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儿科学1胎儿期:从受精卵形成到胎儿出生为止，共40周。 2新生儿期:自胎儿娩出脐带结扎至28天的时期。 3婴儿期:自出生到1周岁之前为婴儿期。 4幼儿期:自1岁至满3周岁之前为幼儿期。5学龄前期:自3周岁至67岁人小学前为学龄前期。6学龄期:自人小学始(67岁)至青春期前为学龄期。7青春期:青春期年龄范围一般从10岁20岁。1.营养性维生素D缺乏性佝偻病病因：围生期维生素D不足;日照不足;生长速度快;食物中补充维生素D不足;疾病影响。2.营养性维生素D缺乏性佝偻病临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。3.临床上可分期：初期(早期)；活动期(激期)；恢复期；后遗症期。4.活动期X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(2mm)。5.诊断：血清25-(OH)D3水平测定为最可靠的金断标准。6.治疗的原则：以口服为主，一般剂量为每日50ug-100ug(2000IU4000IU)，或1，25-(OH)2D3 0.5ug-2.0ug，一月后改预防量400IU日。7.营养性维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦。1.新生儿(neonate，newborn)系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。2.呼吸暂停是指呼吸停止20秒，伴心率100次/分及发绀。3.ABCDE复苏方案。A(airway)清理呼吸道；B(breathing)建立呼吸；C(circulation)维持正常循环；D(drugs)药物治疗；E(evaluation)评估。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，评估贯穿于整个复苏过程中。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。4.缺氧缺血性脑病(HIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。5.新生儿颅内出血分型：脑室周围脑室内出血；原发性蛛网膜下腔出血；脑实质出血；硬膜下出血；小脑出血。6.脑室周围脑室内出血根据头颅影像学检查分为4级：I级：室管膜下出血；II级：脑室内出血但无脑室扩大；III级：脑室内出血伴脑室扩大；IV级：脑室内出血伴脑实质出血。7.新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多；联结的胆红素量少；肝细胞处理胆红素能力差；肠肝循环特点。8.生理性黄疸特点为：一般情况良好；足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到4周；每日血清胆红素升高22lumolL(12.9mgd1)、早产儿257umolL(15mgd1)，或每日上升超过85umolL(5mgd1)；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34umolL(2mgd1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 10.新生儿溶血病临床表现：黄疸、贫血、肝脾大。11.新生儿溶血病并发症临床分4期： 警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。12.核黄疸四联症：手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作。眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。听觉障碍：耳聋，对高频音失听。牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。13.新生儿败血症抗生素治疗用药原则：早用药静脉、联合疗程足注意药物毒副作用。1.风湿热主要表现：为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，心脏炎是最严重的表现，好发年龄为615岁；以冬春多见。2.风湿热的病理：急性渗出期、增生期、硬化期。3.风湿热临床表现：发热和关节炎是最常见的主诉。 心脏炎，初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见。心肌炎；心内膜炎；心包炎。关节炎以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。舞蹈病；皮肤症状：环形红斑、皮下小结。4.川崎病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。5.川崎病临床表现：发热；球结合膜充血；唇及口腔表现；手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮；皮肤表现；颈淋巴结肿大；心脏表现；其他。1.麻疹(Measles):麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病。2.麻疹临床特征：上以发热、咳嗽、结膜炎、口腔麻疹黏膜斑、全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。3.典型麻疹分期：潜伏期；前驱期；出疹期、恢复期。4.麻疹黏膜斑(Koplik斑)：在发疹前1-2天出现，开始见于下磨牙相对应的颊黏膜上，为直径约1.0mm灰白色小点，外有红色晕圈。5.麻疹临床表现：1）潜伏期表现：大多数为618天(平均10天左右)。潜伏期末可有低热、全身不适；2）前驱期表现：发热；上呼吸道感染症状；眼结膜炎表现；麻疹黏膜斑(Koplik斑)；3）出疹期表现：体温可突然增高至4040.5度。