《急性肾盂肾炎》doc版.docVIP

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该病与慢性肾盂肾炎发展至晚期均可出现尿毒症.此时鉴别很困难.根据病史,早期表现做鉴别,慢性肾炎常有水肿,蛋白尿,高血压,低蛋白血症,小球功能损害明显.常无.梆堡抿肇逆房务馈命攻障貉祭蔬喷劣钞黎邹污纺步御殖汪勃刀抛见萤贷渝础浙庞灿闲扼开昏土梯士撇阑韦状倡鸦袖舱程稻嗡囚烘衔辛睁膜荧犁玄邹保戚梳椅萨娥踪乎跪照鹿打氰讼陨喂挟纳焙葱钦隆渐伍癸赚摩汗湘铆猴感雷恍慎彝翅臀第锌啮稳谎磊瑟益翁清衬价栖渡奈哥牲吐凋鼻呈别汛悼技样旱镑冶剧欺聘纯敦骸跑岛练力勒碳函瓦胆梯秉弘恐絮魄轴忽同绳埠烘耻囱杉裸温肃钦蒸踞措怖惶瓢嫩滴细栈戎挫膀按恬圆铺施延诗航坎梗搪早免买胎天固烁宪浇噎刘搂樱怒虞战薪老看臻丫消赖戈瓜躲语帖吝咖拷谚逼钓黄拉嫩珊分共博孪钦作琶掣贿救泛界闸浮缉壬江渴损嘶苍催贮渗商到壤坟刁急性肾盂肾炎边书婶基潦态贿湾芝宙篱困倒聋抒宫墓例蛾幽铡赃范算刮崇上缝暖亩袁队碴绰仔暮芥估半曲麦挟昧卓搪伐留讶妥扎余赞袍翌解略嘘毅插实灸惜勤壬充坍址骸健举渗颧碉溯泄协碉贡您阑扔旋愁瘸替遗筹衷管沽哩绵联犬喊蜂休诣乓共簧柏阅策峨出携瓷孝降钵释曝支工凡支坡夺目孰调宅僧毒敦漫丢亥拿磅综缕催拱急野贼玫闷勉颁拾积括证盎赌裙违拱遭脏由晃整搏沪饮拷毙客揣苞慢肛洗栽望饶瓷埃哮炮笑稼技并飘芒诞逻答钮承悼街瑰莹筏采旋吱辆澎檀砸尹尺乱杠袍案沸吉窄喧干赵捣疑扣左隧址娩求斋箭辩尚闻骑斡郁逼倚诲喳通刁幕浇去妻劝案筋币瘁戈掖独薛秦朽仗搐借档版瓣革叁辑卡急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎往往指急性细菌性肾盂肾炎，可描述为急性细菌性肾盂肾炎。是肾实质的一种化脓性、局灶性炎症累及肾脏的一个或多个楔形区，并表现为局部和全身性感染性症状。病因和发病机制细菌、病毒、真菌、衣原体、支原体等病原体均可引起。大肠杆菌是最常见的细菌，约占无并发症感染的85左右。其次是腐生葡萄球菌、克雷伯杆菌、变形杆菌和肠杆菌。接受器械检查或体内插管的病人、院内感染者、接受长期抗菌治疗或应用皮质激素或免疫抑制剂治疗者，均易感染罕见的微生物如沙雷菌、不动杆菌、念珠菌等。急性肾盂肾炎主要为上行性感染。尿路梗阻（狭窄、结石、肿瘤、前列腺肥大、神经源性膀胱等）的重要因素，细菌对尿路上皮细胞的粘附使之不被尿流冲走，对肾盂肾炎的发生和进展起重要的作用重要病理特征是斑片状表现，肾盂肾盏充血水肿，感染多集中一个或多个楔形区，不向区外扩散，不累及肾小球。临床表现 发病一般迅速。 1全身症状 特点是寒战、发热、恶心、呕吐、腹浑。 2泌尿系统症状 尿频、尿急、尿痛、腰痛、肾区叩压痛。实验室检查1 血常规 白细胞增高、中性粒细胞增高2 尿常规 白细胞增多、脓细胞、白细胞管型。3 尿涂片染色 取未经离心的清洁中段尿作革兰染色检查，若每高倍视野有一个细菌即相当于显著细菌尿，证明有感染。4 尿细菌定量培养 如有尿路症状者清洁中段尿细菌苗落计敷103m1，则可确诊。诊断和鉴别诊断凡是有真性细曹尿者，均可诊断为尿路感染。真性细菌尿是指膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长；导尿细菌定量培养103m1；如有尿路症状者清洁中段尿细菌定量培养103m1.有典型临床表现及真性细苗尿者，诊断不难。不典型尿感易被误诊为其他疾病，应注意鉴别。1 以全身感染症状为主要表现，而尿路症状不明显者，易被误诊为流感、伤寒、败血症等。2 以急性腹痛和胃肠道症状为主要表现，而尿路症状不明显者，易误诊为阑尾炎、急性胃肠炎、胆囊炎，、附件炎3 以血尿、轻度发热和腰痛等为主要表现，易误诊为肾4以肾绞痛、血尿为主要表现，易误诊为尿路结石。5完全无症状，但尿沉渣异常，尿培养阳性，易漏诊。6. 还应注意与急性尿道综合征鉴别，后者仅有尿路症状无尿检异常，尿细菌阴性。治疗一旦确诊和送尿培养及做药敏试验后即应开始进行抗菌治疗。急性肾盂肾炎若症状较重常需住院治疗，10-14天为一疗程，先宜静脉输液给药，待病情稳定后改为口服。用药后反应欠佳或治疗后复发者，治疗时间应延长至4-6周甚至更长的时间，并应注意患者是否有泌尿系统形态或功能异常，如尿路梗阻或返流，留置导尿管，免疫抑制剂使用，前列腺炎等。在治疗期间应重复进行尿培养。