课件：第篇风湿性疾病精选文档.ppt

学习目标,1.简述风湿性疾病的概念、分类 2.记住风湿性疾病的临床特点 3.叙述风湿性疾病的辅助检查 4描述风湿性疾病的防治原则,定义,风湿性疾病简称风湿病) 是指不同病因引起的累及骨、关节及其周围组织的一大类慢性疼痛性疾病。,分类,根据病因、病理及临床 表现风湿性疾病可分为数种 类型，其中以弥漫性结缔组 织病和血清阴性脊柱关节病 最常见的。,临床表现,风湿性疾病病因各异，临床表现多样，除骨关节病变外，常有其他多个器官受累 表现。,主要表现,关节损害的表现 多系统多脏器受损的表现.,（一）关节损害表现,1、疼痛部位和性质 2、晨僵 3、肿胀及压痛 4、畸形和功能障碍,1、疼痛部位和性质 关节、软组 织的疼痛是风湿性 疾病最常见的症状之一。不同疾病受 累关节的分布和疼痛的性质不一样。,不同疾病疼痛的特点：,（1）类风湿性关节炎 常累及任何可动关节,以腕、掌 指、近端指关节多见，呈对称性分布, 持续性疼痛,活动后疼痛减轻。,（2）痛风 以第一跖趾关节多发，单侧分布,疼痛剧烈。 （3）强直性脊柱炎 主要侵犯脊柱、骶髂、踝等关 节，呈对称性分布、持续性疼。,（4）骨关节炎 多为单侧或双侧膝关节受累，过多活动后疼痛加剧,休息后疼痛可减轻。,2、晨僵 晨僵是指患者晨起或较长时间休息后，病变关节出现僵硬感。,特点：,（1）晨僵在类风湿关节炎中最为突出， 而且持续时间较长，常超过1小时，持续 时间的长短与关节炎症的严重程度相关， 活动后晨僵可逐渐缓解或消失； （2）骨关节炎的僵硬时间短暂，表现 为起始运动时出现，一般只持续几分钟。,3、 肿胀及压痛 关节肿胀为关节炎的重要体征，由关 节和关节周围组织的炎症引起。 特点：类风湿性关节炎活动期在受累 的关节多有压痛，其程度可因炎症轻重不 同而异，而骨性关节炎多无明显压痛。,4、 畸形和功能障碍 关节畸形是由于软骨、骨质破坏，肌腱受累，组织挛缩或半脱位等引起。 有些风湿性疾病可出现畸形，如类风湿性关节炎手掌指关节尺侧偏斜， 呈“天鹅颈”样畸形等。由于关节肿痛及关节畸形等而引起关节功能障碍。,（二）多系统表现,1、发热、食欲减退、体重下降等全身表现； 2、皮疹、红斑、水肿、溃疡等皮肤受损表现； 3、角膜、视网膜受损等眼部表现；,4、肺炎、胸膜炎等呼吸系统受损表现； 5、心肌炎、心内膜炎、心脏扩大甚至心力衰竭等循环系统受损表现； 6、蛋白尿、水肿、高血压甚至肾功能衰竭等泌尿系统受损表现。,实验室和辅助检查,包括,一般实验室检查,特异性检查,（一）一般实验室检查,包括,血、尿、粪常规， 肝、肾功能检查等。,（二）特异性检查,自身抗体 关节液检查等 关节影像检查 活组织检查,自身抗体是诊断风湿性疾病的重要标志，有以下4类：抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体。,1、自身抗体,2关节液检查,关节液检查主要是鉴别炎症性或非炎症性关节病变，以及导致关节炎症性反应的可能原因。如在滑液中检测到尿酸盐结晶，有助于痛风的诊断，而细菌培养阳性则有助于化脓性关节炎的诊断。,X线影像检查是最常用的影像学诊断方法，有助于各种关节病变的诊断、鉴别诊断、病变程度的分期、治疗效果的判断等； CT、MRI、放射性核素骨扫描也有助于诊断或鉴别诊断。,3关节影像检查,4 活组织检查,活组织病理检查所见病理改变对风湿性疾病的诊断具有决定性的意义，并有指导治疗的作用。,治疗,治疗原则：,早期诊断，早期合理治疗，以缓解 症状，保持关节和脏器功能，提高生活 质量。,治疗措施,健康教育 物理治疗 功能锻炼 药物 矫正手术治疗等。