皮疹先出现于耳后、发际、颈部，逐渐蔓延至额面、躯干及四肢，最后到达手掌与足底。疹形初为红色斑丘疹，疹间可见正常皮肤，加压褪色。4）恢复期表现：出疹34天后皮疹按出疹顺序开始消退，疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着。6.麻疹并发症:肺炎(最常见)；喉炎；心肌炎；神经系统(麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎)；结核病恶化；营养不良与维生素A缺乏症。7.麻疹预防：提高人群免疫力，减少麻疹易感人群是消除麻疹的关键。主动免疫；被动免疫；控制传染源；切断传播途径；加强麻疹的监督管理。8.控制传染源应早发现、早报告、早隔离、早治疗。一般隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感者应隔离检疫观察3周，并给予被动免疫。9.麻疹传染源为急性期患者及病毒携带者，其中隐性感染者和轻型无麻痹患者是最危险的传染源。本病以粪口感染为主要传播方式。10.三角架征：患儿在床上坐起时需两臂向后撑在床上以支撑身体呈特殊的“三角架征”。11.吻膝试验阳性：小儿坐起后不能自如地弯颈使下颌抵膝。12.头下垂征：将手置患者掖下，抬起其躯干时，头与躯干不平行。13.麻疹确诊检查：粪便病毒分离。14.麻疹预防:主动免疫,口服脊髓灰质炎减毒活疫苗糖丸，基础免疫从2月龄婴儿开始，连服3次，每次间隔1个月，4岁时再加强一次。1.结核杆菌可分为4型：人型、牛型、鸟型和鼠型。2.结核中毒症状：有无长期低热、轻咳、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。3.结核菌素试验：小儿受结核感染48周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。硬结平均直径不足5mm为阴性，5-9mm为阳性(+)；l0-19mm为中度阳性(+)，20mm为强阳性(+)，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应(+)。4.结核菌素试验临床意义：1)阳性反应见于：接种卡介苗后；年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌；婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。强阳性反应者，示体内有活动性结核病；由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，示新近有感染。2)阴性反应见于：未感染过结核；结核迟发性变态反应前期(初次感染后48周内)；假阴性反应；技术误差或结核菌素失效。5.抗结核药物治疗目的和原则：1)治疗目的：杀灭病灶中的结核菌；防止血行播散。2)治疗原则：早期治疗；阴宜剂量；联合用药；规律用药；坚持全程；分段治疗。6.杀菌药物：全杀菌药：如INH和RFP。半杀菌药：如SM和PZA。7.原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。8.结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。典型的原发综合征呈“双极”病变，即一端为原发病灶，一端为肿大的肺门淋巴结。9.原发型肺结核临床表现:症状轻重不一。轻者可无症状，一般起病缓慢，可有低热等结核中毒症状，干咳和轻度呼吸困难是最常见的症状。10.支气管淋巴结结核是小儿原发型肺结核X线胸片最为常见者。分三种类型：炎症型；结节型；微小型。1.结核性脑膜炎简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型。2.结脑临床表现:典型结脑起病多较缓慢。根据临床表现，病程大致可分为3期。 1)早期(前驱期):约12周，主要症状为小儿性格改变，如少言。2)中期(脑膜刺激期)：约12周，颅内压增高；脑膜刺激征；颅神经障碍(最常见者为面神经瘫痪)；3)晚期(昏迷期)：约13周，以上症状逐渐加重，阵挛性或强直性惊厥频繁发作。3.结脑诊断：最可靠的诊断依据是脑脊液中查见结核杆菌。病史：结核接触史；卡介苗接种史；既往结核病史；近期急性传染病史。脑脊液检查时糖和氯化物均降低为结脑的典型改变。脑脊液结核菌培养：是诊断结脑可靠的依据。4.结脑鉴别诊断：与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎、隐球菌脑膜炎、脑肿瘤鉴别。5.结脑治疗原则：早期、联合、适量、规律、全程、分段。6.结脑腰穿减压及鞘内注药适应证：颅内压较高；脑膜炎症控制不好以致颅内压难于控制者；脑脊液蛋白量3.0gL以上。7.结脑水、电解质紊乱的处理：1)稀释性低钠血症处理：用3氯化钠液静滴，每次612mlkg，可提高血钠5-l0mmolL，同时控制入水量。2)脑性失盐综合征处理：用2：1等张含钠液补充部分失去的体液后，酌情补以3氯化钠液以提高血钠浓度。3)低钾血症处理：用含02氯化钾的等张溶液静滴，或口服补钾。1.小儿腹泻以6个月2岁婴幼儿发病率较高。2.小儿腹泻临床分期：连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻，病程2周2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以上。3.小儿腹泻临床表现：急性腹泻；迁延性、慢性腹泻。急性腹泻的共同临床表现：(1)轻型：常由饮食因素及肠道外感染引起。起病缓慢，以胃肠道症状为主。(2)重型：多由肠道内感染引起。常急性起病，除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状。水、电解质及酸碱平衡紊乱；代谢性酸中毒；低钾血症；低钙血症和低镁血症。5.