课件：泌尿系统疾病肾小球肾炎.ppt

泌尿系统疾病 Diseases of Urinary System,张婷 病理学教研室,王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。,CASE STUDY,体格及实验室检查,血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿； 尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+） 24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（178mol/L）。 B超检查示：双肾对称增大。,临床诊断：急性肾功能衰竭查因 1、急性肾小管损伤？ 2、急性肾小球肾炎？ 3、急进性肾小球肾炎？,问题：,诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？,肾穿刺,解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。,肾冠状切面,1.肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。,肾小球,2.肾小球：,血管球：20-40个盘曲毛细血管袢,肾小球囊：,脏层上皮细胞,壁层上皮细胞,3.滤过膜: 内皮细胞 基底膜 上皮细胞,肾小球及肾小管的功能,1、 肾小球的功能： （1）滤过作用 产生原尿。 （2）内分泌作用 分泌肾素和促红细胞生成素等。 2、 肾小管的功能： 重吸收；调节酸碱平衡。,第一节 肾小球疾病,分类,1、原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。 2、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病 、结节性多动脉炎等。 3、遗传性肾小球肾炎 指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。,概述,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 临床表现： 主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压，发展至晚期可引起肾功能衰竭,病因,1、内源性抗原 肾小球性 非小球性 2、外源性抗原 生物病原体及其产物：如细菌、乙肝病毒等。,抗原抗体复合物IC形成与沉积机制,1、 原位免疫复合物形成： 肾小球内固有成分作为抗原（Ag），与抗体（Ab）结合形成免疫复合物（IC）。,（1）抗肾小球基底膜抗原：抗体与基底膜抗原发生反应，IC沉积于基底膜内。,（2）Heymann肾炎：Ab+AgIC沉积上皮下。,（3）抗体与植入性抗原IC沉积于上皮下、基底膜内、内皮下）。,2、循环免疫复合物沉积： 非球性Ag与Ab结合在血液中形成IC，可沉积于肾小球滤过膜，引起免疫损伤（属型变态反应）。 0,基本病理变化,肾小球的病变,1.增生为主： 系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化,2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主 4.玻璃样变性和硬化: 沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变,HE Staining ：normal glomerulus,hypercellularity,GBM become thick,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,Neutrophil exudation,Hyalinization & sclerosis,肾小管和间质的改变,1. 肾小管 变性，管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。 2.肾间质 充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。间质可纤维化。,临床表现,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症,尿毒症,临床表现主要有以下几种类型：,1.急性肾炎综合征（名词） 起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。,2. 快速进行性肾炎综合征 （rapidly progressive nephritic syndrome） 起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。,3. 肾病综合征（名词） 三高一低：（1）高蛋白尿，3.5g/d；（2）低蛋白血症；（3）高脂血症和脂尿；（4）高度水肿。,4.无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria） 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两者兼有。,5.慢性肾炎综合征 （chronic nephritic syndrome） 终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。,肾小球疾病的病理类型,常见的类型有： 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 gA肾病 慢性肾小球肾炎,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 特征性病变： 弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生 临床特征： 多见于5-14岁儿童。 临床主要表现为急性肾炎综合征。 以A组乙型溶血性链球菌感染最为常见， 常发生在感染后1-4周。,病因与发病机制：,急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。,2019/8/5,40,可编辑,病理变化 肉眼观： 对称性增大，表面光滑， 色红，表面或 切面见出血点故名大红肾或蚤咬肾（名词）,电镜： 基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状“hump”致密物沉积。 免疫荧光： 颗粒状荧光 IgG、C3沉积,Hump,镜下： 肾小球： 系膜细胞及内皮细胞增生,肾小管： 上皮细胞变性坏死（水肿，脂肪变,并有管型)。 肾间质： 血管充血、间质水肿。,Cellular swelling,red cell cast,Protein cast,临床病理联系:急性肾炎综合征,1.少尿、无尿，严重者出现氮质血症 2.血尿、蛋白尿、管型尿 3.水肿 4.高血压,结局：,（1）多数痊愈；儿童患者95%以上痊愈。 （2）少数转为慢性； （3）极少数转为新月体性肾炎。,治疗,以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病例应给予肾透析，待其自然恢复。不用激素和细胞毒性药物。,（二）快速进行性肾小球肾炎(RPGN) 又称新月体性肾小球肾炎 病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生， 新月体形成。 此型病情凶险，常在数周或数月内死于肾竭,病因和发病机制 CrGN可分为三型： I型：抗GBM肾炎 Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征 II型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见 III型：免疫反应缺乏型。,病理变化 肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面有点状出血。切面皮质增厚。,镜下： 肾球囊内有新月体或环状体形成 新月体（名词） 由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。,Cellular Crescent,Fibrous- Crescent,Fibrinogen-ir,临床病理联系：,快速进行性肾炎综合症先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期发生肾功能衰竭。,结局：,预后：较差(与新月体数目及发展有关),王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。,CASE STUDY,体格及实验室检查,血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿； 尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+） 24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（178mol/L）。 B超检查示：双肾对称增大。,临床诊断：急性肾功能衰竭查因 1、急性肾小管损伤？ 2、急性肾小球肾炎？ 3、急进性肾小球肾炎？,问题：,诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？,肾穿刺,肾小球有新月体形成，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死； 肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变 肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。,镜下所见,病理诊断：新月体性肾小球肾炎,课后作业,列表比较所学肾炎的特点（临床表现、病理特点）,本节重点,两种肾炎的特点（临床表现、病理特点）,课堂习题,一、是非题,1. 急性肾小球肾炎是一种变质性炎症。,2肾病综合征包括高血压、高蛋白尿、高度水肿。,3急性肾小球肾炎是由溶血性链球菌引起的增生性炎症。,( ),( ),( ),二、名词解释 新月体 颗粒性固缩肾 肾病综合征 急性肾炎综合征 大红肾,三、填空题 1急性肾炎综合征包括 、 、 、 、 、 等临床表现。 2肾病综合征包括 、 、 和 。 3急性肾炎以 、 细胞大量增生为特征。,1新月体