病毒性心肌炎2017ppt演示课件

,病毒性心肌炎 心内膜弹力纤维增生症,1,病毒性心肌炎,（Viral Moycarditis VMC）,2,Purpose and requirement,了解本病的发病机制 掌握本病的临床表现和诊断标准 熟悉本病的治疗方法,3,概 述 Introduction,病毒性心肌炎（Viral Moycarditis. VMC）是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵犯心肌所致的，以心肌炎性病变为主要表现的疾病。,4,概 述 Introduction,病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出。 引起心内膜、心包的炎性病变。,5,概 述 Introduction,在19世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心肌疾病。20世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人淡忘。20世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：VMC占有很高的比例！,6,概 述 Introduction,1956年，Javett等，首先在南非约翰内斯堡某产院证实了柯萨奇B3病毒引起10名婴儿心肌炎流行。VMC首次被证实。与此同时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报道。VMC再度受到重视。,7,概 述 Introduction,1977年，我国儿科开始系统研究VMC，并成立省市VMC协作组。1978年九省市协作组制定了诊断依据，后经4年试用，1983年定稿。1994年于山东威海、1999年于云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿科临床VMC的诊断标准。,8,流行病学,VMC发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源于死后尸解。现已证实VMC是猝死的原因之一，40岁前成人猝死病例中，20%是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解VMC的患病率为1-7%。,9,病因Etiology,现有资料表明，20余种病毒均可引起VMC。其中肠道病毒最常见，CVB1-6型病毒更多见。近年来由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（CMV）渐增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突变均引起VMC。,10,病因Etiology,近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征(ADIS)病人不断的增加，已从这些病人心肌中发现免疫缺陷病毒1（HIV-1）RNA。（但在小儿却无此发现），进一步研究指出，HIV-1并不感染胎儿的心肌。,11,病因Etiology,美国心脏病学会发表的一项公报称：近10年来发现数种腺病毒均可引起儿童左心室功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应注意腺病毒引起VMC的可能。国内资料亦有腺病毒引起儿童VMC的报道。,12,病因Etiology,病毒感染,柯萨奇病毒（B组和A组） 埃可病毒 脊髓灰质炎病毒 腺病毒 传染性肝炎病毒 流感和副流感病毒 麻疹病毒 单纯疱疹病毒 流行性腮腺炎病毒等。,13,腮腺炎,14,麻疹,15,水痘,16,手足口病,17,发病机制,病毒直接侵害心肌 细胞和体液免疫反应,18,发病机制病毒直接侵害心肌,病毒,心肌细胞的相关受体,心肌细胞（复制）,心肌细胞变性、坏死和溶解,19,发病机制细胞和体液免疫反应,病毒,抗心肌抗体、白细胞介素-I， 肿瘤坏死因子和干扰素等,细胞黏附因子,细胞毒性T细胞（CD8+）,心肌组织,20,心肌细胞： 心肌细胞间质水肿 心肌细胞溶解、变性、细胞侵润 重者：间质增生、瘢痕形成 心肌炎侵害顺序： 左室后壁、室间隔右心双房,心肌病理改变,21,心肌病理改变,22,心肌病理改变,23,症状特点 1 表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程 2 预后大多良好 3 部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状 4 少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克（cardiogenic shock），甚至猝死（sudden death） 5 少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病,临床表现,24,多有轻重不等的前驱症状： 发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，如麻疹、流行性腮腺炎等,临床表现,25,体征 心尖区第一心音低钝，部分有奔马律 （主要） 一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音 心包炎：心包摩擦音 两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微弱，血压下降 （循环衰竭）,临床表现,26,心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭） 症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌 气短、咳嗽 体征：心动过速、心脏扩大、 末梢循环障碍、生长发育障碍,临床表现,27,右心衰竭表现 肝大 颈静脉怒张 肝颈静脉回流征（） 向心性水肿：胸水、腹水、心包积液,临床表现,28,左心衰竭表现 呼吸急促、呼吸困难 咳泡沫痰 紫绀 重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音,临床表现,29,30,按病情轻重： 轻型 中间型 重型,按时间分期： 急性期：一般病程在半年以内。 迁延期：临床症状反复出现，病程多在半年以上 慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常。,临床表现,31,一般无症状，心电图可见早博或T波改变。 心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、头晕、乏力等； 心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马律。 心电图可表现频发早博、心动过速、或度以上房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。,临床表现-轻型,32,患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在数日或数小时内猝死。 如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差。,临床表现-重症,33,心电图 X线 超声心动 血生化 病毒学,辅助检查,34,多样性，动态改变 严重的心律失常：各种期前收缩 室上性和室性心动过速 房颤和室颤 度或度房室传导阻滞 心肌缺血改变：T波降低、STT段改变 异常Q波,辅助检查心电图,35,室性早搏,36,37,轻型:心影正常 伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大，合并心包积液时增大更显著。 可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸腔积液。,辅助检查X线,38,39,40,房室大小 心室收缩功能 心包积液 瓣膜功能,辅助检查超声心动,41,、磷酸激酶(CPK)： 早期多有增高 以CK-MB（来自心肌的特异性酶）增高为主 、心肌肌钙蛋白（cTnl-cTnt） 特异性敏感性优于CK-MB 持续时间长周,辅助检查血生化,42,早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒 （结合血清抗体测定才更有意义 ） ELISA法，如恢复期血清抗体滴比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1:128以上亦有诊断意义. PCR方法和原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据,辅助检查病毒学,43,1.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 2.心脏扩大(X线、超声心动图) 3.心电图改变有明显心律失常、ST-T改变(持续4天以上伴动态变化)、心肌梗塞样图型、或运动试验阳性之一。 4.血清CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性.。,诊断主要指标,44,1.发病同时或前一个月内有病毒感染史 2.