝治疗，如用阿司匹林和华法令1。关于-受体阻滞剂干预治疗，原则上应从小剂量开始，逐渐增加至最大耐受水平；如在治疗初期病情恶化，增大利尿剂用量常可稳定病情，然后继续应用直至病情进一步改善。关于钙离子拮抗剂干预治疗，临床试验表明，第一代钙离子拮抗剂（CCB）对DCM患者有潜在增加心力衰竭发病率和病死率的可能，对伴左心室收缩功能低下者应慎用；第二代CCB虽有较强的扩张血管作用和较好的血流动力学效应，但不能改善DCM患者运动耐力及心衰的发病率和病死率，甚至有危害作用。最近，国内一项由多中心、大系列病例参加的中国地尔硫卓DCM干预研究的结果显示，DCM患者在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫卓治疗，心功能明显改善，心胸比与LVEDd减小，LVEF增加，而且主要改善LVEFDd70 mm患者的心功能，因心力衰竭加重需要住院治疗者减少，死亡率降低；安慰剂组心功能无明显改善。该研究表明，地尔硫卓治疗DCM安全有效，适合于DCM的早期干预治疗1。近年来，国外学者应用免疫调节剂，如干扰素，治疗DCM取得了良好效果，尤其适用于心肌肠道病毒阳性的患者，可提高LVEF，改善心功能。近来，国内在中医药调节免疫、抗病毒、改善心肌代谢的基础上采用中西医结合治疗DCM方面取得了明显有益的效果。【参考文献】1 陈春林, 张随学. 在体女性盆腔动脉血管网数字化三维模型构建方法及意义J. 中国实用妇科与产科杂志. 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