课件：新生儿黄疸及寒冷损伤征.ppt

1,定义,由于新生儿期体内胆红素（大多为未结合胆红素）的累积而引起皮肤巩膜黄染的现象。,2,新生儿的胆红素代谢,3,胆红素的正常代谢,1. 衰老红细胞血红蛋白未结合胆红素(IBIL)(脂溶性)+白蛋白 2. 肝细胞膜Y、Z蛋白摄取并结合(复合物)滑面内质网(UDPGT1)+葡萄糖醛酸结合胆红素(DBIL)(水溶性)毛细胆管 3. 十二指肠结肠细菌还原胆素原大多随粪便排出，少数重吸收门静脉肝肠道(空气氧化)粪胆素、尿胆素,4,新生儿胆红素代谢特点,胆红素产生相对过多 a、新生儿产生胆红素8.8mg/kg/d， 成人产生胆红素3.8mg/kg/d 原因：宫内缺氧剌激红细胞增多，这类红细胞不成熟，易破坏。生后PaO2，红细胞大量破坏产生过多胆红素； b、新生儿红细胞寿命80100天， 成人红细胞寿命100120天，形成胆红素周期缩短。,5,新生儿胆红素代谢特点,2. 肝功能不成熟 肝细胞摄取IBIL能力差，Y、Z蛋白极少， 510天后达成人水平； 肝酶活力低，胆红素结合过程受阻， UDPGT含量低活力不足；直接胆红素少； 排泄胆红素能力差，易致胆汁淤积,6,3. 特殊肠肝循环使肠壁吸收胆红素增加 刚出生肠道正常菌群未建立，DBIL不能还原成胆素原。 新生儿肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性高，可将DBIL水解成IBIL及葡萄糖醛酸，前者再吸收，形成新生儿特有“肠-肝循环” 加重黄疸因素： 饥饿、缺氧、便秘、失水、酸中毒、出血、感染,7,分类,生理性黄疸 生后23天出现，45天高峰 足月儿1014天消退、早产儿34周消退 TBIL205256 (12-15mg/dl)， 早产儿256 mol/L，结合胆红素85)/d(5mg/dl) 退而复现,8,病理性黄疸的特点,新生儿病理性黄疸除胆红素明显升高外，同时有明确的使黄疸加重的疾病或致病因素存在，常有以下特点： 黄疸在出生后24小时内出现 重症黄疸 血清胆红素205.2-256.5mol/L或每日上升超过85mol/L（5mg/dl） 黄疸持续时间长（足月儿2周，早产儿4周） 黄疸退而复现 血清结合胆红素26mol/L（1.5mg/dl）。 对病理性黄疸应积极查找原因，积极治疗。 早、重、快、久的特点。,9,病理性黄疸常见原因,感染性 1. 新生儿肝炎 宫内TORCH感染，起病较慢，生后13周生理性黄疸不退或黄疸退而复现，厌食、体重不增、呕吐、肝大，大便色浅，尿黄。 2. 新生儿败血症 脐或皮肤破损致大肠杆菌或金葡菌感染。毒素抑制肝酶活力；破坏红细胞致溶血 3. 其他感染 尿路感染、化脓性脑膜炎,10,TORCH的含义,TORCH感染 T-toxoplasma弓形虫， O-other其它包括EB病毒、肠道病毒、梅 毒、乙肝等， R-rubella风疹病毒， C-cytomegalovirus CMV巨细胞病毒， H-herpes simplex单纯疱疹病毒）。,11,非感染性 1. 新生儿溶血病 因母婴血型不合(ABO或Rh)引起同族免疫性溶血 母体存在与胎儿不配合的血型抗体IgG(胎儿含有从父亲遗传来，恰巧母亲缺乏的血型抗原，胎儿红细胞经胎盘进入母体，剌激母体产生抗体) 此抗体通过胎盘进入胎儿体内，与红细胞上的相应抗原结合发生凝集而被破坏,12,2. 胆道闭锁 宫内感染后，肝胆管上皮发炎、胆管纤维化。若管腔阻塞形成胆道闭锁；若管壁薄弱形成胆总管囊肿。大便浅黄甚白陶土，肝大、质硬，营养差，阴黄为主，结合胆红素高。不治疗3月后肝硬化 3. 母乳性黄疸 母乳-葡萄糖醛酸苷酶活性高，胆红素重吸收，血IBIL，停哺乳72h，TBIL下降50%可确诊 4. 红细胞(G-6-PD)缺乏 G-6-PD位于X染色体上，男杂合子、女纯合子发病,13,新生儿黄疸的鉴别,14,治疗,1. 换血 目的：换出抗体和已致敏的红细胞 换出胆红素 纠正贫血 血型：Rh溶血：Rh与母亲同，ABO与患 儿同 ABO溶血：AB型血浆，O型血球 换血量：150180ml/kg，为婴儿全血量的1/2， 途径：脐静脉插入导管置换。,15,2. 光疗 蓝光，脂溶性间胆Z型转为水溶性E型，经胆汁和尿排出。可致不显性失水及VB2破坏，发热、腹泻、皮疹 3. 酶诱导剂 苯巴比妥 可拉明 4. 白蛋白 使IBIL与白蛋白结合，防核黄疸，亦可血浆代替 5. 病因治疗 注意保暖、供给营养；纠正脱水、酸中毒，提早喂养胆道闭锁手术,16,新生儿溶血病 hemolytic disease of the newborn,17,定义,指母婴血型不合，母血中的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环发生同种免疫反应致胎儿、新生儿红细胞破坏增多而引起的溶血。