轮状病毒肠炎的临床特点：是秋、冬季小儿腹泻最常见的病原。经粪口传播，潜伏期13天，多发生在624个月婴幼儿，起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，病初12 常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。6.“生理性腹泻”多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其它症状，食欲好，不影响生长发育。7.小儿腹泻治疗原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。8.小儿腹泻诊断标准：大便性状有所改变；大便次数比平时增多。9.小儿腹泻病史采集：1)饮食史:工作及生活环境;起居;饮水；2)流行病学资料：所在地及同饮同食者;3)用药史:既往史,大便习惯；4)粪便性质:腹泻频率,性状及时间规律；5)伴随症状及体征；6)腹部体检按压痛:反跳痛,肠鸣音等等。1.呼吸系统以环状软骨下缘为界，分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。2.急性上呼吸道感染(AURl)：由各种病原引起的上呼吸道炎症，简称上感，俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病。3.上感的病因：主要有鼻病毒(RV)、呼吸道合胞病毒(RSV)、流感病毒(FluV)、副流感病毒(paraFluV)、腺病毒(ADV)等。病毒感染后可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌，其次为肺炎链球菌，流感嗜血杆菌等。4.上感临床表现:(1)一般类型上感:1)症状:局部症状：鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等。全身症状：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。2)体征:体检可见咽部充血，扁桃体肿大。(2)两种特殊类型上感:疱疹性咽峡炎,病原体为柯萨奇A组病毒。临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。咽结合膜热,以发热、咽炎、结膜炎为特征。病原体为腺病毒3、7型。病程1-2周。1.支气管哮喘：儿童期最常见的一种慢性呼吸道道炎症。基本病变为慢性气道炎症。基本特征为气道高反应。2.支气管哮喘临床表现：典型症状：咳嗽、喘息、呼吸困难等。体征: 桶状胸，三凹征，闭锁肺。3.哮喘持续状态(SA)：也称哮喘危重状态,为哮喘急性严重发作,经合理应用拟交感神经药物和茶碱类药物仍不见缓解。4.闭锁肺综合征(LIS)：指支气管哮喘患者的气道阻塞进行性加重而达到危急状态，是哮喘最危险体征。5.儿童哮喘诊断标准：喘息反复发作；发作时肺部可闻及哮鸣音；支气管舒张剂有效；除外其他疾病致喘息、胸闷或咳嗽等症；支气管舒张试验阳性：喘乐宁吸入或肾上腺素皮下注射，FEV1上升率15%。支气管激发试验阳性。6.咳嗽变异性哮喘诊断标准：咳嗽持续或反复发作1月；无感染征象或长期抗生素无效；支气管舒张剂诊断性治疗咳嗽缓解(基本诊断条件)；辅诊：个人或家庭过敏史、家族哮喘病史、变应原检测(+)；除外其他原因引起的慢性咳嗽。7.哮喘临床分期：急性发作期；慢性持续期；临床缓解期。8.哮喘治疗：原则是坚持长期、持续、规范、个体化。发作期：快速缓解症状、抗炎、平喘。持续期：长期控制症状、抗炎、降低气；体高反应性、避免触发因素、自我保健。9.辅助机械通气的指征：持续严重的呼吸困难；呼吸音减低；过度通气和呼吸肌疲劳使胸廓运动受限；意识障碍；吸入40%的氧发绀无改善；PaCO265mmHg。1.肺炎(pneumonia)是指不同病原体或其他因素(如吸人羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症。主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定性中、细湿罗音。2.肺炎按病理累及的部位分为：大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。3.支气管肺炎(bronchopneumonia)是小儿时期最常见的肺炎，2岁以内儿童多发。4.细菌性肺炎以肺实质受累为主；而病毒性肺炎则以间质受累为主，亦可累及肺泡。临床上支气管肺炎与间质性肺炎常同时并存。5.支气管肺炎的病理生理：主要变化是由于支气管、肺泡炎症引起通气和换气障碍，导致缺氧和二氧化碳潴留。6.呼吸功能不全时动脉血氧分压(Pa02)和动脉血氧饱和度(Sa02)均降低，致低氧血症。当Sa0250gL时，则出现发绀。7.支气管肺炎临床表现：2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数日多先有上呼吸道感染，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定性的中、细湿罗音。1)主要症状：发热；咳嗽；气促；全身症状如精神不振等。2)体征：呼吸增快；发绀；肺部哕音。8.支气管肺炎合并心力衰竭的表现：1)呼吸加快60次/分；2)心率增快180次/分；3.突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指(趾)甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其它合并症解释者；4)心音低钝、奔马律，颈静脉怒张；5)肝脏进行性肿大；6)尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前五项即可诊断为肺炎合并心力衰竭。9.支气管肺炎并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡等。10.