课件：周围神经疾病 (NXPowerLite).ppt

1,周围神经疾病,广东医学院神经病学教研室,(Diseases of the Peripheral Nerves),2,教学内容,3,概述,定义：原发于周围神经系统的结构或 功能损害的疾病。 解剖生理：周围NS包括： 脑神经（嗅、视神经除外） 脊神经（） 自主神经,4,症状学,运动障碍：刺激性症状：肌束颤动、痛性痉挛、肌痉挛。麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩 。 感觉障碍：疼痛、感觉过敏、感觉异常、感觉缺失，感觉性共济失调。 自主神经障碍：皮肤、毛发、汗腺、指甲、二便 腱反射：低-消失 其它：周围神经肿大，畸形,5,病理,神经元变性,节段性脱髓鞘,正常,6,临床分类,根据病变（受损N)分布可分为： 1、单神经病：单一N病损 2、多发性单神经病： 非对称 3、多发性神经病：双侧对称 根据病程：急性、亚急性、慢性、复发性 根据受损纤维功能：感觉性、运动性、自主 神经性、混合性,7,病因,自身免疫性 营养性及代谢性 药物及中毒 传染性及肉芽肿性 血管炎性 肿瘤性及副蛋白血症性 遗传性 嵌压性,8,辅助检查,神经传导速度(NCV)：速度与髓鞘有关 波幅与轴索有关 肌电图(EMG)：肌肉的电活动 根据 病因相应检查,9,诊疗原则,诊断原则 确定是否为周围神经病 受损神经的分布 病因？ 治 疗,10,11,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,12,三叉神经痛概念,是一种原因未明的、三叉神经分布区内短暂的、反复发作性的剧痛。 指特发（原发）性！,13,脑桥基底部,三叉神经的解剖,三叉神经节,眼神经,上颌神经,下颌神经,眶上裂,圆孔,卵圆孔,三叉神经的解剖,14,15,三叉神经各支支配范围,三叉神经的解剖,16,病因与病理,病因：尚未清楚 病理： 手术见小血管团压迫三叉神经根等，活检发现纤维脱髓鞘、轴突变性 上述原因 异位冲动或伪突触传导 疼痛,18,临床表现,年龄与性别：多为40岁以上，女姓多发； 分布：可以固定累及某一支，以第二、三 支常见， 95%为单侧； 特点：突发、短暂的剧痛，间歇期完全正常。,19,临床表现,“扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等； 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等； 痛性抽搐：痛+抽+自主N症状； 病程：周期性发展，很少自愈； 体征：神经系统无阳性体征；,20,诊 断,单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征,21,鉴别诊断,继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征 牙痛：牙龈部持续钝痛、诱因、X-检查 舌咽神经痛罕见，部位不同，吞咽动作诱发 蝶腭神经痛少见 鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线,22,治 疗,药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安 定，泰必利等 封闭治疗：可缓解数月至数年 经皮半月神经节射频电凝治疗 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术 -刀治疗：,23,特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）,24,Bell麻痹（Bell palsy） 面神经炎,特发性面神经麻痹,又称：,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫,25,面神经解剖,脑桥延髓沟出脑,内耳门，内耳道,面神经管,出茎乳孔,穿腮腺分五支,26,面神经解剖,表情肌支 颞支 颧支 颊支 下颌缘支 颈支,27,镫骨肌支 听骨链阻力运动幅度减小，使外来的声波减弱,面神经解剖,鼓索神经 伴舌前2/3味觉 唾液分泌,膝状神经节 泪腺分泌 耳周皮肤感觉,28,病因及病理,尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄 受冷、病毒感染和自主神经不稳,神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面神经受压而瘫痪,29,临床表现_一般特点,年龄、性别：任何年龄、男性多见。 起病方式：急，数小时或1-3天达高峰 部位：多为单侧性 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛,30,临床表现_主要症状,主要症状：一侧周围性面瘫+不同部位的表现 额纹消失，不能皱额蹙眉 眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，Bell征 鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧 口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间,31,右周围性面瘫,Bell征,32,临床表现,不同病损部位的表现不同 Hunt综合征： 面瘫 乳突部疼痛 外耳道感觉减退 外耳道疱疹,33,Hunt综合征,34,鉴别诊断,中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫 吉兰-巴雷综合征:多为双侧周围面瘫, 且伴对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状（耳部症状等）,35,治疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 急性期：尽早应用激素，大剂量B族维生素等 神经营养药、抗病毒药、理疗、护眼 恢复期：康复治疗、功能锻炼、针灸等,36,预后,80%可在数周恢复 老年患者伴乳突疼痛, 或合并糖尿病高血压动脉硬化心肌梗死者预后差 必要时可手术整容,37,男性，65岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢,口 角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不 清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3级，右巴氏征阳性,肌电图 头颅CT 头颅MRI 腰穿,病例分析,坐骨神经痛,坐骨神经：发自骶丛，由L4S3神经根组成，是全身最长最粗的神经。