,18,病因和发病机制,母体内存在着与胎儿血型不合的血型抗体IgG，可通过胎盘进入胎儿血液循环引起溶血。 ABO血型不合 Rh血型不合（Dd、Ee、Cc） 为什么ABO血型不合可发生于第一胎而Rh血型不合一般不发生在第一胎？为什么有的Rh血型不合发生在第一胎（外祖母学说） ？为什么Rh阳性的产妇的婴儿也会发生Rh溶血病？,19,新生儿溶血病,临床表现 1、黄疸：与溶血程度及肝内形成DBIL的能力有关。RH溶血24小时出现并迅速加重，ABO溶血第23天出现，主要为IBIL升高。 2、贫血：程度不一，严重者可有心力衰竭，RH溶血出现早而重，ABO溶血轻。 3、肝脾肿大：髓外造血所致。 4、胆红素脑病：血中IBIL通过血脑屏障引起脑组织的病理损害，又称核黄疸。易发生于2-7天。,20,临床表现,Rh血型不合重，ABO血型不合轻重不一 黄疸 贫血 肝脾肿大 胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）,21,实验室检查,红细胞、血红蛋白，网织细胞、有核红 溶血三项,22,治疗,产前治疗 产妇Rh抗体滴度持续增高者，反复血浆置换 胎儿水肿或胎儿Hb80g/L而肺不成熟者宫内输血，B超监护下脐血管输血。 孕妇预产期前12周口服苯巴比妥90mg/d，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。 肺成熟者，剖宫产 产后新生儿治疗 同新生儿黄疸,23,护理诊断,活动无耐力：与红细胞大量破坏、贫血 有关,潜在并发症：胆红素脑病、心衰,知识缺乏： 与家长缺乏疾病知识有关,24,新生儿黄疸护理措施,一、了解黄疸程度 1观察皮肤 根据患儿皮肤黄染的部位和范围，估计血清胆红素，判断其发展速度。 2光照疗法护理（参阅第五章第四节） 3耐心喂养患儿 黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差，护理人员应按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。,25,新生儿黄疸护理措施,二、严密观察病情 1生命体征观察：体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，尤其在蓝光照射时，加强监测次数，注意保暖，确保体温稳定，及时发现呼吸变化并积极处理。 2神经系统 ：主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。 3大小便观察： 大小便次数、量及性质，如存在胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进大便及胆红素排出。,26,新生儿黄疸护理措施,三、减轻心脑负担，防止心衰 1补液管理 ： 合理安排补液计划，及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的速度，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素进入脑组织。 2. 控制心衰，遵医嘱给予利尿剂及洋地黄类药物。 3. 保暖、吸氧、减少不必要的刺激。,27,新生儿黄疸护理措施,四、健康教育 1. 使家长了解病情，取得家长的配合； 2. 对于新生儿溶血症，作好产前咨询及孕妇 预防性服药； 3. 发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现， 给予康复治疗和护理。,28,新生儿黄疸护理措施,四、健康教育 4. 若为母乳性黄疸，可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过渡到正常母乳喂养。若黄疸严重患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后再恢复母乳喂养。 5. 若为红细胞G6PD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。,2019/4/22,29,可编辑,30,新生儿寒冷损伤综合征 (neonatal cold injure syndrome),31,新生儿时期由多种原因 (主要受寒) 引起皮肤和皮下脂肪变硬，并伴水肿、低体温及多脏器功能损害的综合征，又称新生儿硬肿症(neonatal scleredema) 是新生儿，尤其是早产儿的多发病。也是新生儿死亡的重要原因,32,病因,四大病因： 1、寒冷； 2、早产、低体重； 3、窒息缺氧； 4、感染。