,下面就抗风湿药物加以叙述， 其余在相关章节叙述。,抗风湿药物,1、非甾体抗炎药（NSAID）,常用药物有：吲哚美辛（消炎痛）、萘普生、芬必得、布洛芬、双氯酚酸（双氯灭痛）、昔康类等。,2慢作用抗风湿药（SAARD）,常用药物有：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、青霉胺、金制剂等。,3糖皮质激素（简称激素）,激素是一种强劲的抗炎药物，且作用快，但为非根治药物，而且有较多不良反应，如向心性肥胖、消化性溃疡、高血压、感染及骨质疏松等。,目标测试,一、单选题 1 在风湿性疾病中晨僵最突出的疾病是 A类风湿性关节炎 B混合性结缔组织病 C系统性红斑狼疮 D系统性硬化症 E 舍格伦综合症,2、风湿性疾病的关节表现不包括 A肿胀与压痛 B疼痛 C畸形 D硬瘫 E晨僵,3、特异性最高的 A抗核抗体（ANA） B抗Sm抗体 C抗组蛋白抗体 D抗RNP抗体 E抗双链DNA抗体,第48章 类风湿性关节炎,学习目标,1.说出类风湿关节炎的定义 2.详述类风湿关节炎的临床表现 3.列出类风湿关节炎的诊断标准 4.概述类风湿关节炎的治疗措施,概述,类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis , RA)是一种病因不明的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的自身免疫性疾病。,主要表现是四肢对称性，周围性多个关节的性、慢性炎症，病变呈持续发作性 加重过程。,一、病因和发病机制,感染因素 遗传因素 免疫因素等,病因,诱发因素,寒冷 潮湿 疲劳 营养不良 创伤 精神因素等。,二、病理,主要病理改变: 为关节的滑膜炎。当侵及软骨和软骨下骨质时造成关节破坏，反复发作可引起关节畸形和功能障碍，导致不同程度的残疾。,三、 临床表现,关节表现 关节外表现,（一）关节表现,主要特点是： 对称性的多关节炎，以腕、掌指关节，近端指间关节最常见 。,关节疼痛和肿胀 关节晨僵 关节畸形和功能障碍,主要表现,1、关节疼痛和肿胀,多为对称性，持续性疼痛，疼痛的关节常伴有压痛。关节疼痛是最早出现的症状。,2、关节晨僵,晨僵是指患者晨起或较长时间休息后，病变关节出现僵硬感。晨僵至少超过1小时以上，活动后可减轻，其程度和持续时间与关节炎症的程度成正比。,3、关节畸形和功能障碍,多见于较晚期患者。常见关节畸形有近端指间关节呈梭形肿大，掌指关节半脱位及尺侧偏斜，手指呈，“天鹅颈”样畸形，拇趾外翻等畸形。关节肿痛和畸形导致功能障碍。,（二）关节外表现,1、类风湿结节,多位于关节伸面受压部位皮下，结节大小不一，直径数毫米至数厘米，质硬无压痛。 类风湿结节是本病较特异的皮肤表现它的出现常提示病情活动。,2、肺部表现,最常见的肺病变是：肺间质病变部分患者可表现反复发作咳嗽，进行性呼吸困难,见于约30%的患者。,3、心脏病变,心包炎是最常见的心脏受累的 表现，但多无临床症状。,4、神经系统,滑膜炎压迫神经是引起神经损害最常见的原因。根据神经受压的部位不同出现不同的表现。,5、舍格伦综合征,表现为口、眼干燥，但症状较轻，应作相关检查帮助诊断。,四、实验室和辅助检查,血液检查 血沉和C反应蛋白 类风湿因子（RF） 关节滑液 X线检查 类风湿结节活检,常见检查项目：,五、诊断与鉴别诊断,诊断： 国际上普遍采用美国风湿病 学会1987年修订的类风湿关节炎 诊断标准。