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肺隔离症的影像学诊断【关键词】 肺隔离症摘 要 目的：研究肺隔离症的影像学特征及其临床价值。方法：报告经手术与病理证实肺隔离症18例,其中线胸片18例,支气管碘油造影5例,CT 13例,MRI 4例。结果：线表现为肺内肿块7例,大片状影11例,其中病灶内有透光区9例; CT表现为肺内片影及团块影,其内具有含气囊腔或液气平面囊肿,共发现异常动脉供血5例。MRI可见到病灶内含气液改变及异常血管影。结论：对肺隔离症的诊断, CT与MRI结合可取代普通线、断层摄影、支气管造影及主动脉造影。关键词 肺隔离症;线检查;支气管造影;断层摄影;电子计算机断层摄影;磁共振成像1 材料与方法本组18例均经手术与病理证实,其中肺内型17例,肺外型1例。男8例,女10例。年龄为6岁42岁,平均22.5岁。其中30岁以下16例,占89%。全部病例均有正侧位线胸片,5例有支气管碘油造影资料;13例做了CT检查,4例做了MRI检查。CT机为SIEMENS型螺旋CT机,机为BALANCE 0.35永磁磁共振仪。2 结果2.1 线表现 本组18例,发生在右下肺4例,左下肺14例,病变均偏后,其主要部分位于两肺下叶后基底段区域。11例为大片状高密度阴影,境界比较模糊,其中4例密度均匀,9例密度不均,病灶内可见到一个或多个大小不等的透光区,较大者尚可见到液气平面;线表现为团块状阴影7例,境界清楚,密度均匀。2.2 支气管碘油造影表现 5例中4例见病灶内无支气管影,1例病区内有支气管影,但分支亦少而不规则。均有病灶周围支气管移位,2例见病灶周围支气管有不同程度的扩张。2.3 CT检查所见 18例线表现为片状阴影者,13例行CT扫描,其中4例密度比较均匀,另9例密度不均,可见到含气囊腔,囊腔内有液气平面1例;7例线表现团块影者4例做CT检查,亦表现为实质性肿块,3例病灶内有密度低区,2例病灶周围有肺气肿改变。仅5例增强扫描见有异常动脉自胸主动脉进入病灶内。2.4 手术与病理所见 手术见17例隔离肺与正常肺在同一脏层胸膜内,其中1例为不完整的叶间裂相隔,但未能与正常肺分离,亦无特殊回流静脉,因此仍属于肺内型者。其中15例发现有1条2条异常动脉来自胸主动脉,且多数在肺韧带内或与其平行,仅1例发自膈肌上方。异常动脉的口径为0.4 cm1.2 cm不等。尚有4例因病肺与纵隔及降主动脉有明显粘连,术中未找到异常供血动脉,但被病理所证实。该3例均未发现有异常静脉与体静脉系统相连通。1例肺叶外型者,位于左下肺后基底段区域,有独立的脏层胸膜,供血动脉来自腹主动脉,其静脉回流至体静脉。大体标本见全部隔离肺均为无功能状,表面色淡,切面粉红色,无炭末沉着,支气管与正常肺不相通且有部分发育较差。3 讨论3.1 病理与临床 肺隔离症是一种肺的先天发育畸形,是指一部分肺发育不全,无呼吸功能,与其相邻的正常肺分离,其血液供应来自主动脉或其分支。肺隔离症可分为两型:肺叶内型:病变区与正常的肺组织为同一脏层胸膜包裹;其血液供应多数来自胸主动脉下部,少数可来自腹主动脉,其静脉血通常回流至肺静脉,本组有17例属于此型。肺叶外型:隔离的肺组织外形颇似“副肺叶或副肺段”,其有独立的脏层胸膜包裹,约90%见于左侧,与膈面关系密切,且可位于下叶的下面与膈之间,亦可在膈下或被包围在膈肌之中,动脉供应来自降主动脉或其分支,也有的来自肋间动脉、胸廓内动脉等,而且有异常静脉注入体静脉,常为下腔静脉,奇静脉、半奇静脉或门脉系统。肺隔离症可合并某些先天畸形,而且以肺叶外型为多见,如膈肌缺损、肺萎缩、膈疝、右位心、房间隔缺损,动脉导管未闭2。本组未见合并其他畸形者。据文献记载2肺叶内型占75%;肺叶外形占25%;而本组的百分比分别为94%和6%。在临床上,本病多发生在青少年,本组30岁以下者占89%,其中女性多于男性。少数病人可无症状,约占30%1。多数病人因隔离肺囊性变并发生感染,而出现肺部感染的一系列症状,如发热、咳嗽、咯痰等,本组约占76%。少数病人很象支气管扩张,且可大咯血,本组3例因大咯血急诊入院。因此,当临床上出现下肺反复感染的病例,尤其年轻者,应想到有本病的可能。3.2 影像学表现 肺隔离症多数发生在下叶后基底段区域,本组为100%;而且左侧多于右侧,本组左侧多,占78%,偶有发生在右上叶,左舌叶和两侧同时发生者1。对其线特征,作者曾有报告1,肺隔离症可分为两大类，实质型：见于隔离肺组织与支气管不相通者,表现为病变区域的团块状阴影,密度均匀,边缘可清楚或模糊,此型尚有恶变之可能；囊性型:多见于合并感染并与邻近正常支气管相通者。表现为病区的囊状透光区,可为单发或多发,多为薄壁,常有液平面,后者为感染所致。就本组所见,亦属上述两种类型,以囊性型为多见。就本组大体标本所见,几乎全部病例均有不同程度的囊性变,其内充满黏液,从而均为软组织密度阴影。除上述外,尚有一些形态各异的不典型阴影,难以想到本病。如本组有2例35岁女性见左下肺叶偏后有蜂窝状小透光区阴影,伴有不规则的粗条状致密影,术前诊断为“支气管扩张”,临床也曾因咯血长期诊断为支气管扩张。而病理证实隔离肺呈不张状态,为心影遮当,而邻近肺组织有继发感染及支气管扩张。另1例为右下肺偏后有大片状密度均匀边缘模糊阴影,线见其颇似炎症,病理见无功能肺叶周围广泛粘连,质软,表现有囊状隆起,但与邻近支气管不相交通,从而可知其边缘模糊为广泛粘连所致。支气管碘油造影的特征性表现为病变局部缺少支气管分支,并且病灶周围支气管受压移位,病区内无支气管充盈显示,仅少数支气管与病变相通及有支气管扩张表现,此由感染所致。体层摄影有利于进一步明确病变形态及部位,主动脉造影有发现异常供血动脉的可能。CT检查对肺隔离症的诊断极有价值,它可取代普通线检查,支气管造影,断层摄影,及主动脉造影,其优点是:横断面扫描,特别是增强扫描,有助于发现异常供血动脉,该征象具有定性诊断价值;CT具有更高的分辨力,有利于清晰显示病变内部的微细结构;对病变周围的弥漫病变,支气管分布与扩张均可显示;检查无痛苦,无危险,应用广泛3,4。作者曾报道2,肺隔离症的肺部改变常分为三种类型:含有气体和液体的囊肿或软组织肿块;围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变;局限性多血管征。由于MRI具有血管流空效应及多平面多角度观察病变的优点,故可以更好地显示病变内部结构、供血动脉及引流静脉,经验表明, MRI可取代血管造影来显示异常血管,为手术治疗提供解剖信息。参考文献：1赵锋.肺隔离症的线诊断J.白求恩医科大学学报,1984,10(1):7881.2佟丹,李冬,赵锋.肺隔离症的CT诊断J.中