非骨化性纤维瘤.ppt

1、非骨化性纤维瘤的临床病理特点 nof是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，由jaffc于1942年首先命名并认为它是一种良性骨肿瘤。发生率较低，约占良性骨肿瘤的2.11%，本病多见于1131岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干。肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生。病程较长，临床症状一般多为轻微的酸痛肿胀感。以往本病常与骨皮质纤维缺损(fibrous cortical defect，fcd)发生混淆，目前多数学者主张将病灶较小、无明显症状、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻微凹陷者称为皮质纤维缺损；而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。吴景全提出，由于发生部位不同，一部分nof由fcd发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。丁建林等认为，髓腔型nof可能来自骨髓结缔组织而不是由fcd发展而来。,2 、非骨化性纤维瘤的x线表现 将nof分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。 (1)皮质型：nof起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。(2)骨髓型：nof起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。骨髓型nof表现为单囊或多囊状骨质破坏区，单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应。,3 、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据nof的x线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型nof主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型nof主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于514岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。(2)骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。(3)骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。(4)骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。(5)动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。,非骨化性纤维瘤 肿瘤发生于骨髓结缔结织，无成骨倾向，不形成骨质。由于肿瘤侵蚀骨内膜面，局部骨皮质可变薄，但亦有时反而增厚。除发生病理骨折外，一般无骨膜反应。依肿瘤所在部位分为偏心型（皮质型）和中心型两种。 临床发病缓慢，症状轻微，仅少数病例有疼痛感。 x线表现： 1、偏心型 常发生于长骨干骺端，其典型表现为卵圆形分叶状透亮区，其中可有分隔，边缘清晰，略有硬化，皮质膨胀变薄，并可呈多边形； 2、中心型 多见于尺、桡、腓等细管状骨，呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，近骨髓的一面边缘硬化，骨膜反应仅见于病理骨折后。,这个病例发生在骨的表面，也就是说是从骨皮质向髓腔方向发展，这是诊断该病的关键所在。,非骨化性纤维瘤（干骺端纤维性骨皮质缺陷） 支持点：病变部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等。 该病好发于儿童和青少年，以下肢长管状骨为多见。一般病灶位于骨干的上下端，呈膨胀性，距离骺软骨2.55.0cm。无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经x线检查后发现。病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 x线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达 47cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。,图1 左侧股骨干骺区后外侧见一密度减低区，大小38 cmx2ocm，呈偏心性，近皮质，轻度膨胀，多房状，边缘有硬化线（偏心型） 图2 右侧股骨远端、胫骨近端、腓骨近端有3处病灶，腓骨处病灶呈明显膨胀改变，病灶内有细的骨嵴(x线表现类似骨巨细胞瘤) 图3 右侧胫骨近端干骺区有一45 cmx60cm大小的密度减低区，病灶侵犯整个横径，其内见较细骨嵴，可见病理性骨折（中心型）,1942年jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。,【病理改变】 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。,临床表现： 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.55.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经x线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 x线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达47cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。,关键点： 非骨化性纤维瘤是一种好发于骨骼未成熟期的（ 5-20岁）常见的，非瘤性的，自愈性病损。小的病损偶尔通过放射学检查发现。较大的病损超过骨直径的一半者通常表现为病理骨折。 定位： 大部分患者，非骨化性纤维瘤好发于膝关节（股骨远端，胫骨或腓骨近端，胫骨远端和肱骨近端等长骨的干骺端或骨干旁。多发性非骨化性纤维瘤及咖啡牛乳色斑统称为 jaffe-campanacci综合症。 那些发生于骨盆、肋骨或椎骨的组织细胞学上具有非骨化性纤维瘤特性的病损，一些学者称之为良性纤维组织细胞瘤，目前仍处在争议，未广泛接受中。 骨巨细胞瘤在鉴别诊断的行列。切记，它定位于骨骺，好发于成人的特性。,平片示边缘清晰，半透明，小腔样骨皮质旁病损，伴有硬化缘。病损主要累及侧面的部分骨皮质，并产生轻度皮质膨胀。 注意到患者的年龄，病变并未产生症状，并且是偶然发现的，预示着病变为良性。放射影像学检查典型，根据病损发生的典型骨骼部位及发病年龄组，诊断已基本明确。注意到病损定位于长骨的骨轴的偏心部位。大的病损可能会累及膨胀骨皮质的全部直径。但总是边界清晰，伴有硬化缘。,ct表现 关于ct对nof的诊断价值，国内外文献报道不多。与x线平片相比，ct密度分辨率高，影像无重叠，可以清楚地显示病灶的细微结构。以下几个ct征象有助于nof的诊断和鉴别：(1)局部骨皮质破坏。良性出现此征者少见，推测可能与nof多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。(2)病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5 mm。特别是髓腔型nof出现率较高。类似表现在jee等对nof的mri研究中亦有报道，19例中出现18例，约为95，而纤维结构不良仅为23。(3)病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型为多见，宽度约2-5 mm。许多作者认为这是nof较常见的x线表现，有一定诊断价值。ct对此征象的显示更为清楚。 mri表现 大多数病灶因其他原因作mri检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在t1加权像及t2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在t2加权像上表现为高信号，含铁血黄素t2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 鉴别诊断 具有典型x线表现的nof诊断无困难。但x线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维结构不良、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。 fcd应与下列疾病鉴别:(1)儿童干骺端结核:病灶位于干骺端的松质骨内,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨质破坏为主,其中可有沙砾样死骨,病灶周围骨质疏松明显。(2)骨样骨瘤:在干骺区或骨干皮质内,周围骨膜反应明显,瘤灶内可见小点状钙化影,局部疼痛和压痛明显。(3)brodies脓肿:常发生于骨干或干骺部,局部有疼痛及压痛,脓肿呈圆形或椭圆形,可见小块死骨,周边有骨硬化包围壁并逐渐移行到正常骨组织。(4)骨囊肿:发生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性对称性膨胀性生长,可有硬化带,骨皮质变薄,易发生病理性骨折,临床上常无症状。,鉴别诊断： 纤维性骨皮质缺损: 常见于儿童,位于干骺端,x线平片病灶表现为碟状!杯口状骨皮质缺损;ct可清楚显示出其无膨胀的皮质包壳“mr在t1wi上为低信号,t2wi为高信号,也可为低信号; 骨囊肿: 常伴