周期性瘫痪ppt课件.ppt

2019/4/11,1,Hypoklemic Periodic Paralysis 低钾性周期性瘫痪,神内二科 丁洁,2019/4/11,2,周期性瘫痪概述,定义 周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。 分类 低钾性周期性瘫痪（Hypokalemic PP） 高钾性周期性瘫痪（Hyperkalemic PP） 正常血钾性周期性瘫痪（Normakalemic PP）,2019/4/11,3,病因与发病机制,常染色体显性遗传 国外80%为家族性，国内多散发 1q31-32处编码CACNA1S1的基因突变 细胞外K+浓度低,1 CACNA1S 骨骼肌L型电压门控钙通道1亚单位,2019/4/11,4,病理表现,肌纤维大小不等 肌纤维空泡样改变,2019/4/11,5,临床表现,年龄、性别分布 88%患者于721岁间发病 男性多于女性，3:1 诱因 饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动、疲劳 胰岛素、肾上腺素、甲状腺素、皮质类固醇 起病特点 发作性病程，在半小时到二小时内到达顶点，持续数小时、数天甚至一周左右,2019/4/11,6,临床表现,肌无力特点 双侧对称，近端重于远端，下肢重于上肢 多起始于下肢继而累及上肢、躯干和颈项 严重呼吸肌及肋间肌可受累 肌张力、腱反射减低或消失 神清，无浅反射缺失及感觉障碍 瘫痪的肌肉恢复顺序与发作顺序相反 低血钾表现 心律失常，血压增高 少尿、便秘,2019/4/11,7,辅助检查,血液电解质含量-K+浓度降低 ECG P-R间期及Q-T间期延长，QRS增宽，ST段降低，T波低平，、V2、V3、V4等导联u波明显 肌电图 发作时动作电位幅度降低、数量减少 完全瘫痪时动作电位消失，电刺激无反应,2019/4/11,8,诊断依据,发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪 无感觉障碍 无意识障碍 血清钾浓度降低 心电图的低钾改变 分子遗传学检查,2019/4/11,鉴别诊断-高钾性周期性瘫痪 HyperKPP,相似点 -寒冷、饥饿、大量活动等诱因 -发作性肢体迟缓性瘫，近端重远端轻 鉴别点 -多于10岁前发病，男女患病率相同 -瘫痪较轻，但严重者可波及颈肌和颅神经支配肌肉 -可伴痛性痉挛、肌强直 -血K+升高 -心电图：T波高尖、P波低宽、P-R间期延长 -肌电图呈肌强直放电，严重时呈电静息 -分子遗传学：常染色体显性遗传，少数散发， 17q23处编码SCN4A的基因突变,2019/4/11,10,鉴别诊断-正常血钾性周期性瘫痪,相似点 -寒冷、饥饿、运动后休息等诱因 -发作性肢体迟缓性瘫，近端重远端轻 鉴别点 -多于10岁前首发 -可伴有轻度感觉减退 -持续时间可长达数天至20天 -血钾正常 -常显遗传，发病机制不清,2019/4/11,11,鉴别诊断-Guillain-Barre综合征,-相似点 均为急性或亚急性起病 均为四肢弛缓性瘫痪 鉴别点 多有前驱感染史 多伴有末梢型感觉障碍以及颅神经损害 CSF有蛋白-细胞分离现象 持续数周,2019/4/11,12,鉴别诊断-癔症性瘫痪,-相似点 起病急 鉴别点 多为偏瘫、截瘫或单瘫 被动活动有明显抵抗 腱反射活跃 多有明显精神因素,2019/4/11,13,鉴别诊断-多发性神经根炎,鉴别点 多有感染史 可有感觉障碍 无血钾异常 CSF有蛋白-细胞分离现象,2019/4/11,14,鉴别诊断-继发性低钾性瘫痪,甲亢合并低钾性周期性麻痹 相似点 -多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢 -近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常 -多数情况血钾低 -头颈肌肉多不受累 鉴别点 -发作次数较频、持续时间较短 -多伴心悸、出汗、心律失常、食欲亢进等症状 -血液中T3、T4含量升高，TSH含量减低 -甲亢治愈后周期性瘫痪发作可停止,2019/4/11,15,鉴别诊断-继发性低钾性瘫痪,醛固酮增多症 相似点-低钾血症 -神经肌肉症状 鉴别点-高血压 -代谢性碱中毒 -醛固酮对心血管直接损害 心肌肥厚、血管平滑肌增厚 -确诊试验 氢化可的松抑制试验、生理盐水试验,-相似点 肢体迟缓性瘫 无感觉异常 -鉴别点 呈波动性 病理性疲劳晨清暮重 疲劳实验及新斯的明实验阳性 神经电生理检查,鉴别诊断-重症肌无力,2019/4/11,17,预防及治疗,避免各种诱发因素 发作时补钾 口服KCl 515g/d，首次顿服10%氯化钾4050ml，余量在24h内分次口服 严重病例伴呼吸肌力弱者：15%氯化钾10ml加入5%葡萄糖500ml中静点并