课件：骨巨细胞瘤.ppt

1,骨巨细胞瘤 （Giant cell tumor of bone）,许建波 昆明医学院第三附属医院 （云南省肿瘤医院）,2,骨巨细胞瘤,又名破骨细胞瘤 可能来源于组织成纤维细胞 巨细胞是主要的且恒定的成分 局限侵袭性难以预测而且非常显著 巨细胞瘤发病率相对较高 恶变为肉瘤,3,临床表现,性别与年龄 好发部位 症状与体征,4,5,性别与年龄,好发于青壮年（ 2040岁） 女性多于男性,6,好发部位,好发于干骺端的骨骺段并侵及骨髓 60以上发生于股骨远端和胫骨近端 然后依次为桡骨远端、股骨近端及胫骨远端，发生在肘关节的较少,7,症状与体征,疼痛 关节功能受限，肿胀 细微/病理骨折致疼痛加剧/功能丧失 软组织肿胀，浅静脉网状充盈,8,X线检查,呈偏心性位于干骺端 环球形膨胀，有明显且均匀的骨质溶解 病灶内无骨化/钙化现象 与松质骨分界规整/清晰/稍模糊无反应性增生骨,9,右胫骨上端骨巨细胞瘤Xray表现,10,11,血管造影,肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象 恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。,12,骨巨细胞瘤血管造影 良性（左）恶性（右）,13,动脉造影（良性骨巨细胞瘤）,14,检查、MRI检查,骨内及软组织内的确切部位 骨皮质破坏情况 骨内外扩散情况 病理性骨折,15,放射性核素扫描,显示病损边缘有活跃性分布增多 活跃范围可超出线平片显示的范围,16,SPECT 显象,17,影像学检查比较,18,Companacci分级,级：静止性，与良性肿瘤期的病变相符。 骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界先整，肿瘤周围为轻度骨肥厚。 级：活动性，此级符合良性肿瘤期病变。 骨皮质非常薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。 级：侵袭性，此与良性肿瘤期的表现相符 皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨能并常可达关节软骨,19,组织病理学特征：,肿瘤由一群稠密的、大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散布于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维。 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞,20,21,病理分级,级：良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多 级：中间型 级：恶性 单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状； 核差异大 ，大小不一 ，深染，多核巨细胞数量多,22,Enneking分级,级：无临床症状 线表现在病灶局限 病理变化呈良性 级：有临床症状 线表现：病灶呈膨胀性，骨皮质未破坏 病理变化呈良性 级：有临床症状 线表现：呈侵袭性，骨皮质缺损/软组织肿块， 病理变化良性或恶性。,23,4、诊断,放射学的特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤 不能轻率地诊断为骨巨细胞瘤,24,鉴别诊断,软骨母细胞瘤 慢性骨脓肿 甲状旁腺功能亢进症的棕色瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 溶骨性骨肉瘤 上皮转移癌 孤立的浆细胞瘤,25,软骨母细胞瘤,骨溶解区内呈现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限 有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化图像。,26,右胫骨上端软骨母细胞瘤 男，26岁,27,右股骨上段软骨母细胞瘤 男 20岁,28,同上片 右股骨上段软骨母细胞瘤 男 20岁,29,慢性骨脓肿,病变靠近中央，形状不规则， 有一层高密度线边缘标志出其边界。 病灶内还可能含有小死骨片影像 骨皮质不受损变薄，相反还可能增厚。,30,胫骨近侧干骺端可见卵圆形透光区 其周围有硬化环。,31,甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤,单发并累及骨骺时，常累及干骺骨干 瘤周骨骼表现为腔隙性骨质疏松。,32,肾小球性骨病：继发甲旁亢（棕色瘤）,33,中心性软骨肉瘤,骨髓部可能出现轮状骨肉瘤的“透明细胞”变种 肿瘤内有高密度骨影 骨膜有比较严重的成骨反应 骨皮质可能中断或增厚,34,软骨肉瘤： 分化好、中央型,35,软骨肉瘤： 分化差、中央型,36,纤维肉瘤,通常边缘较模糊，且富侵袭性 由于其与巨细胞瘤的肉瘤性恶变无区别，因此，不能根据放射学检查结果相鉴别。 鉴别主要根据病史，过去的放射学照片,37,骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤,骨巨细胞瘤,骨纤维肉瘤,38,溶骨性骨肉瘤,初期的放射学影像 与骨巨细胞瘤很难区别,39,骨巨细胞瘤鉴别诊断 恶性骨巨细胞瘤 溶骨型骨肉瘤,40,上皮转移癌,鉴别诊断主要根据 病史 症状的持续时间,41,孤立的浆细胞瘤,常以扩展为特点，或含有假性泡。 在其他病例中，极富破坏性，边缘模糊 极少病例放射影像与巨细胞瘤大致相似,2019/8/5,42,可编辑,43,多发性骨髓瘤,44,组织学鉴别诊断,甲状旁腺功能亢进症所致的棕色瘤 动脉瘤样骨囊肿 甲状腺癌、胰腺癌、肺癌骨转移,45,分期,大多数属良性活跃期 有中度症状 生长缓慢。 少数属侵袭性期病损 有迅速扩张的血管块 临床及线检查显示为侵袭性。,46,手术治疗,是目前治疗骨巨细胞瘤最有效的方法 病灶刮除术 瘤段切除术-骨关节重建 截肢术,47,病灶刮除术,手术的指征 初发的期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕 手术方式 彻底刮除直达正常骨组织为止。 加压冲洗 浸泡:用石炭酸/无水乙醇/50氯化锌并重复次 填塞骨腔:骨水泥/骨移植。 局部复发率高（1040）,48,49,50,51,瘤段切除术骨关节重建术,手术指征 刮除术后复发者 初发的期或期肿瘤 肿瘤较大/伴局部病理骨折 肿瘤已侵犯周围软组织者,52,截肢术,指征： 恶性骨巨细胞瘤 明显恶变 侵及软组织广泛者,53,放疗,对于不能接受手术治疗者 手术后防止复发的一种辅助手段,54,化疗,一般不敏感 临床少用。,55,预后,巨细胞瘤是一种多变而又非常不典型的肿瘤， 肿瘤生长缓慢并可多年保持良性 数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤 病程与其病理组织学图像之间存在一定的关系 绝大多数肿瘤复发在手术后年内发生 12病例肺转移，但可带瘤生存或甚至痊愈 巨细胞瘤转移到区域淋巴结者极少见,56,巨细胞瘤的肉瘤样恶变,自发恶变 术后局部复发而未行放射治疗者。 手术+放射治疗后，局部复发并恶变，这种情况约占继发性肉瘤的半数以上,57,58,骨巨细胞瘤的影像学图片复习,59,生长活跃期,60,生长活跃期 男 13岁,61,骨巨细胞瘤 女 22岁,62,恶性骨巨细胞瘤 男 23岁,63,左侧跟骨骨巨细胞瘤,64,恶性骨巨细胞瘤,65,右腓骨小头低度恶性骨巨细胞瘤 男 20,66,67,右胫骨上端骨巨细胞瘤,68,右胫骨上端恶性骨巨细胞瘤,69,右胫骨上端骨巨细胞瘤,70,左胫骨上端骨巨细胞瘤,71,左胫骨上端骨巨细胞瘤,