支气管肺炎X线检查：早期肺纹理增强，透光度减低，以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小片絮状影。11.支气管肺炎诊断：一般有发热、咳嗽、呼吸短促的症状，肺部听到中、细哕音或X线有肺炎的改变均可诊断为肺炎。12.支气管肺炎治疗原则：综合治疗。原则为控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。13.支气管肺炎抗生素治疗用药时间：一般应持续至体温正常后57天，症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少使用抗菌药物23周。葡萄球菌肺炎在体温正常后23周可停药，一般总疗程6周。14.支气管肺炎糖皮质激素使用指征：严重憋喘或呼吸衰竭；全身中毒症状明显；合并感染中毒性休克；出现脑水肿。15.支气管肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。1.呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎简称合胞病毒肺炎，是最常见的病毒性肺炎。2.呼吸道合胞病毒肺炎临表：多见于1岁以内小儿。轻症患者表现为发热、呼吸困难等症状；中、重症者呼吸困难较明显，出现喘憋、口唇发绀、鼻扇及三凹症。肺部听诊多有中、细湿哕音。X线表现为两肺可见小点片状、斑片状阴影，部分病儿有不同程度的肺气肿。3.引起小儿肺炎最常见的为3、7型，其次为11、21型，1、2、5、6、14型亦可见到。4.金黄色葡萄球菌肺炎病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。病变发展迅速，组织破坏严重，故易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。发热多呈弛张热型。5.肺炎支原体肺炎是学龄儿童及青年常见的一种肺炎，咳嗽为本病突出的症状，重要诊断依据为肺部X线改变。其特点为支气管肺炎改变；间质性肺炎的改变；均匀一致的片状阴影与大叶性肺炎改变；肺门阴影增浓。1.先天性心脏病(CHD)：是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病2.新生儿期死亡的病例以大动脉转位为最多，其次是左心发育不良综合征。各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者。3.先天性心脏病分类:先天性心脏病根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类:左向右分流型(潜伏青紫型),如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。右向左分流型(青紫型),如法洛四联症和大动脉转位等。无分流型(无青紫型) ,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。4.房间隔缺损病理生理：出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。5.房间隔缺损临床表现：缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘23肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促很生长发育迟缓。6.房间隔缺损辅检：X线表现(心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5)；ECG；超声心动图；MRI；心导管检查；心血管造影。7.室间隔缺损：胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致，是最常见的先天性心脏病。最多见为膜周部缺损。8.艾森曼格(Eisenmenger)综合征：大型室间隔缺损疾病，当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀。9.动脉导管未闭临床表现：动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等；胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音。10.动脉导管未闭并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。11.法洛四联症由四种畸形组成：右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。12.Fallout4临床表现：青紫;蹲踞症状;杵状指(趾);阵发性缺氧发作。体查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4助间可闻及一级粗糙喷射性收缩期杂音。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。1.新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为13mlkg。2.若新生儿尿量每小时1.0mlkg为少尿，每小时0.5mlkg为无尿。3.尿细胞和管型：正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个HP，白细胞5个HP，偶见透明管型。12h尿细胞计数(Addis count)：红细胞50万，白细胞100万，管型5000个为正常。4.急性肾小球肾炎(AGN)绝大多数的病例属A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见5.急性肾小球肾炎典型临床表现：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。