肺隔离症18例临床分析.doc

肺隔离症18例临床分析【关键词】 肺隔离症肺隔离症是肺外科中较少见的疾病，约占肺先天性畸形0.15%6.4%。国际、国内均未见有大宗病例报道。现将本院1996年6月至2006年10月治疗肺隔离症18例患者的临床资料进行分析，报道如下。1 临床资料1.1 一般资料18例患者中男10例，女8例。年龄2668岁。叶内型肺隔离症16例，叶外型肺隔离症2例，伴膈肌膨出1例。异常供血动脉发自胸主动脉13例，发自腹主动脉4例，发自锁骨下动脉1例。肺部炎症多次内科住院治疗12例，其中4例伴霉菌感染，2例伴结核菌感染，饭后明显胸闷、气短、嗳气、上腹不适1例，体检发现胸部阴影2例，其余3例症状不明显。术前均行胸片、CT检查，提示异常动脉供血10例，MR检查11例，B超检查8例，纤维支气管镜检查16例，均阴性。术前明确诊断10例，误诊8例，其中4例误诊肺囊肿，2例支气管扩张，1例肺癌，1例纵隔肿瘤。1.2 治疗和结果本组均在全麻下进行手术，选择标准后外侧切口，其中17例行肺叶切除术，1例行肺叶切除+膈肌膨出折叠术，4例术后2周抗真菌治疗，2例69个月抗结核治疗，术后均痊愈出院，并获随防至今，均健在。2 讨论2.1 病因肺隔离症病因主要有二种观点：先天性与后天性，多数学者支持先天性起源。正常情况下与原始主动脉相连的中胚层血管在肺发育过程中应退化，若未退化继续发育成该区供血动脉，就形成了肺隔离症。胚胎期副芽发育早，以后被肺组织包围就形成叶内型，副芽发生晚，与正常肺组织分开就形成叶外型。对叶外型肺隔离先天性起源并无争议，后天性起源学说是针对叶内型肺隔离症。文献报道，叶内型肺隔离症异常供血动脉绝大多数仅有单支或两支，且较粗，仅少数病例为细小多支动脉。本组16例发现异常供血动脉12支，直径0.32.0cm；另2例异常供血动脉呈多支细小。故作者认为叶内型肺隔离症是一种先天性肺发育异常，后天继发感染等病变所致综合征。2.2 诊断(1)临床表现：肺隔离症常发生于双下肺叶，左下肺占60%90%，多为单肺发生，叶内型常见，占75%。多见于20岁后成年人，隔离肺支气管与正常肺支气管不相通，由某种途径与周围肺组织交通（可能是肺泡kohn孔），加之体循环压力高于肺循环压力致隔离肺充血，导致反复感染。主要表现为咳嗽、咳痰、咯血，脓痰、胸痛、发热等呼吸道症状，患侧呼吸音低并常有音，经抗生素治疗症状能暂时缓解，但反复发作，表现为同一部位肺部炎症，其中37.2%首发症状出现于10岁以内，有统计叶内型肺隔离症患者平均因肺部感染住院3次，发病至确诊延误达17个月之久，本组病例肺部炎症病变多次内科治疗12例。严重者囊壁破溃出现脓胸，可合并真菌、结核感染。本组4例合并霉菌感染，2例结核菌感染。叶外型少见，占25%，其中40%左右合并其他先天性畸形，如膈疝，先天性心脏病，消化道畸形等。多数半岁以内发病，隔离肺较大时，心膈移位，呼吸窘迫，可伴大量胸腔积液，喂养困难。隔离肺较小时，可无任何症状，极少合并感染，胸部X线检查时偶尔发现，有时误诊为纵隔肿瘤。合并先天性畸形者表现出相应症状，本组叶外型中，伴膈肌膨出1例。(2)辅助检查：X线胸片常见肺下叶后基底段团块状密度增高影，常呈圆形或椭圆形，部分不规则影，密度均匀，边界多较清晰，见到异常血管影时可确诊，囊性变或继发感染时，密度不均，可见液平，抗炎治疗后肿块可缩小，反复发作者与局部支气管扩张或肺囊肿难鉴别。动脉造影：过去肺隔离症确诊主要依赖于动脉造影来显示异常供血动脉，随影像学进展，动脉造影已逐步冷落。CT、MR：增强CT可显示肺实质或囊性改变及来自主动脉的异常供血动脉伸及病灶区域。而胸部CT薄层动态扫描常可见明确异常供血动脉分叉位置，以作为CT诊断肺隔离症的金标准4。一定程度上已可替代传统的血管造影。超声检查：生前就可以发现肺隔离症，伴羊水过多时尤应怀疑此症，彩色多普勒可显示隔离肺异常动脉及引流静脉。2.3 治疗及预后 肺隔离症易引起复发或持续性肺部感染，较大的左向右分流血液动力学改变也随年龄增长而加重，甚至危及生命；一旦确诊应尽早手术，因反复感染隔离肺与正常肺不易分离，手术方式以肺叶切除为主，叶外型有时可单纯隔离肺切除。本组中均行肺叶切除术。术前有肺部感染应待症状控制后再手术，术前尽量明确供血动脉来源及数目，防止术中误伤大出血。由于肺隔离症误诊率较高，对于下肺近膈面及纵隔患者，虽未诊断隔离症，外科医生应提高警惕，注意术中探查有否畸形血管，以防意外。肺隔离症术后均可治愈，手术病死率及并发症均较低，有资料显示，早发现与晚发现此症与治疗预后无关。【参考文献】 1 陈文虎主编.胸外科特色治疗技术.北京：科学技术文献出版社，2004.190195.2 张雷，丁嘉安，姜格宁，等.肺隔离症的诊断和治疗. 中华结核和呼吸杂志，1998，21（11）：675677.3 黄孝迈主编.手术学全集胸外科卷.北京：人民军医出版社