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先天性心脏病的相关知识,2019,-,1,血液循环,体循环 血液由左心室射出经主动脉及其各级分支流到全身的毛细血管,在此与组织液进行物质交换,供给组织细胞氧和营养物质,运走二氧化碳和代谢产物,动脉血变为静脉血;再经各小静脉中静脉最后经过上、下腔静脉及冠状窦流回右心房 肺循环 血液由右心室射出经肺动脉干的各级分支到肺毛细血管,在此与肺泡进行气体交换,吸收氧并排出二氧化碳,静脉血变为动脉血;然后经肺静脉流回左心房,-,-,先天性心脏病,先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。,-,类别,根据血液动力学结合病理生理变化: 发绀型 非发绀型 根据有无分流: 无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄) 左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭) 右至左分流(如法洛氏四联症、大血管错位)类,-,无分流型(无青紫型) 心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 左向右分流组(潜伏青紫型) 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等,-,病因,一般认为妊娠早期(58周)是胎儿心脏发育最重要的时期,先天性心脏病发病原因很多,遗传因素仅占8%左右,而占92%的绝大多数则为环境因素造成,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。,-,临床表现,主要症状有: 经常感冒、反复呼吸道感染,易患肺炎。 生长发育差、消瘦、多汗。 吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。 儿童诉说易疲乏、体力差。 口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指趾(甲床如锤子一样隆起)。 喜欢蹲踞、晕厥、咯血。 听诊发现心脏有杂音。,-,诊断,一般通过症状、体征、心电图,X线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围,以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病,专科医生会根据情况,有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段,了解其病变程度,类型及范围,综合分析作出明确的诊断,并指导制定治疗方案。,-,治疗,一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄,如缺损直径小,则对血流动力学无明显影响,可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后必须立即手术,否则患儿将无法生存。,-,直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者,可观察到35岁再手术; 直径小于4毫米的膜部室间隔缺损,对心功能影响轻,并且有自动闭合的可能,所以也可以观察到35岁,如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能,而目前外科手术安全性己非常高,所以目前多不主张较长时间等待; 跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是,必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上,另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查,以免造成误诊而贻误治疗时机;,治疗时机,-,治疗时机,先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲,畸形越复杂,对血流动力学影响越大,越应尽早手术治疗 继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病,应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术,-,治疗方法,介入治疗 用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等; 利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。 药物治疗,-,治疗方法,外科手术 根治手术 可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构; 姑息手术 仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病,如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术,促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件,如体肺分流术等; 心脏移植 主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。,-,预防,适龄婚育 医学已经证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。 加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。 孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素 孕期避免去高海拔地区旅游 高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。,-,总结,少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会,另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响,而无需任何治疗,但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展,手术效果已经极大提高,目前多数患者如及时手术治疗,可以和正常人一样恢复正常,生长发育不受影响,并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。,-,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The

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