,鉴别诊断,类风湿关节炎需与以下疾病鉴别,1、风湿性关节炎 2、系统性红斑狼疮 3、强直性脊柱炎 4、骨关节炎 5、痛风性关节炎,六、治疗,包括,一般治疗 药物治疗 外科治疗 其他治疗,2019/8/5,49,可编辑,（一）一般治疗,保护病变关节 合理饮食 其他,包括,药物治疗,非甾体抗炎药（NSAID） 慢作用抗风湿药（SAARD） 糖皮质激素,包括,外科治疗,关节置换,滑膜切除术等,其他治疗,中药 针灸 理疗 生物制剂 血浆置换 去淋巴引流 放射治疗等,七、预后,大部分患者表现为慢性反复发作，导致残疾，使生活不能自理，部分或全部丧失工作能力。约10%的患者在短期发作后可以自行缓解，不留后遗症。RA引起直接死亡少见。临床上一旦诊断确定，应尽早积极应用联合治疗方案，以阻止关节破坏，保护关节功能，改善病人预后。,目标检测,一、单选题 1 在风湿性疾病中晨僵最突出的疾病是 A类风湿性关节炎 B混合性结缔组织病 C系统性红斑狼疮 D系统性硬化症 E舍格伦综合症,2.风湿性疾病的关节表现不包括 A肿胀与压痛 B疼痛 C畸形 D硬瘫 E晨僵,3、特异性最高的 A抗核抗体（ANA） B抗Sm抗体 C抗组蛋白抗体 D抗RNP抗体 E抗双链DNA抗体,案例分析,女性，39岁，关节酸痛2年，加重伴低热、食欲减退半余月。体查：指关节肿胀，肘关节处可触及一米粒大小结节，硬如橡皮。实验室检查：Hb90g/L,血沉56mm/h，血白细胞2. 7109/L，抗核抗体（），抗“链O”正常，X检查，关节周围软组织肿胀，关节腔变窄。 请问该患者最可能的诊断是什么？为确诊还需作哪些检查？,系统性红斑狼疮,第49章,1说出系统性红斑狼疮的概念 2记住系统性红斑狼疮的临床表现 及其特点 3列出系统性红斑狼疮的辅助检查 及诊断标准 4叙述系统性红斑狼斑的防治措施,学习目标,概念,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病。临床表现复杂多样，病程迁延，病情反复，血清出现多种自身抗体。,病因和发病机制,本病的病因和发病机制至今尚未明确，根据目前研究可能与下列因素有关。 1、遗传因素 2、性激素 3、环境因素,病理,SLE的基本病理变化是结缔组织的基质粘液样水肿，结缔组织纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。,临床表现,SLE起病可缓可急，因病变可累及全身多系统多脏器，临床表现复杂多样，反复发作，病程迁延。,1、发热,发热特点：可呈各种热型，多为长期低热，急性起病或活动期可出现高热，常伴有全身不适、疲乏无力、体重减轻等。 见于：90%以上患者,2、皮肤与粘膜,典型表现：蝶形红斑 特点：表现为双面颊和鼻梁呈蝴蝶状分布的红斑，红斑不规则水肿，鲜红或暗红，表面光滑，边缘不清楚或模糊，可有脱屑，是SLE特征性的皮损。 部位：皮肤暴露 见于：80%以上的患者,3、关节与肌肉,特点：为多发性、对称性、游走性关节疼痛，一般不引起骨质破坏及关节畸形 。 常见部位：以近端指间、腕、膝、踝等关节明显。 见于：90%以上患者,4、肾,表现： 不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压及氮质血症等。 晚期出现尿毒症，是SLE死亡的常见原因。 见于：几乎所有的患者,5、心血管,特点：以心包炎最常见，最主要的症状是心前区疼痛和心包摩擦音，部分患者有心肌炎，出现呼吸困难、心率加快、心律失常、心脏增大，严重者可因心衰而死亡。 见于：约70%的患者,6、呼吸系统,以胸膜炎多见，多为干性，也可为渗出性，积液少量或中等。少数患者可发生狼疮性肺炎，表现为咳嗽、胸痛及呼吸困难等。