氨基酸代谢资料.ppt

第十章 氨基酸代谢,内容,蛋白质的营养作用 氨基酸的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸的特殊代谢 氨基酸代谢与疾病,一、蛋白质的营养作用 (1)维持组织的生长，更新和修复 (2)合成生物活性物质，如酶、激素、抗体、神经递质等。 (3)氧化供能 (17KJ/g pr),二、蛋白质的需要量和营养价值,*总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人,*正氮平衡：摄入氮排出氮 （蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇,*负氮平衡：摄入氮排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗 性疾病,（一）氮平衡,（二）生理需要量 每天最低分解量 成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质。 蛋白质的生理需要量按个体不同而不同，营养学会推荐成人每天的需要量为80克。,（三）蛋白质的营养价值： 评价蛋白质的营养价值的依据是食物中蛋白质的必需氨基酸质和量的多少。,必需氨基酸：,机体自身不能合成 必须由食物提供的氨基酸 缬异亮亮苯蛋色苏赖 “借一两本淡色书来”,蛋白质的互补作用： 营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充，提高营养价值，称为蛋白质的互补作用。,谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,一、蛋白质的消化,（一）胃中的消化 1、HCl的作用 胃酸可使蛋白质变性，有利于蛋白酶发挥作用。 2、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在 H+ 条件下被激活成为胃蛋白酶。,（二）小肠中的消化：,内肽酶: （水解蛋白质内部肽键） 胰蛋白酶,糜蛋白酶,弹性蛋白酶 外肽酶:（从肽键两端开始水解） 羧基肽酶 A和 羧基肽酶 B 氨基肽酶,蛋白水解酶作用示意图,氨基肽酶,内肽酶,羧基肽酶,氨基酸 +,氨基酸,二肽酶,氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制,ADP+Pi,ATP,K+,K+,Na+,Na+,外,膜,内,蛋白质的吸收,定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢过程,1、胺的生成（组胺、酪胺等）,三、蛋白质的腐败作用,2 肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）,*氨基酸脱氨,*尿素水解,肠菌尿素酶,血中尿素,氨的吸收主要在结肠，其受肠腔pH的影响，降低结肠的pH，可减少肠道氨的吸收,2 肠道氨的生成,3 其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等）,第三节 氨基酸的一般代谢,第三节 氨基酸的一般代谢,氨 基 酸 代 谢 库,氨基酸代谢概况,一、氨基酸的脱氨基作用,氨基酸,1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）,亚氨基酸,氨基酸氧化脱氨的主要酶：,* L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为FMN）,* D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基 酸少，辅基为FAD）,* L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆,+ NH3,-酮戊二酸,L-谷氨酸脱氢酶,转氨酶,+,2. 转氨基作用,+,（1）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）,*丙氨酸氨基转移酶（ALT）,又称谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高,*天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清AST升高,（2）转氨基作用机制,氨基酸,磷酸吡哆胺,分子重排,Schiffs碱异构体,特点：,生理意义：,接受氨基的主要酮酸有：,转氨基作用,* 只有氨基的转移，没有氨的生成,* 催化的反应可逆,* 其辅酶都是磷酸吡哆醛,是体内合成非必氨基酸的重要途径,*丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸,转氨酶,3. 联合脱氨基作用,转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合,-酮戊二酸,+ NAD+,谷氨酸脱氢酶,+ NADH+H+,氨基酸,-酮酸,谷氨酸,特点：有氨生成，反应过程可逆,骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨,4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应,生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织主要脱氨途径,3. 联合脱氨基作用,-酮酸,草酰乙酸,嘌呤核苷酸循环（1）,AST,嘌呤核苷酸循环(2),延胡索酸,苹果酸,草酰乙酸,转氨基作用,二、-酮酸的代谢,2. 经三羧酸循环氧化供能,1. 经氨基化生成非必需氨基酸,3. 转变为糖及脂类,生糖氨基酸：甘、丝、丙等多种氨基酸,生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸,生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色,草酰乙酸,三羧酸循环,琥珀酰CoA,-酮戊二酸,延胡索酸,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,第四节 氨的代谢,一、 体内氨的来源,*来源： 氨基酸脱氨（主）,从肠道吸收的氨,肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨）,二、 氨的转运,1. 丙氨酸-葡萄糖循环,丙氨酸,葡萄糖,2. 谷氨酰胺的运氨作用,L-谷氨酸,谷氨酰胺,(脑、肌肉),(肝、肾),尿素、铵盐等,临床上用谷氨酸盐 降低血氨,氨的去路：,合成尿素排出（主）,与谷氨酸合成谷氨酰胺,合成非必需氨基酸及含氮物,经肾脏以铵盐形式排出,三、 尿素的生成,（一） 尿素合成的主要器官：肝脏,瓜氨酸,2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水,（二） 尿素合成的鸟氨酸循环,（三） 鸟氨酸循环的详细步骤,CO2 + NH3 + H2O,氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-）,2ATP,2ADP+Pi,1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）,N-乙酰谷氨酸是CPS-的变构激活剂,2. 