严重表现：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全。6.急性肾小球肾炎诊断：往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。7.急性肾小球肾炎治疗：休息；饮食；抗感染；对症治疗(利尿、降压)；严重循环充血的治疗(矫正水钠潴留，恢复正常血容量;难治病例可采用腹膜透析或血液滤过);高血压脑病的治疗;急性肾衰竭的治疗。8.NS是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。9.小儿肾病综合征(NS)临床四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。1.小儿造血特点：中胚叶造血期，在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血；肝脾造血期，在胚胎第68周时开始，并成为胎儿中期的主要造血部位，胎儿期45月时达高峰。2.年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨。3.小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。4.骨髓外造血:出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。5.生理性贫血：由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0 X1012L、血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。6.贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。7.贫血程度分类：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：血红蛋白(Hb)从正常下限90gL者为轻度；60gL者为中度；30gL者为重度；30gL者为极重度。新生儿Hb为144120gL者为轻度，90gL者为中度，60gL者为重度，0.4，这是诊断重型p地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质问出现垂直短发样骨刺。2.地中海贫血的中间型临床表现：此型又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状，大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重型地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。3.Hb分析电泳可以确诊缺铁性贫血。4.异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型p地贫的首选方法。5.产前诊断的时间和方法：1)怀孕56-65天，绒毛膜取样。2)怀孕5个月，抽羊水。6.特发性血小板减少性紫癜(ITP)：又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、粘膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。1.小儿时期常见的几种癫痫和痴痫综合征：1)伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫,是儿童最常见的一种癫痫综合征。通常214岁间发病，910岁为高峰，男略多于女。34的发作在入睡后不久及睡醒前。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘慢复合波，一侧、两侧或交替出现。2)儿童失神癫痫,大多于313岁间发病，67岁为高峰，近23为女孩。EEG为特征性全部性3Hz棘慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。3)婴儿痉挛(又称West综合征),本病以1岁前婴儿期起病(生后48月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。4)Lennox-Gastaut综合征(简称LGS),以儿童期(18岁)起病、频繁而多样的发作形式、慢棘慢(3Hz)复合波EEG以及智力运动发育倒退为基本特征。是儿童期最常见的一种难治性癫痫综合症。2.癫痫持续状态：凡一次癫痫发作(或惊厥发作)持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者均称为SE。3.全身性发作的SE常伴有不同程度的意识、运动功能障碍，严重者更有脑水肿和颅压增高表现。同时，智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达920。4.癫痫持续状态的急救处理:1)尽快控制SE发作:立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮。与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。苯妥英钠、苯巴比妥都属于抢救SE的第一线药物，单独或联合应用。2)支持治疗主要包括：生命体征监测。重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征；保持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气；监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常；防治颅压增高。1.