,7、消化系统,常见消化症状有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻及便血等。,8、神经系统,50%的患者有轻重不一的神经系统损害表现，以精神症状、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血等多见。出现中枢神经系统损害时提示病情加重，预后不良。,9、血液系统,以贫血常见，多为正细胞正色素性贫血； 白细胞减少一般发生在治疗前或疾病复发时；血小板明显减少时可导致各系统出血； 局部或全身淋巴结肿大，以颈、腋下淋巴结肿大多见。,10、其它,部分病人有眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出等眼底变化及结膜炎、葡萄膜炎、视神经病变等。,实验室检查,一般检查,免疫学检查,一般检查,1、血液检查 红细胞、白细胞、血小板可减少， 活动期血沉可增快、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增高,2、尿液检查： 尿液中可见蛋白尿、红细胞、管型尿等。,免疫学检查,1、抗核抗体谱（ANAs） 抗Sm抗体特异性高达99% 抗双链DNA（dsDNA）抗体特异性95% 抗核抗体（ANA）对SLE的诊断敏感性高达95%,2 、类风湿因子 约15%SLE病人血清类风湿因子阳性。,3、抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性。,4、补体 CH50（总补体）、C3、C4降低，有助于SLE的诊断，并提示狼疮活动。,5、狼疮带试验 取腕上方伸侧部位的正常皮肤，用免疫荧光法检测皮肤的表皮与真皮连接处有无免疫球蛋白的沉积带。阳性率约70%，特异性较高。 6、肾活检 对狼疮肾炎的诊断、治疗及估计预后均有重要价值。,诊断和鉴别诊断,1、诊断,我国风湿病学会建议采用以下标准：,蝶形红斑或盘形红斑； 光敏感； 口腔溃疡； 非畸形关节炎或关节疼痛；,浆膜炎（胸膜炎或心包炎）； 肾炎（蛋白尿、血尿或管型尿）； 神经系统损害（抽搐或精神症状）； 血象异常（白细胞4.0109/L或血小板80109/L）或溶血性贫血；,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性； 抗Sm抗体阳性； 抗核抗体阳性； 狼疮带试验阳性； 血清补体低于正常。 上述13项符合其中4项即可作出诊断。,2、病情活动的严重程度判断,判断标准：,（1）精神异常、癫痫发作、器质性脑病、脑血管病、视觉神经异常、颅神经病变、血管炎每项8分； （2）关节炎、肌炎、蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿每项4分；,（3）新发红斑，脱发、口腔粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、血清补体降低、DNA抗体滴度升高每项2分； （4）发热、白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少每项1分。,3、鉴别诊断,应与以下病鉴别： （1）以对称性多关节滑膜炎为突出表现者应与类风湿关节炎鉴别； （2）皮肤损害应与各种皮炎鉴别；,（3）中枢神经受累应与精神病或癫痫鉴别； （4）颜面浮肿、蛋白尿应与原发性肾小球肾炎等疾病鉴别； （5）另外还需和其他结缔组织病作鉴别。,治疗,一般治疗 药物治疗,一般治疗,1、急性活动期以卧床休息为主，病情稳定后可适当参加活动和锻炼；