瓜氨酸的合成,鸟氨酸,+ H3PO4,瓜氨酸,反应部位：线粒体,3. 精氨酸的合成-1（胞液）,*天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,3. 精氨酸的合成-2,精氨酸,4. 精氨酸水解为尿素,NH3 + CO2 + H2O,氨基甲酰磷酸,精氨酸代琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,-酮戊二酸,线粒体,胞液,鸟氨酸循的全过程,（四）尿素合成的调节,1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度加快，且排出的含氮物中尿素占90%,3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶，可调节尿素的合成。,2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-，尿素合成加快,尿素合成小结,主要器官：肝脏, CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） 4ATP,生理意义：体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。,总反应方程式：,原料：合成1分子尿素需：,2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O,限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,(四) 高血氨症与肝昏迷,* 血氨正常参考值：5.54-65mol/L,*引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍,*可能的机制： 脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。,*降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺,一、氨基酸的脱羧基作用,1. -氨基丁酸（GABA）,功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。,GABA,第五节 个别氨基酸的代谢,氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛,2. 牛磺酸,功能：结合胆汁酸的重要组成成分,L-半胱氨酸,牛磺酸,功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌,组胺,L-组氨酸,3. 组胺,4. 5-羟色胺（5-HT）,功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用,色氨酸,5-HT,5. 多胺,*腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺,定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质,功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标,5. 多胺,鸟氨酸,种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（=CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH）,特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。,一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4）,2. 一碳单位与四氢叶酸,一碳单位与四氢叶酸的结合形式：,N5N10-亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4）,3、一碳单位的来源: 主要来自于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。,+ FH4,丝氨酸,+ CO2+ NH3,组氨酸,4、一碳单位的相互转变,5.一碳单位的生理功用,* 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。,将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。,* 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。,* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。,*参与许多物质的甲基化过程。,三、含硫氨基酸的代谢,1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用,R (腺嘌呤）,蛋氨酸,重要的转甲基作用的受体及产物 ,甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ,去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ,( 2) 蛋氨酸循环,蛋氨酸,ATP,H2O,腺苷,同型半胱氨酸,RH,* 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游离的FH4，继续运载一碳单位。,蛋氨酸循环的生理意义：,N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 B12缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受 阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。,* 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对甲基化的供体的需要。,小 结,（3）肌酸的合成,（3）肌酸的合成,肌酸,磷酸肌酸,PO3H2,肌酸酐,2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变,+ 2H,ATP + SO4-,2. 半胱氨与胱氨酸的代谢,（2）硫酸根的代谢,PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应,谷氨酸 + 半胱氨酸, -谷氨酰半胱氨酸,谷胱甘肽（GSH）,生成：,* 2GSH + 2Hb-Fe3+,2GSH + H2O2,* 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性,* 参与生物转化,* 参与氨基酸转运,四、芳香族氨基酸的代谢,苯丙氨酸羟化酶,1、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸,（1）儿茶酚胺与黑色素的合成,酪氨酸,多巴,多巴胺,（1）儿茶酚胺与黑色素的合成