有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状(至少2项)，小婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行病学史考虑诊断 3.心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速 4.心电图有轻度异常 5.发病数月内血清LDH，-HBDH或AST增高,诊断次要指标,45,1.自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，或特异性抗体阳性。 2.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。 3.病程早期患儿血中特异性IgM抗体滴度在1：128以上阳性。 4.用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸。,诊断病原学诊断依据,46,具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二项者(含心电图指标一项)，可临床诊断心肌炎。 同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。 在发病同时伴有其他系统病毒感染者(如腮腺炎等)，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起。,诊断确诊条件,47,凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作为给予必要的治疗并长期随诊。在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。 在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先天性房室传导阻滞，Q-T间期延长综合征，川崎病，B受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。,诊断,48,风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 先天性心脏病 心内膜弹力纤维增生症 原发性心肌病 代谢性疾病引起的心肌损害,鉴别诊断,49,休息 休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比安静状态下增加500倍。,治疗Treatment,50,急性期：休息到退热后3-4周 有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担 总的休息时间：3-6个月，随后根据具体情况逐渐增加活动量,治疗休息,51,抗病毒：早期病人 周 抗生素,治疗抗感染,52,二磷酸果糖: 剂量：100250mg/kg， 疗程： 1014天 护心通（里尔统） Vit C 100200mg/kgd COQ10 Vit E 中药生脉饮、黄芪口服液,治疗改善心肌营养,53,丙种球蛋白(IVIG) 作用机制：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害 适应症：重症心肌炎 剂量：g/kg，分2-3天静脉滴注,治疗Treatment,54,皮质激素 适应症：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊乱（度房室传导阻滞、室性心动过速） 2.慢性自身免疫性心肌炎 氢化可的松 10mg/kg.d,治疗Treatment,（通常不主张使用）,55,控制心衰 治疗各种心律失常 抢救心源性休克,治疗Treatment,56,心衰的治疗,57,心衰的治疗,利尿剂：降低心室的充盈压 血管活性药物：正性肌收缩药 血管紧张素转换酶抑制剂：减轻血管的紧张度 静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒张压。而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道内毒素的释放，从而减轻免疫反映。,58,辅 助 器 械 治 疗： 双心室起搏器：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用以静脉双心室起搏。使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步。恢复室间隔的机械同步。可使心输出量增加，全身血管阻力降低。亦可同时加入除颤器，可大大减少死亡率。 膜肺（Extracoporeal Membrane Oxygenation ECMO）：ECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少继发扩张心肌病的可能。,治疗Treatment,59,心肌炎的疗程,明确心肌炎：绝对卧床个月，休息半年，免体力活动年，一般需用药年。 普通心肌炎：休息个月 可疑心肌炎：休息个月,60,第十三章第四节,心内膜弹力纤维增生症 Endocardial fibroelastosis,61,目的要求,了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变 熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现 了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗,62,心内膜弹力纤维增生症(endoeardial fibroelastosisEFE)是一种原因不明、病死率高的心肌病.,63,病理改变,心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生 病变以左心室为主,64,病因,原因未明 部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来 心内膜供血不足及缺氧,65,病因,病毒感染 遗传因素 遗传代谢性疾病 继发于血液动力学的改变 免疫因素 其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些药物,66,临床表现 分为三型,暴发型 急性型 慢性型,67,临床表现,暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安 心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死 此型多见于6个月内的婴儿,68,临床表现,急性型 发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧 常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音 部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 如不及时治疗多数死于心力衰竭,69,临床表现,慢性型 症状同急性型但进展缓慢 患儿生长发育多较落后 经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡,70,辅助检查,心电图：多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大；可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞 X线：以左心室肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹理增多 超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内膜回声强弱情况，对临床诊断EFE具有极大的帮助.,71,辅助检查,必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高，其波形具有诊断意义 选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟,72,诊 断,发病年龄特点：多数于1岁以内发病 临床表现：以充血性心力衰竭为主 辅助检查：心电图、X线、超声心动图、左心导管检查等,73,治 疗,本病如不治疗大多于2岁以前死亡 对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能,74,治 疗,传统内科治疗 B肾上腺素能受体阻滞剂 心肺联合支持治疗 激素及丙种球蛋白冲击治疗 外科治疗,75,治疗传统内科治疗,洋地黄:控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，X线、心电图恢复正常后12年方可停药 肾上腺皮质激素：如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症反应改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量为1.5mg(kgd)，6-8周后减量，当减至2.5-5mgd时作为维持量，至心电图正常、X线胸片心脏接近正常时逐渐停药。疗程1-1.5年。,76,治疗传统内科治疗,3、免疫抑制剂: 用于应用泼尼松34周后心影缩小仍不明显者。 环磷酰胺：200m