,33,发病机制,一、新生儿解剖生理特点方面的因素： 1、体温调节差 体温调节中枢发育不完善，散热与产热易失衡，随环境温度而波动； 2、体表面积相对较大 (足月儿体重是成人的5%，而体表面积是成人的12%)，皮肤薄嫩、血管丰富，易散热；,34,3、皮脂含饱和脂肪酸量多 其熔点高，易凝固。新生儿缺少使饱和脂肪酸转为不饱和脂肪酸的酶 4、棕色脂肪少 棕色脂肪含丰富血管和线粒体，寒冷时经代谢产热，早产儿棕色脂肪少，易体温不升,35,二. 寒冷因素 寒冷或保暖不当使新生儿失热增加，体温下降，皮肤血管收缩，皮下脂肪凝固 新生儿血液中红细胞较多，易淤血凝聚，使血流更加缓慢致组织缺氧、毛细血管受损、通透性而出现水肿 病情发展，酸中毒，组织缺氧加重，出现微循环障碍，产生多脏器损害而致肾衰、DIC、休克、临终发生肺出血,36,三. 感染因素 感染引起硬肿机理不清，可能感染 (败血症、化脓性脑膜炎)时消耗增加、摄入不足产热少，能量代谢紊乱棕色脂肪产热受抑制 ，而致硬肿，是感染严重的指征，病危的体征，病死率高。,37,发病机理,四、缺氧因素 新生儿的体温维持主要靠棕色脂肪组织中的甘油三脂分解并氧化产热，因此需要充分的氧的供给。当新生儿PaO250mmhg时，产热受限， PaO230mmhg时产热停止，窒息、缺氧、颅内出血所致的低氧血症可诱发本病。同时低氧血症可合并代酸，使血管收缩，减少肺部气体的交换，加重低氧血症。,38,新生儿寒冷损伤综合征发病机制,39,临床表现,一、症状： 多发生寒冷季节，因早产、感染引起者亦见于夏季；大多生后不久或生后7天内发病 典型表现：不吃、不哭、体温不升“三不症状” 早期表现：反应差、哭声低、动作少、吸吮困难、脉细弱 低体温：体核温度 (肛门内5cm处温度) 低至3135，重症30。早期肛-腋温差正值或0；重症或为负值。夏季无低体温 病情加剧：低体温、硬肿、多脏器损害,40,二、体征 硬肿 皮肤暗红苍白或青紫，四肢或全身冰冷。皮肤和皮下组织变硬，似硬橡皮 特点：硬、亮、冷、肿、暗红、压轻凹陷 硬肿顺序：小腿大腿外侧下肢臀部面颊上肢全身,41,三. 并发症 多脏器功能损害 肾损 尿少甚至无尿，BUN、Cr 心肌损害 心音低钝、心率，甚至心衰 微循环障碍 休克、DIC 肺炎和败血症 临终时肺出血，出现细湿啰音，口鼻流鲜血等多脏器功能衰竭 (MOF) 表现,42,临床分度,43,实验室检查,1. 动脉血气 PaO2 2. 血糖 3. 电解质 4. 肝、肾功 5. 血RT 血小板 6. 凝血酶原时间、纤维蛋白原延长 7. 胸片,44,诊断、鉴别诊断,诊断 寒冷季节、早产儿、皮肤硬肿冷、伴不吃、不哭、体温不升即可诊断 鉴别 新生儿皮下坏疽 发生在寒冷季节，有难产或产钳助产史，在身体受压或受损处皮肤硬、略红，边缘清，中央先硬后软、坏死、溃疡，可融合成片 新生儿水肿 先心、低蛋白血症、新生儿溶血病都可发生水肿,45,治疗,复温 快速复温 1990年全国会议复温法： 1. 中度低体温(T30) 放入预热30的暖 箱内，后将箱温调至3034 ，612h复温，肛温达35-36时调至中性温度。 2. 重度低体温(T30) 先用高于患儿肛温12的暖箱温度复温，每小时提高箱温0.5-1，1224h复温 3. 复温措施 因地制宜，采用恒温水浴、远红外辐射台 等方式复温；测T、环境温度、肾功等,46,热量和液体补充 1. 热量 从210KJ/kg/d（50kcal/kg/d）418502KJ/kg/d (100-120kcal/kg/d) 2. 液体量 1ml/kcal ，重症输血或血浆 纠正器官功能紊乱 1. 低血糖 10%GS； 2. 酸中毒 5%碳酸氢钠5ml/kg/d稀释成1.4% 后用,47,3. 休克 2:1液1520ml/kg，加用多巴胺或多巴酚丁胺 4. 高凝或DIC 肝素 控制感染 广谱抗生素，激素慎用 其他 维生素E 能维持酶活性，增加线粒体和生物膜的功能，并防止不饱和脂肪酸过度氧化，维持组织正常新陈代谢,48,预防,加强新生儿护理，环境温度适宜 注意保暖 加强母乳喂养，补充热量 防早产、感染、窒息,49,护理诊断,体温过低 皮肤完整性受损 感染危险 营养失调 潜在并发症 知识缺乏,50,预期目标,体温正常 皮肤完整，硬肿消失 营养良好，体重增长 不发生感染及并发症 家长掌握保暖措施，正确护理和喂养,51,护理措施,积极复温，消除硬肿 1、如肛温在3034 ，腋-肛温差为正值的轻、中度患儿，足月儿一般用温暖的镪褓,包裹置于2526室温环境中,并用热水袋保暖，早产儿置于30的温箱中，体温往往较快升至正常，如体温低于正常，则调高温箱温度。 2、如肛温30 ，腋-肛温差为负值的重度患