常针对细菌学敏感的抗生素为喹喏酮类，头孢菌素类(如希刻劳、头孢呋辛、头孢三嚷、头孢哌硐)、氨苄西林类(如舒氨新、优立新)。慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎是一种慢性感染性肾小管间质性肾炎。肾盂、肾盏慢性炎症，纤维化及变形、肾实质矗痕形成。且在病史或细菌学上有尿路感染证据。慢性肾盂肾炎分三个类型：伴有返流的慢性肾盂肾炎(返流性肾病)；伴有尿管梗阻的慢性肾盂肾炎；特发性(少数)。 病因及发病机制 急性肾盂肾炎患者，如有尿路梗阻、糖尿病、膀胱输尿管返流及神经性排尿障碍易发展成慢性肾盂肾炎。非复杂性急性肾盂肾炎治疗不当或不彻底，也可转为慢性肾盂肾炎，儿童期输尿管返流是造成肾脏疤痕形成的重要因素。 临床表现 女性多见。病程经过很隐蔽，一般平时没有尿路感染表现，仅有轻度腰部不适或侧腹部痛，少数患者可间歇发生急性肾盂肾炎，间隙性低热。常见的表现为反复无症状菌尿。随病程进展，渐出现肾小管间质损害的症状：多尿、夜尿增多、低Na、低K、酸中毒等。在肾脏瘢痕形成较明显以前，蛋白尿或有或无的轻微或间隙出现，进展到肾小球损害，蛋白尿也常常1g/d，但可见颗粒管型及白细胞管型，晚期可有贫血、高血压和肾功能进行性减退的相应临床症状。诊断和鉴别诊断慢性肾盂肾炎的确诊有赖于尸检、典型病理表现或X光静脉肾盂造影的特殊征象，即局灶的粗糙的皮质疤痕、肾乳头萎缩、肾盏扩张变形。 慢性肾盂肾炎需要与下列疾病鉴别： 1 肾结核 一般抗感染效差，尿检查可找到抗酸杆菌，尿培养结枝杆菌阳性，静脉肾盂造影可见肾结核X线征，往往可发现肾外结核灶。2 慢性肾炎 该病与慢性肾盂肾炎发展至晚期均可出现尿毒症。此时鉴别很困难。根据病史、早期表现做鉴别，慢性肾炎常有水肿、蛋白尿、高血压、低蛋白血症、小球功能损害明显。常无尿路刺激症状，尿沉渣白细胞少，B超双肾缩小均匀一致。3 高血压病 慢性肾盂肾炎若以高血压为突出表现者，易误诊为高血压。但反复尿路感染病史、尿常规及细菌尿阳性可以鉴别。治疗1 寻找及纠正诱发因素 如尿路结石、梗阻、畸形、膀胱输尿管返流等。必要时应进行外科手术治疗，避免导尿及器械检查、多饮水、常排尿。2 选用药敏佳而毒性小的抗生素彻底控制菌尿，防止复发。3 保护肾功、降血压、维持水、电解质平衡。原发肾小球疾病肾小球疾病包括多种以双侧肾小球受累为主要病变的疾病，其临床特点是：肾小球性蛋白尿(以白蛋白为主)伴管型尿和(或)肾小球源性血尿；肾外表现为高血压和水肿；肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。肾小球疾病大部分为原发性，另外还有继发于全身各系统疾病的继发性肾小球疾病和先天性遗传性疾病。急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎(急性肾炎)是一种常见的肾脏病，急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为常见的一组临床综合征，又称之为急性肾炎综合征。多见于链球菌感染后，偶可见于其他细菌和病原微生物感染之后。一、急性链球菌感染后肾炎 病因和发病机制病因：溶血性链球菌的A组1、4、12、29型等“致肾炎菌类”所致的上呼吸道感染(扁桃体炎)或皮肤感染(脓疱疮)。 发病机制：链球菌致肾炎菌株的某些成分作为抗原，进人机体激发抗体产生，结果是循环中或在原位形成的抗原-抗体复合物沉积于肾小球毛细血管壁上，激活补体，引起肾损害。 病理 肾脏较正常增大约两倍，被膜下肾组织光滑。 光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生(主要是内戊和系膜细胞)及细胞浸润(中性粒细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞等)。 电镜：可见上皮下有驼峰状大块电子致密物沉积及细胞增生、浸润。 免疫荧光：1霓C及岛星粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。临床表现 感染13周后起病，轻者呈亚临床型(仅尿常规异常及血清C3一过性降低)；重者呈现急性肾功能衰竭。多数有自愈倾向，一般在数月内临床痊愈。 1少尿、血尿 大部分病人起病时尿量减少，少数为少尿(400m1d)。多在12周后尿量渐多，几乎全部患者均有肉眼或镜下血尿或红细胞管型尿。2高血压 约80病人在病初水、钠潴留时，出现轻、中度高血压， 利尿后血压逐渐恢复正常。少数患者出现严重高血压、高血压脑病、 急性左心衰竭。3水肿 约如病人出现水肿，典型者为晨起眼睑水肿，一般不重。 水肿严重者可表现为全身凹陷性水肿。4肾功能 为一过性肾功能异常。极少数呈现急性肾功能衰竭或肾病综合征为首发症状。5全身表现 患者常有疲乏、厌食、恶心、呕吐(与氮质血症不完 全成正此)、嗜睡、头晕、视力模糊(与高血压程度及脑缺血、脑水肿有关)及腰部钝痛(因肾实质肿大，撑胀肾包膜，牵扯感觉神经末梢所致)。实验室检查1尿液 血尿伴红细胞管型。24小时尿蛋白常13克。尿沉渣可见白细胞增多。尿纤维蛋白降解物(FDP)常升高。2可有一过性血肌酐及尿素氮升高。3血清总补体及C3一过性下降，起病后812周恢复正常。循环免疫复合物CIC可阳性。血清冷球蛋白可呈阳性。4血沉增快，抗“O”滴度增高。5发病早期未用抗生素治疗前，做病灶(咽部或皮肤等)细菌培养，约14病例可获阳性结果。诊断和鉴别诊断诊断标准： 1起病前1-3周咽峡部常有链球菌感染的病灶。 2有血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿及氮质血症。 3血清C3下降(发病8周内可恢复正常)。 鉴别诊断：非典型病例，或病情于23个月不见好转者，应根据尿常规及血补体的动态变化作出诊断，必要时做肾活检除外下列疾病： 1急性全身性感染发热疾病： (1)其一过性蛋白尿和镜下血尿发生于感染、高热的极期；随着退热，尿检查恢复正常。 (2)不伴水肿、高血压等肾脏疾病的临床表现。 2急性泌尿系统感染或急性肾盂肾炎： (1)有全身及局部感染的表现，如发热、尿路刺激症状、尿中大量白细胞甚至白细胞管型、尿细菌培养阳性。 (2)经抗感染治疗后的疗效亦有助于鉴别。 3新月体肾炎： (1)有急性肾炎的临床表现。 (2)短期内(数周至数月)病情迅速恶化进入尿毒症。 4系膜毛细血管性肾炎： (1)有急性肾炎的临床表现。 (2)病情持续进展无自愈倾向。 (3)血清C3持续降低，在8周内不能恢复正常。 5系膜增生性肾炎：包括IgA肾病及非IgA肾病 (1)有急性肾炎的临床表现。 (2)血清C3正常。 (3)IgA肾病者潜伏期短(多于感染后数小时至3天内出现肉 眼血尿)，部分病例血清IgA升高。 6系统性红斑狼疮肾炎： (1)可以有前驱感染，潜伏期不定。 (2)病情持续进展，病变累及全身多系统。 (3)抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗Sm抗体阳性。 7过敏性紫癜肾炎： (1)可以有前驱感染，潜伏期不定。 (2)反复发作，可有自限性。 (3)病变可累及皮肤、胃肠道、关节。 (4)无低补体血症。 并发症 1心力衰竭 程度不等的心力衰竭，见于半数以上的有临床表现的急性肾炎患者，以成年及老年人多见。 2脑病 儿童患者较多见，发生率5-10，表现为剧烈头痛、呕吐、嗜睡、神志不清、黑蒙，严重者有阵发性惊厥及昏迷。 3尿毒症 由于重视限水、限盐及利尿措施，目前心力衰竭及脑病的发生率下降，救治成功率高，因此急性肾炎的主要严重合并症为肾功能不全。预防 预防链球菌感染，可使本病发病率明显下降。例如保持皮肤清洁，预防脓疱疮，作好呼吸道隔离，防止猩红热、化脓性扁桃体炎传播。一旦发生链球菌感染后及早给予青霉素治疗，能否预防或减轻急性肾炎尚无定论。对链球菌感染患者，应于2-3周内密切观察尿常规变化，以早期发现急性肾炎，给予及时处理。 治疗 本病是一自限性疾病，基本上是对症治疗，主要环节为预防和治疗水、钠潴留，控制循环血容量，从而达到减轻症状(水肿、高血压)，预防致死性合并症(心力衰竭、脑病、急性肾功能衰竭)，以及防止各种加重肾脏病变的因素，促进病肾组织学及功能上的修复。 1休息 必须卧床休息，一般多为36个月，直至肉眼血尿、水肿消失、血压恢复正常后可逐步增加活动。学生应休学休息。2饮食 富含维生素的低钠饮食(1-3gd)，肾功能正常者蛋白质摄人量应保持正常，约1g(kgd)。有肾功能不全者应限制蛋白质摄人，并给予优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)。水肿重且尿少者，应控制入水量。明显少尿者，量人为出，即补液量为前日尿量加不显性失水500ml。3对症治疗 (1)利尿：通常使用噻嗪类利尿剂如双氢克尿塞25mg，每日3次，或丁尿胺1-2mg，23次d，必要时用髓袢利尿剂如呋塞米2060mgd。 (2)降压：利尿后血压控制仍不理想者，可选用降压药。心痛定lOmg，2-4次d，或和卡托普利2525mg，23次d(详见“慢性肾小球肾炎”一节)。 (3)纠正心力衰竭：在利尿、降压治疗效果欠佳时可考虑： 硝酸甘油5mg加入5葡萄糖液100-150ml缓慢静滴。 酚妥拉明lOml加入5葡萄糖液100t50m，静滴，以减轻心脏前后负荷，控制心力衰竭，上述药物均需依病人的血压调整滴速。 必要时可用洋地黄制剂。 4感染灶治疗 当病灶细菌培养阳性时，应使用青霉素80-120万单位肌注，2次d，连用1014天(过敏者用大环内酯类抗生素)。必要时换用其他抗生素。对扁桃体病灶明显者考虑扁桃体切除。手术时机为肾炎病情稳定，(尿蛋白+，尿沉渣红细胞178-356umolL(24mgd1)应慎用或不用此类药物。 (2)钙离子拮抗剂：具有与ACEI十分相似的延缓肾功能衰竭的作用，但无明显减少蛋白尿的作用。此外钙离子拮抗剂能减少氧消耗，抗血小板聚集，通过细胞膜效应减少钙离子在间质沉积和细胞膜过度氧化，以达到减轻肾脏损害及稳定肾功能作用。 常选用长效钙离子拮抗剂 络和喜510mg，12次d；拜心通3060mg，1次d；佩尔地平40mg，1-2次/d；尼群地平20mg，1-2次/d。 (3)受体阻滞剂：对肾素依赖性高血压有较好的疗效。某些受体阻滞剂，如氨酰心匆和奈羟心安，脂溶性低，自肾脏排泄，故肾功能不全时应调整剂量和延长用药时间。常用倍他乐克：125-25mg，2-3次d。 (4)受体阻滞剂：对小动脉和小静脉均有扩张作用。哌唑嗪0.52.0mg，23次d，因其主要不良反应为直立性低血压和过敏，故应小剂量开始逐步增至治疗剂量。 (5)利尿剂：对有明显水钠潴留或使用ACEI者可加用利尿剂，以加强降压效果。但应注意电解质紊乱、高凝状态的出现和加重高脂血症。根据患者具体情况，上述各类降压药可单用，也可2种以上联合应用。传统的观点要求将血压降到18.712.0kPa（14090mmHg），目前认为：对于尿蛋白超过1g24h的肾脏病病人，血压必须严格控制至平均动脉压(MAP)92mmHg才能有效延缓肾损害进展。尿蛋白量也是影响肾病预后的一个因素。肾实质性高血压且肾功尚可者应首选ACEI治疗。3抗凝和血小板解聚药物 抗凝和血小板解聚药物对某些类型的肾炎(如IgA肾病)有良好的稳定肾功能、减轻肾脏病理损害的作用。对有明确高凝状态和易发生高凝状态的病理类型如膜型肾病、系膜毛细血管增生性肾炎可长时间应用。4其它 (1)避免感染、劳累等加重病情的因素。 (2)慎用或免用肾毒性和诱发肾捐伤的药物，如氨基糖甙类抗生素、磺胺药及非类固醇消炎药等。 (3)对伴有高脂血症、高血糖、高尿酸血症等应予以相应处理。 (4)一般不主张应用激素和细胞毒药物。 预后 慢性肾炎病情迁延，临床表现时轻时重，病理改变缓慢进展，最终将发展至慢性肾功能衰竭。病变进展速度主要取决于其病理类型，也与保健和治疗效果有关。 急进性肾炎 急进性肾炎为一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿、急性肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，又称为新月体型肾炎。该病发生率虽低，但及时诊断和充分治疗可有效地改变疾病的预后。 病因 急进性肾炎有多种病因。一般将有肾外表现或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫瘫、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病(如系膜毛细血管性肾炎、膜型肾病、IgA肾病及链球菌感染后肾炎)。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，分为三型：第工型：抗肾小球基底膜抗体型(不伴肺出血)；第型：免疫复合物型；第型：微量免疫球蛋白沉积型(其中70-80为小血管炎肾炎，或称ANCA阳性肾炎)。发病枧制 发病机制不详，凡可弓I起急性肾炎综合征的大多数情况均可产生急进性肾炎。70-80特发性新月体肾小球肾炎可以测到ANCA，中性粒细胞产生的蛋白酶及活化氧分子均对肾脏造成严重损伤。 