课件：后肾腺瘤.ppt

1,后肾腺瘤 Metanephric adenoma,2,后肾肿瘤：后肾腺瘤、后肾纤维瘤（后肾基质瘤）、后肾腺纤维瘤,肾肿瘤,混合间质和上皮性肿瘤：囊性肾瘤、混合型上皮间质瘤、滑膜肉瘤,肾母细胞源性肿瘤：肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤,神经内分泌肿瘤：类癌、神经内分泌癌、原始性神经外胚瘤、神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤,其他肿瘤：间质瘤、造血和淋巴组织肿瘤、胚细胞瘤、转移瘤,肾细胞肿瘤,乳头状腺瘤、嗜酸细胞瘤,透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、多房囊性肾细胞癌、神经母细胞瘤伴发癌、粘液性管状及梭形细胞癌,3,一、命名和分类,自1979年首次报道以来，至今国内外文献报道只有100多例。 1992年，Brisicotti等发现，用MA命名。 2004年新版WHO肿瘤分类中MA扩展代表在组织发生和肿瘤性质上相似的一组后肾源性肿瘤。 后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）完全由上皮细胞构成。 后肾腺纤维瘤（metanephric adenofibroma，MAF）由混有上皮和基质的双向性肿瘤。 后肾纤维瘤或称为后肾基质瘤（metanephric stromal tumor，MST）完全由基质构成。,4,二、临床表现,任何年龄，中年女性多见，男：女=1:2。有报道最小的年龄仅为5个月。 早期症状和体征都不明显，约40%的病人偶然发现，少数可以出现腰疼、腰背部不适、肉眼血尿或镜下血尿、扪及肿块和尿路感染。 12%的病人可以出现红细胞增多症。 少数报道可同时伴有遗传性假性血友病相关症状。 极少数患者伴有高钙血症、高血压等。肿瘤切除后血压可以恢复正常。,5,三、组织病理学,巨检：多位于皮质，大小不一，直径常约为3-6cm。多灶性发病少见。典型者肿瘤边界清楚，有/无包膜，切面可呈灰，褐，黄色。质地柔软或坚韧。可有囊变、出血、钙化（20%）和纤维瘢痕 。 光镜检查：小腺泡状结构 管状结构 微囊结构 间质 电镜检查：瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞浆内细胞器稀少，排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，并可见细胞顶端的微绒毛及分泌颗粒。,6,三、组织病理学,免疫组化：多数病例WT-1CD57Vimentin弥漫阳性表达，CK7灶性阳性或阴性表达，而CD56，CEA，AFP，AMACR表达阴性。 WT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤，WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。 CD57为一种糖蛋白，见于近肾小球的近曲小管。 -甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌（ PRCC）均有强的表达。 故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。,7,三、组织病理学,分子遗传学：WHO肿瘤分类中（2004）表明MA无染色体异常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遗传学染色体11P13等位基因失衡，说明MA与Wilms瘤在遗传学上是完全不同的肿瘤实体。,8,9,10,四、影像表现,多单侧发病，巨大肿块，直径多大于5cm，形态尚规则，大部分边界清楚 B超：实质回声较均匀。多普勒显示为乏血管性。 CT：软组织肿块，可有（假）包膜，平扫呈等或稍高密度，可见钙化，亦可见星芒状稍低密度区 。增强中等强化；动脉期至静脉期星芒低密度区变小，境界更清楚。 静脉肾盂造影见肾盂肾盏显影，有分泌功能，集合系统仅受压变形。 MRI：在T1WI及T2WI均呈等信号改变，或T1WI呈低信号而T2WI呈稍高信号。 DSA：显示肿瘤乏血管。,11,患者女，47岁，体检发现右肾上极占位,CT值：平扫33HU，动脉期57HU,12,CT值：静脉期67HU，延迟65HU,13,14,15,16,17,五、鉴别诊断,1、乳头状肾细胞癌： 占全部肾癌的7-15%，其特点是约50%的肿瘤成分含有乳头状结构。有较多的泡沫巨噬细胞和沙粒体，部分可见含铁血黄素沉积 。 影像学肿瘤密度多不均匀，可囊变、坏死、钙化，血供少，CT增强呈不均匀或较均匀轻中度强化。 MRI：由于PRCC乳头内纤维血管轴心为细小血管，血管极少，所以动态增强扫描多为轻微进行性延迟强化。,18,19,五、鉴别诊断,2、Wilms瘤： 肿瘤密度不均匀，体积较大，可出血、坏死、囊变以及钙化，增强后轻度到中度不均匀强化，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，与残存肾实质形成“边缘征”，呈新月形强化（典型CT表现）。肿块边缘不光滑，或肾脏周围脂肪囊内密度不均匀增高或消失及肾周筋膜增厚，提示肿瘤向外侵犯，部分可伴有远处转移。,20,男，3岁，全程无痛肉眼血尿一天入院,21,22,五、鉴别诊断,3、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）： 典型病变：平扫：肾实质边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪、软组织密度。增强：脂肪性低密度无强化，血管性结构明显强化；由于其内血管扭曲，管壁较厚，对比剂渗入间质需一定时间，呈延迟强化。 乏脂肪性：瘤内成分为血管、平滑肌，含或不含微量不成熟脂肪，平扫CT难发现负值，延迟强化可与肾Ca鉴别，但与MA鉴别困难。,23,典型病变,24,乏脂肪性,25,乏脂肪性,26,五、鉴别诊断,4、肾素瘤 是以分泌肾素为特征的肾脏良性肿瘤，极其罕见，岁青年女性多见，临床典型表现为“三高一低”，即高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾，表现为平扫单发，直径约的圆形等或低密度病灶，边界多清晰，多位于肾盂旁；增强后肿块一般轻度强化；结合临床病史，鉴别不难。,27,28,29,六、治疗与预后,MA是一种相对良性的肿瘤。预后较好。若术前诊断明确，治疗上宜采取保留肾单位的手术。对少数肿瘤较小的患者，也可随访。但在临床工作中，因为该肿瘤难以与恶性肿瘤鉴别，故多行根治性肾脏切除，而在术后病理得到确诊。有文献报道有MA局部淋巴结转移的报道，提示其生物学行为的不确定性。且部分肿瘤内混有恶性梭形心包肉瘤成分或乳头状癌成分，均提示细胞起源的复杂性。因此，由于其不确定的生物学行为，以及相对不典型的细胞学特征和转移风险，MA并不能完全认为是良性病变，应长期密切随访。,30,小结,MA的临床、影像及生物学表现复杂多变，缺乏特征。若临床工作中遇到肾脏一侧较大肿瘤，尤其是大于5cm，病史较长，生长缓慢，并有红细胞增多症，影像学表现肿块轮廓尚光滑，与周围组织分界清楚，同侧生长分泌功能存在，伴有钙化或病灶中央出现星芒状低密度区时应当考虑MA可能，最终确诊必须依靠病理学检查。,31,参考文献,1刘东锋，朱有志，胡勇后肾腺瘤的临床、病理及影像学诊断J实用放射学杂志，2010，26(03)：384387 2 黄余平，李静，闫智杰.成人后