,38,坐骨神经痛,原发性坐：骨神经痛,继发性坐：骨神经痛,受寒，感冒，非特异性炎症侵犯周围神经外膜致间质性炎症。,临床上常见，压迫（椎间盘突出、椎管内肿瘤、妊娠子宫压迫），全身性疾病（糖尿病、结缔组织病等）,坐骨神经痛,根性：,丛性：,干性：,椎管内病变,骶丛病变,骶丛以下,39,坐骨神经,主干,胫神经,腓总神经,运动：小腿后部，足底,感觉：小腿后部和足底皮肤,运动：小腿前、外侧，足背,感觉：小腿外侧和足背皮肤,坐骨神经痛,症状：疼痛沿着坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射。持续性钝痛，也可为电击、刀割或烧灼样疼痛。,40,体征：压痛点 直腿抬高试验 踝反射减弱或消失 曲颈试验,坐骨神经痛,41,坐骨神经痛,诊断：根据病史、临床症状、体征及影像学检查,42,鉴别诊断：1、急性腰肌劳损 2、骶髂关节炎,治疗：1、病因治疗 2、药物治疗 3、封闭治疗 4、物理治疗 5、手术治疗,43,44,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) AIDP,Guillain-Barre Syndrom（GBS）,又称：,名称：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis) 格林-巴利综合征 吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome, GBS),流行病学,46,概述,一种自身免疫介导的周围神经病 病理：,小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘 严重时有轴突变性,47,48,病因,GBS确切病因不清 空肠弯曲菌 病毒感染 疫苗接种后 和其他免疫病并存,49,发病机制,分子模拟机制,与周围神经组分相似的外来抗原,错误识别、自身免疫应答,周围神经脱髓鞘,50,51,52,临床表现,前驱症状：病前14周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。 起病方式：急性或亚急性起病，几天2周达 高峰 运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险）,（主要症状）,53,临床表现,感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍 少见或较轻（手套/袜套型） 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹 自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍,54,临床表现,GBS变异型,Miller-Fisher综合征：,三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失,急性运动轴索型神经病(AMAN)：,迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高 为纯运动型，无感觉障碍,脑神经型,55,辅助检查,腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意：内容、 时间相） 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。 神经活检：少做,56,诊断,病前1-4周有感染史； 急性或亚急性起病； 四肢对称性软瘫； 末梢型感觉障碍及脑神经受累； 脑脊液蛋白-细胞分离； 神经电生理改变,57,鉴别诊断,周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍 横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累 重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍,58,治疗,病因治疗： 1、血浆交换； 2、免疫球蛋白静脉滴注； 3、皮质类固醇,59,治疗,辅助呼吸：关键！ 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹； 4、尿潴留；5、疼痛； 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞 支持疗法和神经营养剂 康复治疗,60,预后,7075%完成恢复 10%可有严重后遗症 35%死亡,61,病例1,25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢肌力2级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。,长期饮酒、吸烟、糖尿病 有机磷农药中毒 甲亢病史、反复多次发作史 病前1-2周有上呼吸道感染症状,62,病例2,30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天有“上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞8106/L, 蛋白250mg/L,血钾3.8mmol/L.,诊断可能为,63,肌电图 腰 穿 颈椎MRI 血 钾,病例3,男性，35岁，晨起发现四肢活动困难，在卫生院按“感冒”输注葡萄糖后症状加重，四肢不能活动。体查：神清，言语正常。四肢近端肌力1级，远端肌力4级，感觉无异常，无大小便障碍,肌肉 神经 脊髓 脑干,64,谢谢！,65,中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别,66,中枢性损害,周围性损害,67,马蹄足,68,周围性面瘫,69,70,71,面瘫的鉴别,72,双侧周围性面瘫,73,经皮半月神经节射频电凝治疗,微血管减压术,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、