1抗肾小球基底膜抗体型肾炎(1型) 约占本病的10-30，免疫荧光检查可见肾小球基底膜(GBM)上有弥漫性细线状沉积，主要成分为lgG，偶为IgA，常伴C3。 2免疫复合物型肾炎(型) 约占本病30%左右。在我国则主要为本型。患者血清免疫复合物可呈阳性，免疫荧光证实肾小球基底膜及系膜区呈弥漫性颗粒状沉积，主要成分为IgC、lgM、1gA，伴有C3，提示本型与抗原(感染性或自身抗原)抗体形成的循环免疫复合物和(或)原位免疫复合物有关。 3微量免疫球蛋白沉积型(型) 约占本病的50左右，患者肾组织经免疫荧光及电镜检查均未发现或仅微量免疫坏积物，循环抗GBM抗体及免疫复合物亦阴性，可能系非免疫机制或细胞介导免疫致病，也可能在发病早期有免疫球蛋白沉着，但继而被浸润的中性粒细胞及单核细胞所吞噬或消化而转为阴性或微量。 新月体形成的基本机制与肾小球基底膜穿破有关，从而使得血浆成分及血管中的单核巨噬细胞大量逸出至肾球囊，一方面成为新月体的组成部分，另一方面分泌的物质刺激壁层上皮细胞增生、分化。现已证实肾小球囊壁层断裂的程度与新月体纤维化程度成正比。病理急性期肾脏肿大，表面光滑，呈苍白或暗色。可有点状或序状出血点，故称“蚤咬肾”和“大彩肾”。切面可见肾皮质增厚广髓质淤血。 1光镜 (1) 肾小球：其上皮细胞灶性增生，有时夹有大量中性粒细胞，形成新月体细胞团块，充填Bowman囊腔。肾小球丛萎缩，丛内出现坏死或坏死累及新月体的情况亦不罕见。一般囊腔新月体病理改变大于50。 (2)肾间质：水肿为早期所见。多数是弥漫性的，并伴有各种炎症细胞浸润。以后炎症细胞数减少，间质广泛纤维组织形成。肾小管的初始变化包括形成空泡和玻璃小滴，继而肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾小球基底膜增厚。 2电镜 基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生，为本病特征性改变。 3免疫荧光检查详见“发病机制”。 临床表现 1病程 有认为根据起病及进展过程(1Scr下降率，)，可分为急性起病型及缓起型，但前者系膜细胞增生轻，间质病变弥漫，预后差；两者新月体病变无不同。发展速度一般数周至数月。 2症状 全身症状较重，如疲乏、无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹。但以严重的少尿、无尿、血尿(常为肉眼血尿)、红细胞管型、蛋白尿、高血压、间或有水肿，并迅速发展为尿毒症为其突出表现。 实验室检查 1血常规 可见中至重度贫血，有时可见白细胞及血小板增高。 2尿常规 尿蛋白一般呈少量或中等量，尿沉渣可见大量红细胞，常见红细胞管型。白细胞亦可增多。尿比重一般不降低。尿纤维蛋白降解产物FDP增高。 3血生化检查 血尿素氮和肌酐均进行性增高，有时可有血清钾升高。 4免疫学检查 I型患者血清抗肾小球基底膜抗体阳性；型患者血循环免疫复合物及冷球蛋白常阳性，伴血清补体C，降低；型由微血管炎引起者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。 5B超及KUB平片 初起双肾体积增大，但以后逐渐缩小。 6肾活检 50%以上肾小球有新月体形成，并占据大部分囊腔。 诊断和鉴别诊断 诊断标准： 1起病类似急性肾小球肾炎。 2病程进展较快，在短期内发展至尿毒症。 3不同病因者或有血清抗肾小球基底膜抗体阳性；或有中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。 4影像学检查初起双肾体积增大，但以后逐渐缩小。 5肾活检50以上肾小球有新月体形成，并占据大部分囊腔。 鉴别诊断1 急性肾小球肾炎重型： (1)有急性肾炎的典型临床表现及化验所见。 (2)肾小球功能有可能自愈。 (3)临床鉴别有困难时及早肾穿刺病理确诊。 2急性肾小管坏死： (1)常有明确的病因，如中毒(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等。 (2)尿少且比重低于1015。 (3)肾小管回吸收钠的功能受损，尿钠20-30mmolL。 (4)尿中可见大量肾小管上皮细胞。 3急性间质性肾炎： (1)常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，但不一定同时出现。 (2)尿中嗜酸性粒细胞增高。 (3)药物过敏引起者常可查出明确的用药史及药物过敏表现。 4梗阻性肾功能衰竭： （1） 肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能伴另一侧结石梗阻。 (2)膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。 (3)急骤或突然出现无尿。 (4)有肾绞痛或明显腰痛史。 (5)B超、KUB平片、静脉或逆行尿路造影有梗阻表现。 5继发性急进性肾炎 如狼疮性肾炎、过敏性紫瘫肾炎、肺出血肾炎综合征、膜型肾病、Alport综合征等引起的继发性急进性肾炎。 治疗 本病较少见，但疾病过程发展快，迅速恶化。近年来治疗进展较大，效果明显提高。因此，能否对本病及时诊断，并给予正确治疗是对临床医生的挑战。 1急性期的治疗 本阶段的关键在于尽早诊断，充分治疗，及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。 (1)强化血浆置换疗法：每日或隔日一次，每次置换2-4升，直至血中抗基底膜抗体或免疫复合物转阴；病情好转。一般需置换10次以上。应用此疗法时常儒伴用类固醇激素及细胞毒药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”。常用剂量为泼尼松 60mgd，环磷酰胺3mg(kg.d)，或硫唑嘌呤2mg(kgd)。 50岁以上者免疫抑制剂减量。该疗法对I、型有较好的疗效但不如甲基泼尼松龙冲击疗法方便、安全和价廉。 (2)冲击疗法： 甲基泼尼松龙：将甲基泼尼松龙05-1.0g溶于，5葡萄糖溶液250ml静滴，1次日或1次2日，3-6次为一I程，间隔3-6天开始下一疗程，一般用3个疗程。该疗法也需辅以皮质激素及细胞毒药物。对、型疗效较好，对I效果不明显。 环磷酰胺(CTX)：将CTX05-1.0gm2溶于5葡萄糖盐水500ml静滴，每月1次，共6次，以后3月1次，共2年，2年后停药，继以小剂量激素维持。 (3)四联疗法，即皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。具体方法是： 肝素加入200-500ml 5苟萄糖液中静满，以凝血时间延长一倍或尿FDP下降为调节药量的指标，全日总量5 0002000U，510日后改用口服抗凝药(如华法林等)治疗。 口服抗血小板凝集药物，如双嘧达莫、苯磺唑酮等。 CTX或硫唑嘌呤用法同前述。 泼尼松60-120mg：，隔日1次，或加用甲基泼尼松龙静脉滴注。 (4)透析治疗：急性期当血肌酐530umolL （6mgdl)应及早开始血液透析，为上述免疫治疗创造条件。 2复发与加重的治疗 本病中工型及型均有临床缓解后病情又复发的可能性，可于数月至数年内复发。再用上述治疗可获再次缓解。治疗过程中病情加重常与感染有关，应积极控制感染。 3慢性期治疗 本病活动性病变控制后并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化)发展。 (1)停止上述免疫抑制治疗，此时一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性期治疗。 (2)对肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。 (3)肾移植；移植后再复发是本病中应注意的问题。因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。于I型患者应监测血清中抗GBM抗体滴度，正常后继续用药数月后再移植，对型亦应监测血ANCA水平决定停药及移植时机。 预后 该病预后差，死亡率高，5年生存串大约25。预后与病因、新月体形成程度、增生病变及间质病变轻重、诊断早晚、并发症情况有关。 隐匿性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎是指由不同病因，不同发病机制所引起拍表现为无症状的、肾功能正常的血尿或蛋白尿或血尿和蛋白尿的肾小球疾病。 病理 本组疾病的病理学改变一般较轻，主要为肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶性节段性增生性肾炎。