课件：上皮样肉瘤.ppt

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma),杨茜 2015.12,上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma),上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。 传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者，也称远端型（distaltype）或普通型（conventionalform）ES。 为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于2040岁的青年人，2/3发生于男性。,近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干，称为近端型或近心型（proximal-type）ES。 本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以上皮分化占优势。,1.肉眼所见 表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。 2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。,肿瘤结节中心坏死并形成假性肉芽肿,泡状细胞核。核仁明显。呈轻、中度异形,Vim，CK，EMA，CD34阳性表达,共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白,Cutis. 2015;95:83-86.,ES canmimic benign fibrous histiocytoma, and the superficial portions of ES may appear deceptively benign.,cytokeratin AE1/AE3,复发和淋巴结转移情况,12例(857)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次，5例复发1次。复发间隔时间由1个月至61个月不等，平均10个月。4例(286)发现区域淋巴结转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。,The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown for patients treated for epithelial sarcoma.,CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193200,CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193200,Ann Surg Oncol (2014) 21:269276,The photograph shows the palmar and dorsal surfaces of the left hand after ray amputation for epithelial sarcoma.,CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193200,治疗,手术 局部放疗 上皮样肉瘤切