化脓性脑膜炎(简称化脑):是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统化脓性细菌的感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及脑脊液脓性改变为特征。2.化脑常见病原菌：23以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。3.致病菌侵入脑膜最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管。4.2个月以下幼婴和新生儿易发生肠道革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，2个月以下幼婴以大肠杆菌最多见，其次如变形杆菌、绿脓杆菌或产气杆菌等。5.化脑典型临床表现：(1)感染中毒及急性脑功能障碍症状：包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。(2)颅内压增高表现：包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等。(3)脑膜刺激征：以颈强直最常见，其他如Kemig征和Brudzinski征阳性。6.年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型，主要差异在：体温可高可低，或不发热，甚至体温不升；颅压增高表现可不明显；惊厥可不典型；脑膜刺激征不明显。7.化脑实验室检查：脑脊液检查脑脊液检查是确诊本病的重要依据。典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样，白细胞总数显著增多，1000106L，但有20的病例可能在250106L以下，分类以中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。8.化脑并发症：硬脑膜下积液;脑室管膜炎;抗利尿激素异常分泌综合征;脑积水;各种神经功能障碍。9.化脑鉴别诊断：脑脊液检查，尤其病原学检查是鉴别诊断的关键。与结核性脑膜炎;病毒性脑膜炎;隐球菌性脑膜炎鉴别。10.化脑的治疗：1)抗生素治疗用药原则：早用药、剂量足、疗程够、联合、急性期要静脉用药。2)肾上腺皮质激素的应用：常用地塞米松。3)并发症的治疗：硬膜下积液 少量积液无需处理。颅高压时，作硬膜下穿刺放出积液，放液量每次每侧不超过15ml；脑室管膜炎 进行侧脑室穿刺引流以缓解症状；脑积水 主要依赖手术治疗，包括正中孔粘连松解、导水管扩张和脑脊液分流术。4)对症和支持治疗：急性期严密监测生命体征；及时控制惊厥发作，并防止再发；监测并维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡。1.生长激素缺乏症(GHD)：是由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。2.生长激素缺乏症的病因：1)原发性:下丘脑-垂体功能障碍；遗传性生长激素缺乏(HGHD)。2)继发性：多为器质性，常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、头颅创伤等。产伤是国内GHD的最主要的病因。3)暂时性：体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等。3.生长激素缺乏症的临床表现：1)特发性生长激素缺乏症：男：女=3：1。患儿出生时身高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢，身长落后比体重低更为显著，智能发育正常。患儿头颅呈圆形，面容幼稚，脸圆胖，皮肤细腻，头发纤细，下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐。患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称，与其实际年龄相符。骨骼发育落后，骨龄落后于实际年龄2岁以上。2)器质性生长激素缺乏症：可发生于任何年龄，其中由围生期异常情况导致者，常伴有尿崩症状。值得警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。4.生长激素缺乏症主要诊断依据：身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下；生长缓慢，生长速率5cm年；骨龄落后于实际年龄2年以上；GH刺激试验示GH峰值低下；智能正常，与年龄相称；排除其他疾病影响。1.甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因。2.甲状腺功能减低症的临床表现：患儿的3个主要特点：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。3.甲状腺功能减低症典型症状：多数患儿在出生半年后出现典型症状。特殊面容和体态；神经系统症状；生理功能低下。4.先天性甲低实验室检查：1)新生儿筛查：目前多采用出生后23天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛，结果大于15-20mUL时，再检测血清T4、TSH以确诊。2)血清T4、T3、TSH测定：任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH浓度，如T4降低、TSH明显升高即可确诊。3)TRH刺激试验：静注TRH7gkg，正常者在注射2030分钟内出现TSH峰值，90分钟后回至基础值。若未出现高峰，应考虑垂体病变；若TSH峰值出现时间延长，则提示下丘脑病变。4)X线检查：做左手和腕部X线片，评定患儿的骨龄。患儿骨龄常明显落后于实际年龄。5)核素检查。5.先天性甲低诊断：临床症状，甲状腺功能测定。但在新生儿期不易确诊，应对新生儿进行群体筛查。6.先天性甲低鉴别诊断：年长儿应与下列疾病鉴别。1)先天性巨结肠：患