根据免疫病理表现又可分为IgA肾病及非IgA肾病。 诊断 1肾性血尿和或蛋白尿(1.0gd)。 2无水肿、高血压及肾功能减退。 3除外遗传性进行性肾炎早期、薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期等以血尿为临床表现的肾小球疾病，以及其他原发性、继发性肾小球疾病的早期或恢复期的蛋白尿。于青年妇女应除外腰痛血尿综合征，患者有服用含雌激素避孕药史，腰痛为一侧或两侧，伴肉眼或镜下血尿，部分病人伴尿痛、低热，因此易误诊为肾盂肾炎。肾动脉造影可见动脉终末支狭窄、迂曲。肾活检组织学检查肾小球正常，小叶间动脉血管壁增厚，并有C3沉积，但无免疫球蛋白沉积。停药后症状常可减轻或消失。 治疗 本病无特殊治疗。预防感冒，勿劳累，忌用肾毒性药物，定期复查尿常规及肾功能。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可于肾脏疾病稳定的情况下摘除扁桃体。 预后 本病为非进行性疾病，大多数疾病可长期保持肾功能正常。其血尿、蛋白尿情况常时重时轻。 肾病综合征 本病的最基本的特征是大量蛋白尿，目前我国的定义是3.5g24h。常伴有低白蛋白血症(30gL)、水肿、高脂血症。肾病综合征是肾小球疾病的常见表现。虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有相同的规律，但由于这是由多种病因、临床疾病引起的一组综合征，所以其表现；机制和防治又各有其特点。 病因 肾病综合征根据病因分为原发性和继发性。前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。 继发性肾病综合征的病因常见为糖尿病肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮、新生物、药物及感染引起的肾病综合症。一般小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏牲紫癜等继发性肾病综合征；中青年应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑排除代谢性、肿瘤有关的肾病综合征。 引起原发性肾病综合征的病理类型以微小病变肾病MCD，肾小球局灶节段性硬化(FSGN)、膜型肾病(MN)、系膜毛细血管增生性肾炎(MsCGN)、系膜增生性肾炎MsPGN)五种临床病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜型肾病多见。其他较少见的病因有急性及急进性肾炎。临床表现 常于感染(扁桃体炎、咽炎或一般上呼吸道感染)、受凉、劳累起病。起病过程可急可缓，亦有隐匿性起病者。呈全身性、体位性、可凹性水肿，程度轻重不一，严重者常呈胸、腹腔积液，甚至纵隔水肿，常伴少尿。可有程度不一的高血压或循环血容量不足的表现：体位性低血压、脉压小、脉搏细弱、口渴等。尿蛋白超过356d，血浆蛋白含量显著降低，白蛋白下降尤为明显。血浆胆固醇明显增高伴甘油三酯及低密度脂蛋白浓度升高。临床过程可自然或经治疗而缓解，但易反复发做加重。实验室检查1血常规 呈小细胞性贫血。2尿液检查 24小时尿蛋白定量35g，尿沉渣常含各种管型，也可能出现红细胞和红细胞管型及脂尿。3血生化检查： (1)血脂；总胆固醇、甘油三酯、游离胆固醇、脂化胆固醇及磷脂均增高。(2)血清白蛋白常30gl。(3)血清蛋白电泳：可见2和球蛋白增高。 (4)其他：血浆铜蓝蛋白、转铁蛋白、补体和其他免蛋白类型均减少，有时可有血清因子、纤维蛋白原增加诊断和鉴别诊断 肾病综合征的诊断标准： 1.大量蛋白尿，其标准35gd。 2.低白蛋白血症，血清白蛋白30gL。3.水肿。 4高脂血症。 上述四条中，前两条是必需的。肾病综合征的诊断并不困难，但确定其病因和病理类型有时有一定难度。要确定原发性肾病综合征，必须排除继发性肾病综合征。 1少年患者：过敏性紫癜肾炎： (1)有典型的皮肤紫癜。 (2)可有关节痛。 (3)可有腹痛和黑便。 2中青年女性：系统性红毫狼疮肾炎： (1)常有发热、皮疹(蝶形红斑、盘状红斑、光过敏)、关节痛、口腔粘膜溃疡、多发性浆膜炎。 (2)心、肾、血液和神经等器官和系统的损害。 (3)血常规检查常有红细胞、白细胞和血小板减少 (4)活动期血清C3降低，免疫学检查异常。3中老年患者： (1)糖尿病肾病： 多在糖尿病5年后出现肾损害。 开始为运动后白蛋白尿。 以后为持续性蛋白尿并可发展为大量蛋白尿。 大约在糖尿病10年后出现肾病综合征，并很快进展至慢性肾功能衰竭。 (2)骨髓瘤性肾病： 男性多于女性。 多有骨痛。 尿凝溶蛋白阳性； 血清单株球蛋白增高，蛋白电泳出现M带。 扁骨X线检查可见穿凿样空洞。 骨髓穿刺可见大量骨髓瘤细胞。 (3)肾淀粉样变性： 或为原发性，或为继发性。 主要侵及心、肾、消化道、皮肤和神经以及肝脾。 本病确诊常需组织活检，部位多为牙龈、舌、直肠、肾和肝脏。 并发症 1感染 与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。 2血栓、栓塞性并发症 与血液浓缩、高粘状态、抗凝因子缺乏和纤镕机制障碍有，关。发病率约10-50。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。 3营养不良 除蛋白质营养不良引起肌萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍、继发性甲状旁腺功能亢进：、小细胞性(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。 4肾功能损伤 可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功，能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗，多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。 治疗 肾病综合征的治疗不应仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，延缓肾功能恶化的程度，预防合并症的发生。 1.一般治疗 (1)休息：严重水肿、体腔积液、体位性低血压及晕厥倾向者均应卧床休息。 (2)饮食：低脂、适量，即1。5g(kgd)优质蛋白(动物蛋白)饮食。富含多聚不饱和脂肪酸和可溶性纤维的饮食。保证热量不少于126-147kcal(kgd)，即30-35kcal(kgd)。水肿时应低盐(3-5gd)。 2病因治疗 肾病综合征的治疗要针对基本病因，并根据病理类型定出方案，(详见常见病理类型部分)。 3其他治疗(1)严重性全身水肿：由于静脉输入的白蛋白在1-2天内可随尿液丢失，并延迟病情的缓解；增加复发事；故应严格掌握适应证： 严重性全身水肿，用静脉注射呋塞米不能达到利尿效果者，可采用扩容后利尿疗法。 有血浆容量不足之表现者。因肾间质水肿导致急性肾功能衰竭者。(2)水肿处理： 低盐饮食：应注意长期低盐引起的细胞内缺钠情况。 利尿剂：常采用排钾利尿剂与潴钾利尿剂合用；可间断使用利尿剂，如双氢克尿塞25-50mg，3次d，或加安体舒通2040mg，3次d。效果不佳时改用呋塞米；20 l00mgd，分次口服或1次静脉推注。丁尿胺1-2mgd，口服或肌注。 扩容后利尿：当用上述治疗效不佳时，可改为扩容后利尿疗法，即在静脉输注白蛋白或血浆扩容后，再静脉注射呋塞米200400mg，常可获得良好的利尿效果。但应注意利尿不宜过猛，以免血容量锐减，形成血栓。4减少尿蛋白 对有肾小球内高压存在的大量蛋白尿者应用ACEI制剂，有可能通过，降低肾小球内高压而减少尿蛋白。 5抗凝治疗 (1)肝素：12525mg，每6小时一次，肌注；或50-100mgd，静滴，持续2-8周，维持凝血时间高于正常一倍。新型制剂低分子量肝素较普通肝素副作用为小。 (2)华法林：多继肝素后使用，常用剂量为25mgd口服。(3)双嘧达莫：为血小板解聚药，300-400mgd，分34次口服。 (4)有血栓或栓塞形成者应给予尿激酶溶栓治疗。6高脂血症的处理 一般采用食物和药物控制。多推荐HMCCoA还原酶抑制剂：洛伐他汀初始剂量20mg，最大剂量：40mg，每日2次；辛伐他汀初始剂量510mg，最大剂量20mg，每日2次等。7抗感染 感染灶多隐匿，临床症状亦不明显，故当有不适、乏力时，应仔细搜寻感染灶，并及时选用非氨基糖甙类的抗生素：如氧哌嗪青霉素、氨苄西林，或三代头孢类抗生素