课件：妊娠急性脂肪肝概况.ppt

,妊娠期急性脂肪肝,（acute fatty liver of pregnancy) 郑大二附院，李桃英,妊娠期急性脂肪肝概述,妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，发病率约为1/16000-1/7000，尽管其发生率低，但起病急骤，病势凶险，死亡率高达80 %以上，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，大多发生在妊娠晚期(3540 周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。,妊娠急性脂肪肝病因,目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿脂肪酸代谢障碍：既往研究显示胎儿线粒体脂肪酸氧化障碍胎儿的母亲易患AFLP。该异常主要由长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的缺乏引起。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5，上升到1319。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。,妊娠急性脂肪肝临床特点,妊娠晚期突发无原因的非特异性症状：不适，疲劳，厌食，恶心、呕吐、上腹痛，有些出现烦渴及右上腹疼痛。特异性症状包括进行性黄疸及出血。很多患者常在诊断后病情迅速恶化 0肝功能异常：一般转氨酶升高常在300U/L以下，低蛋白血症，胆红素升高，常在200umol/L以下，以直接胆红素为主； 白细胞计数升高，可达（20-30）*109/L,血小板计数减少，； 凝血功能障碍：肝功能低下，合成凝血因子减少，纤维蛋白原降低。,妊娠急性脂肪肝临床特点,低血糖和高血氨 肾功能：尿酸，肌酐和尿素氮上升，尤其尿酸上升与肾功能改变不成比例 尿常规：尿蛋白常为阳性，尿胆红素常为阴性，当患者出现明显黄疸而尿胆红素阴性时为AFLP的重要诊断依据。,妊娠急性脂肪肝临床特点,B 超见“亮肝”，显示：肝区弥漫性的密度增高区，呈雪花样强弱不均。有肝萎缩者可见肝脏缩小；CT检查提示肝实质为均匀一致的密度减低。文献报道CT准确性高于B超。 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；,妊娠急性脂肪肝临床特点,组织学检查：肝穿刺活检，肝细胞胞质中有脂肪小滴，表现为弥漫性微滴性脂肪变性，炎症，坏死不明显，肝小叶完整，诊断金标准，但由于患者常合并凝血功能异常，故肝穿刺活检受到限制。 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。,我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况,不计算近期的1例病人， 经统计2012年6月至今，四年以来，以脂肪肝为关键词在病案室搜索，可查询带有妊娠期脂肪肝诊断者达21例，剔除转院2例，14条诊断标准不能够达到其中6项者不计入列，其中只有3例为典型病例，病情均较重，住院时间为1-2个月，但治疗结局不错，无母婴死亡病例。 近期收治1例本病患者，于2016.05.18剖宫产，目前存活，报告如下：,入院时情况,患者孙XX，女，26岁，病案号552156，主因停经36+5周，纳差1周，黄疸3天，牙龈出血2天于2016年5月18日16时29分入院。查体：T 36.5, P 128次/分，R 22次/分，BP 127/78mmHg，神清，巩膜轻度黄染。05.18实验室检查： WBC 15.43109/L, Hb 121 g/L, RBC 4.241012/L, PLT 108109/L; GLU:2.42mmol/L; 凝血指标基本均超出检测范围, Fbg:0.6; 肝功ALT104U/L, TBil 147.5 umol/L, Alb 26.5g/L，Cr:208umol/L,尿胆红素-，血氨：18（正常）血清学检测排除乙型病毒性肝炎。