课件：皮质旁骨肉瘤2例.ppt

,皮质旁骨肉瘤2例,病例1,男，44岁 发现右腕尺侧肿块2年余。,请等待,（右尺骨）梭形细胞肉瘤，侵袭性生长，伴有成骨及编织骨形成。结合X线影像学，首先考虑皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vim+、SMA弱+、CK-、S-100-、bcl-2-、desmin-、CD68组织细胞+。,病例2,女，44岁 发现左股骨下段肿块一年余,请等待,“左股骨”皮质旁骨肉瘤。基底切缘不清，外侧切缘阴性。,骨肉瘤（成骨肉瘤），最常见的原发恶性骨肿瘤，发病率约占骨恶性肿瘤的34%。 据部位可分为：髓性骨肉瘤，表面骨肉瘤，前者发生髓腔，约占3/4，后者发生于骨表面。 表面骨肉瘤：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤。,讨论,讨论,骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤，为一种特殊类型的骨肉瘤，起自骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织，是一种低度恶性的肿瘤，一般预后较佳。 本病较少见，占骨肉瘤的5%，女性多于男性，男女发病率之比为2：3，发病年龄260岁，多见于30岁左右。 发病部位多位于长管状骨的两端，以股骨远端的后方为最好发部位，其次为胫骨及肱骨近端，再次为腓骨、桡骨和尺骨及颅骨、下颌骨、骨盆。好发于长骨干骺端表面，也可发生在长骨骨干表面。,讨论,骨旁骨肉瘤起病缓慢，主要表现为无痛性逐渐增大的肿块。 肿瘤多呈不规则结节状，亦呈团状，附着于骨皮质表面。肿瘤内部结构较致密，有些以纤维组织为主，不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织，较少侵犯骨皮质。在肿瘤与骨皮质之间有一层纤维结缔组织，形似骨膜。在高度恶性或复发的病例，常破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。 X线表现：长骨干骺端或骨干表面肿块，呈类圆形、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同，密度可不完全相同，表现为硬化型、发团型、骨块型及混合型四型不同的X线表现。,讨论,肿块以宽基底附着于母体骨皮质表面，边缘不光整；较大肿块，可环绕母体骨生长，与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是典型的影像征象。骨膜反应无或少见，晚期邻近的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏，此外部分病例（如本例）在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节，其数量不等、大小不一、距主瘤体距离不等，有人称为卫星灶。这是主瘤体的局部转移或手术种植，其恶性程度常较主瘤体为高。,鉴别诊断,骨旁骨肉瘤应与骨膜型骨肉瘤、骨表面高度恶性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨软骨瘤、骨化性肌炎等鉴别。 1、骨膜型骨肉瘤，起源于骨外膜长于骨表面的少见类型骨肉瘤，X线表现为骨表面的放射状软组织密度肿块，可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化，边界不清，肿块内可见与其下皮质骨呈垂直状分布的日光线样骨化，由于肿瘤起源骨膜，所以骨膜反应显著，病变边缘骨膜增厚，形成典型佐料瓶征象； 2、骨表面高度恶性骨肉瘤，临床极少见，肿瘤为生长于骨表面或邻近软组织内高密度的肿块影，基底广，与皮质骨无明显分界或低密度透亮带，基底部可见骨化或钙化，重要的一点是骨皮质表面有糜烂或溶骨性破坏； 3、骨旁骨瘤，X表现为象牙质样密度均匀的硬化性肿块，边缘锐利清晰，紧密附着于骨皮质； 4、骨软骨瘤，肿瘤多有蒂，也可为广基底型，带蒂者肿瘤背离关节面方向生长，且肿瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续，其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪性骨髓组织； 5、骨化性肌炎