课件：神经内分泌肿瘤.ppt

神经内分泌肿瘤,流行病学,占肿瘤总数的1% 年发并率为1/100000 男女比例相当 源于内胚层 发生部位 胃肠道 73.5% 肺 25.1% 预后,分类,组织胚胎学和解剖学分类 病理学分类,组织胚胎和解剖学分类,前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。,病理学分类,分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（210/2mm2）,病理学分类,分化程度差 大细胞或中等细胞神经内分泌癌 细胞体积较大 多角形或梭形 胞浆多、嗜酸 核浆少 有丝分裂 （10个/2mm2） 坏死灶 小细胞神经内分泌癌 细胞体积小 胞浆很少、嗜酸、内分泌颗粒 核圆、卵圆形，核浆多、核外形、无核仁 无坏死细胞,免疫组化,NSE(Neuron Specific Enolase) Chromogranin A Synaptophysin,鉴别诊断,甲状腺髓样癌 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 黑色素瘤,特点,确诊晚 一般情况佳 合并转移 中肠段 50% 前肠段 310,原因 90非特征性（除外胰腺原发）,偶然 体检 手术（胆囊、阑尾）,肿瘤 疼痛 腹部肿块，锁骨上肿大淋巴结 梗阻和阻塞（小肠梗阻、黄疸、肺炎） 出血（咯血、黑便、便血）,10%特征性症状,胰腺原发除外 分泌5-HT和多种激素 部位： 皮肤潮红 94 腹泻 78% 右心瓣膜病 40% 低血压 气管痉挛 19、喉头痉挛,胰腺功能性TNE（30） 胰岛瘤 胃泌素瘤 舒血管肠肽瘤 胰升糖素瘤 生长抑素瘤 胰腺肽类激素瘤,10%特征性症状,继发激素分泌 ACTH,预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau,分化差的神经内分泌瘤,10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90合并转移,生化学检查 （前肠）,生化学检查,中肠 Chromogranin A 5HIAA,后肠 激素分泌罕见 Chromogranin A (?),预遗传状态,MEN1(5-25%) 高发： 胃泌素瘤 胰岛瘤 胸腺瘤 低发 支气管 其它胰腺TNE Von Hippel-Lindau 胰腺TNE Von Recklinghausen 回肠TNE(十二指肠),特点和预后,治疗,控制肿瘤进展 控制激素分泌,治疗,控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN,局限期TNE 分化好： 手术 分化差 化疗辅助性放疗,已转移TNE 分化差 VP16 + platin 分化好 进展快 化疗 介入治疗 进展缓慢 观望 生长抑素同功体，IFN 局部治疗：放疗，肝介入治疗 姑息性手术 化疗 胰腺 化疗：Doxorubicin + Streptozocin,内科治疗,分化差 VP16 + cisplatin,内科治疗,分化好，肿瘤增长缓慢者 观望 生长抑素同功体(Sandostatin) 肿瘤稳定 3670 Arnold R, 1996 Gut 和 Aparicio T and Ducreux M, Am J Cancer,内科治疗 （分化好，转移合并进展）,胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin Insulinom 1973 Broder Streptozocin 42%RO 1987 Moertel Adriamycine 20% 1987 Altimari DTIC 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin Streptozocin 1992 Moertel,内科治疗 （分化好，转移合并进展）,非胰腺TNE 1987 Moertel 5-FU 和 Adriamycin 单药疗效均大于20 1987 Bukowski 1991 Rougier 5-FU + Streptozocin - 30%