,诊断,术后诊断：g 妊娠急性脂肪肝 多脏器功能衰竭 凝血功能障碍 胎盘早剥 胎盘粘连 新生儿重度窒息 早产 左侧输卵管系膜囊肿,入院诊断： 妊娠急性脂肪肝 多脏器功能衰竭 凝血功能障碍 宫内孕36+5周 G1P0,住院经过,住院后，紧急完善血常规，凝血功能，超声等检查，告病危，与家属充分沟通后紧急剖宫产，术前给予维生素K130mg,iv,20mg,im,全麻下开始手术，术中见腹膜表面黄染，羊水呈深墨绿色，III度污染，胎盘可见1/3早剥面，新生儿为男婴，1分钟评3分，5分钟评4分，7分钟7分插管转儿科，术中出血约300ml,但为预防产后出血，术中直接给予子宫背带缝合，术中输纤维蛋白原2g,冷沉淀10u,术后转入ICU，在ICU期间，给予抗感染，祛痰，平喘，营养心肌，保肝护肝，补充白蛋白，成分输血，改善凝血功能，保护肾功能等。术后一共输入血浆11400ml,红细胞12u,冷沉淀40u,血小板3个治疗量。治疗至今，病情稳定，6.13查肝功ALT:183U/L,T-BIL:106.4umol/L,D-BIL:90.8umol/L，尚未出ICU.,讨 论,妊娠期黄疸的鉴别诊断,妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害 (HELLP综合征),妊娠期黄疸的鉴别诊断,妊娠合并病毒性肝炎 甲戊型肝炎病毒性肝炎：AFLP尿胆红素阴性，肝炎标记物阴性，两者有时难以鉴别，但临床处理大同小异，都主张积极治疗后终止妊娠，使鉴别困难不致对预后造成太大影响。 妊娠期肝内胆汁淤积症：ICP凝血功能正常，无肝衰竭表现，不累及其他器官 重度妊高征引起的肝功能损害 ：HELLP无肝功能衰竭，凝血障碍是由于血小板减少，黄疸是由于溶血，主要为非结合胆红素高，无低血糖及肝性脑病。,孕妇出现黄疸实验室检查要点,血、尿常规、肝肾功能、电解质、血氨、胆汁酸盐、甲戊型肝炎病毒、必要时监测凝血指标、血气分析、B超、CT、甚至肝组织活检。,主要治疗,目前无特殊治疗药物，除及时终止妊娠外，可行积极的支持疗法，如维持血容量，纠正水与电解质紊乱，保肝，补充凝血因子、纤维蛋白原、红细胞、血浆等，防治 DIC、肾功能衰竭、肝性脑病、上消化道出血、ARDS等并发症。其中应用“血必净” 拮抗内毒素诱导的内源性炎性介质的释放是提高疗效的关键。此外，床旁持续静脉血液滤过，清除血中过多的游离脂肪酸、炎症介质、氨、尿素氮、肌酐等，也是重要的治疗手段之一。,临床表现类似“全身炎性反应综合征”,1. Knox TA, Olans LB. N Engl J Med 1996; 335: 569 -76 2. /pregnant.htm,此名易被误导为脂肪肝，而实际上与普通脂肪肝截然不同； 个别病例发生急性黄性肝萎缩，需要肝移植； DIC发生率高达90% 1； 肾功能衰竭的发生率高达60% 2； 肝肾功能并不难恢复，多死于并发症； 血象高，DIC和肝肾功能衰竭，符合SIRS； 建议诊断更名为：“妊娠晚期全身炎性反应综合征” （个人观点）,全身炎性反应综合征的概念,全身炎症反应综合征（SIRS）是人们对多脏器功能不全综合征（MODS）发生机理认识的基础上提出的新概念。是由感染或非感染因素刺激宿主触发炎症过度反应的结果， 这些因素刺激宿主免疫系统，使多种炎性介质大量释放，对血管张力和渗透性产生影响， 导致微循环障碍、 休克或器官衰竭 ，凝血系统和肾脏是全身炎症反应综合征的主要靶器官。这种由机体多个系统共同参与的防卫反应称为SIRS。是一种失控的全身炎症反应。,血必净注射液的药理作用,主要成分：红花、赤芍、川芎、丹参、当归5位中药的提取物 。 强效抗内毒素作用 强效拮抗内毒素诱导的内源性炎性介质失控性释放的作用 增加血小板以及纤维蛋白原含量及血小板聚集力, 改善凝血机制 提高超氧化物歧化酶活性 调节过高或过低的免疫反应 保护和修复应激状态下受损的脏器,小 结,发病率低但死亡率极高； 临床表现类似“全身炎性反应综合征”；（个人观点建议更名） 一般治疗措施：保肝，血制品输注，血浆置换，防治并发症（多学科），肝移植（最后之选）； 血必净起到了决定性作用，发现本病征兆宜早期应用。 早期肾脏保护以预防肾功能衰竭的发生。床旁持续静脉血液滤过，也是重要的治疗手段之一。 子宫动脉拴塞介入治疗-DIC所致的产后阴道出血。,强 调,AFLP一旦确诊，无论病情轻重，孕周大小，均应尽快终止妊娠！,致 谢,本例患者的成功救治，是在ICU科、产科，输血科等多科合作共同努力下完成的。,谢谢！,后面内容直接删