课件：新生儿黄疸neonataljaundice.ppt

新生儿黄疸 （neonatal jaundice）,胆红素代谢途径,新生儿胆红素代谢特点 胆红素产生： 红细胞数多 红细胞寿命短（新生儿70-90天，成人120天） 旁路红细胞来源 胆红素与白蛋白联结转运能力不足 白蛋白，代谢性酸中毒,肝细胞摄取胆红素能力差 Y，Z蛋白含量低（5天后逐渐） 肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）含量、活性低 排泄结合胆红素功能差 正常菌群未建立结合胆红素不能还原成尿胆素原， 肠腔内葡萄糖醛酸酶活性高： 结合胆红素水解 葡萄糖醛酸 + 未结合胆红素,分 类,新生儿溶血病 （hemolytic disease of the newborn）,定义：母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。 ABO血型不合 Rh血型不合（恒河猴Rhesus） RBC上有6中抗原：C、D、E、c、d、e 抗原性：DECce Rh(+)：RBC具有D抗原 Rh(-)：RBC缺乏D抗原 我国人：99.67%Rh(+)，即便Rh(-)妇女，仅1/20胎儿发病，抗D抗体所致溶血病少 血型以CCDee或CcDee占半数，Rh(+)抗E抗体所致溶血病相对较多,Rh溶血病与ABO溶血病的比较,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,性联不完全显性遗传，常有家族史。 男性多见：7141 黄疸中度到重度，伴有其它溶血症状、体征。 生后2448h出现，严重24h，最晚2周。 感染、药物诱发。 高铁血红蛋白还原率测定：0.75正常 0.740.31杂合子 0.30严重缺陷 红细胞Heinz小体和G-6-PD活性。,血管外溶血,头颅血肿、颅内出血、肝脾破裂,母乳性黄疸 (breast-feeding jaundice),早发性：24天出现；晚发性：710天出现 23周高峰，持续时间312周 胆红素：1525mg/dl 停服母乳48h，50%，69天正常。 如再服母乳，胆红素23 mg/dl。 患儿一般情况好 母乳中-葡萄糖醛酸苷酶活性高,新生儿肝炎,病因：Torch感染 Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpesvirus Others 黄疸起病缓慢，病程4个月或数年。 早期未结合胆红素为主，晚期以结合胆红素为主。 肝脾肿大，肝功能受损。 大便颜色改变。 与先天性胆道闭锁鉴别。,2019/4/24,13,可编辑,新生儿败血症,RBC破坏 肝细胞内参与胆红素代谢的酶活性 肝细胞破坏,诊断、鉴别诊断,生理性或病理性黄疸 脐血2.5mg/dl； 24h：6mg/dl； 48h：7.5mg/dl； 72h：12mg/dl。 结合 or 未结合胆红素,确定病因 早 期：溶血性、围生期因素、感染、母乳性 迟发性：感染、母乳性 病 史：围产期病史、喂养史、家族史、用药史。 检 测：b、网织红计数、母子血型、溶血三项 （oombs试验、游离抗体、抗体释放） 血培养、尿培养、急相蛋白 Ig、抗-Ig、IgM、GPT等。,胆红素脑病 （核黄疸Kernicterus）,影响因素： 血清胆红素浓度：1820mg/dl为临界浓度 低蛋白血症 PH：PH7.4，1克分子白蛋白联结2克分子胆红素 7.9，1克分子白蛋白联结3.3克分子胆红素 7.0，白蛋白与胆红素完全分离。 血脑屏障：胎龄、生后日龄、出生体重、感染、窒息、 缺氧。 某些和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子：脂肪酸、 磺胺、安定、先锋霉素等。,临床表现 早产儿多见 警告期：持续1224h 肌张力、嗜睡、吸吮反射消失 痉挛期：1224h 抽搐、角弓反张 恢复期：持续2周 吸吮反射对外界反应呼吸好转抽搐停止 后遗症期： 手足徐动（100%），眼上转困难（90%）， 高频率失听（50%），牙釉质发育不良(75%)。,治 疗,换血疗法 目的：换出抗体和已致敏的红细胞； 换出胆红素，防止核黄疸； 纠正贫血。 指征：Rh血型不合，一经诊断，立即换血。,光 疗 原理：胆红素在光和氧的作用下变成水溶性异构体 4Z，15E胆红素和光红素从胆汁、尿液中 排出。 指征：未结合胆红素12mg/dl，早产儿指征放宽 Rh溶血病换血前、后 方法：蓝光(波长420480nm)、绿光、日光 单面、双面、光疗床、光毯 灯管间距2.5cm，灯管距患儿2025cm 光疗总瓦数200400 W 2448h连续照射或间断,注意事项： 箱温、体温 不显性失水 全身裸露，保护眼睛、性腺 定期测胆红素：24h 肠粘膜绒毛刷状缘乳糖酶受损腹泻 BPC 核黄素缺乏：光降解方向与核黄素一致 禁忌症：结合胆红素