课件：肝硬化合并肝肺综合征.ppt

肝硬化合并肝肺综合征1例,医院： 职称：,患者基本信息,患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。 25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药换用ADV，1年后加用ETV至今。 3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解. 近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。 无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。,入院查体,T：37.3，P：82次/分，R：20次/分，Bp: 128/68mmHg。 口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。,入院前检查,2017-08-03，潍坊益都中心医院 血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg 肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。 心脏超声：心脏大小、形态及功能未见明显异常,入院后检查,2017-8-5 血常规：WBC：1.65109/L，NEU0.99109/L，RBC：4.531012，Hb156 gL，PLT 18109L； 肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9mol/L、DBIL16.1mol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、ALP91U/L。 乙肝病毒定量：1000copies/ml； 乙肝病毒标志物：HBsAg: 175IU/L(+), HBeAg: 2.208S/CO(+), HBcAb: 10.03S/CO(+),影像学检查,心电图、胸部X线：未见明显异常。 Fibroscan：31.6kPa. 上腹部强化磁共振：符合肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。 胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张,初步诊断,1.肝炎肝硬化 乙型 代偿期 2.肝肺综合征 3.脾功能亢进,肝肺综合征 （hepatopulmonary syndrome，HPS）,1. 定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。 2. 流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为5%-30%1-2。,1Fallon, MB Krowka, MJ Brown, Steven M. Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates. GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。 2 Martinez, JLA Urmeneta, Francisco Javier. Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. 2006.127(4).133-135.,HPS病理生理学,Swanson, KL; Wiesner, RH; Krowka, MJ.Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation.HEPATOLOGY 2005: 41 (5): 1122-1129.,肠源性肺动脉扩张物质的肝脏灭活减少，前列腺素、NO等,HPS临床表现,慢性肝病及肝硬化的表现：蜘蛛痣1； 呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性缺氧及平卧呼吸2； 肺行骨关节病：杵状指（趾） 其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。,1 Aller, R; Moreira, V; Boixeda, D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998: 18 (4): 285-287 2HEPATOPULMONARY SYNDROME - CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN ANALOG.CHEST 1993: 104( 2 ) : 515-521 .,HPS实验室检查,1.肺功能测定 ： 肺容量、呼气量、弥散功能 2.低氧血症： 动脉血气分析 ：诊断、分级、筛查的主要依据。 3.肺动脉扩张： （1）肺血管造影 ：肺内血管扩张的确诊方法。 （2）振荡微泡增强超声心动图：首选无创检查方法，敏感性高。 （3）锝标记白蛋白核素扫描。,肝肺综合征分级,欧洲呼吸学会1： PaO280mmHg 轻度； PaO2=60-79mmHg 中度； PaO2=50-59mmHg 重度； PaO250mmHg 极重度；,1Rodriguez-Roisin, R; Krowka, M; Herve, P. Pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD). ERS Task Force Pul Hepat Vascu DisEUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL .2004: 24(5) : 861-880,2019/8/5,13,可编辑,HPS筛查,肝硬化患者，血氧饱和度96%，氧分压PaO270mmHg1-2 同时具有高敏感度（100%）和高特异度（88%）,1Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 . 2.Roberts, D. Neil; Arguedas, Miguel R.; Fallon, Michael B.Cost-effectiveness of screening for hepatopulmonary syndrome in liver transplant candidates.LIVER TRANSPLANTATION. 2007 : 13 (2): 206-214.,HPS诊断标准,1.慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化） 2.无原发性心肺及血液系统疾病。 3.血氧分压80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差15mmHg（大于64岁以上的人20mmHg） 4.肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺扫描。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.,HPS鉴别诊断,1.肺心病后肝硬化 2.左心功能不全 3.原发性肺动脉高压 4.肺纤维化,治疗过程,1.二级护理，清淡饮食。 2.给予保肝降酶、利胆、ETV+ADV抗病毒治疗。 3.氧疗：低流量吸氧。 4.考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，于2017-8-23日行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。 。,复查,出院,目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院时明显缓解，无发热、咳嗽、咳痰。 查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。 患者病情好转，于2017-9-9出院。,出院后随访,近日电话随访： 患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促，无直立性呼吸困难，唇发绀较出院时未见明显改善。,HPS治疗,1.吸氧。纠正低氧血症。早期：23 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。 2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、） ，但临床疗效尚难肯定。 3.肺动脉栓塞治疗。 仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法。 4.肝移植。目前唯一治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚不明确。 5.经颈静脉肝内门体分流术。 但其确切疗效尚待进一步研究。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY. 2007.5:(6) : 749-754 .,预后,1.研究表明1-2，合并HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合并HPS的肝硬化患者死亡率独立危险因素。 2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.82.5年，确诊后2.5年的平均病死率为41%2。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452. Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY