课件：淋巴瘤中国指南解读患者版.pptx

中国淋巴瘤诊治指南解读 （患者版）,2012-4,淋巴瘤(Lymphoma),是起源于淋巴系统的恶性肿瘤 按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展， 分霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性) 中国：6.1/10万(DRACO,2011) 男性高于女性 城市高于农村 每年发病率平均增加4,增长最迅速的恶性肿瘤,淋巴瘤流行病学,淋巴瘤常见症状,颈部、锁骨或腋下的淋巴结逐渐肿大，且不觉得痛,全身性的症状：找不到原因的发烧、盗汗、消瘦、瘙痒,咽部淋巴瘤：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下的淋巴结肿大,胃肠道淋巴瘤：腹痛、腹泻、感到腹部有肿块,胸部淋巴瘤：咳嗽胸闷、气促等,指南背景,近年来，非霍奇金淋巴瘤的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展 中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考NCCN NHL指南，结合我国实际情况制定了此指南。,中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南,疾病定义,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。,疾病概述,成人最常见淋巴瘤 占非霍奇金淋巴瘤的31%-34%，亚洲国家40% 可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁 男性稍多见于女性 主要临床特征：淋巴结肿大,疾病诊断,主要依靠活检组织病理学诊断,病理诊断的创伤非常小，仅有少量的血液或者组织液渗出，而且此后很快就会开始正规治疗，所以不用担心增加肿瘤转移扩散风险,诊断流程：,疾病分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,分期的意义：医生需要根据患者的临床分期，准确地了解肿瘤侵犯范围和患者机体状况，有针对性的做最适当的治疗和估计预后,疾病风险分层,60岁患者的国际预后指数,60岁患者的国际预后指数,体能状态评分,疾病评估体系(PET-CT),指南更新，PET-CT引入疾病评估体系，能更精确指导临床治疗和预后判断,疾病治疗前评估,病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI 有条件者可以PET-CT替代CT,一线治疗方案推荐,老年DLBCL患者的一线治疗推荐： 8R+6CHOP14/CHOP21,年轻DLBCL患者的一线治疗推荐： 预后良好的年轻患者 6-8R+4-6CHOP (aaIPI=0, 无大包块) 预后欠佳的年轻患者 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 (aaIPI=1和/或有大包块) 年轻高危患者 8R+6-8CHOPE (aaIPI2),R：利妥昔单抗 C：环磷酰胺 H：阿霉素 O：长春新碱 P：泼尼松 E：依托泊苷,二线化疗方案众多，仍缺乏标准方案,30%的DBLCL患者最终复发 大部分在治疗后早期复发 一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发 晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复发后仍然预后较差,疾病复发/难治性,复发/难治患者可选择高剂量治疗或个体化治疗，如达完全或部分缓解则继续化疗后行干细胞移植+局部放疗，再进入临床试验；如为稳定或进展则进入临床试验或进行最佳支持支持治疗。,并发症治疗,疾病随访,检查项目：血常规、肝肾功能、LDH、2-微球蛋白、ECG、肝脏、胰脏、腹膜后B超、胸片或CT及其他必要检查,疗效标准 (非PET-CT),*骨髓穿刺及活检仅在治疗前阳性患者需要确定CR疗效或治疗随访中有异常血象等临床指征时才需要进行。,Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244,修正疗效标准(含PET-CT),SPD，最大垂直径乘积之和,Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86,中国滤泡性淋巴瘤诊疗指南,2019/8/5,21,可编辑,疾病概述,发病率仅次于DLBCL的第二大亚型淋巴瘤 西方国家占非霍22%-35%，我国8.1%-23.5% 我国发病率较国外偏低，但发病率有逐年增加的倾向 惰性淋巴瘤,疾病诊断,细胞学检测 免疫表型 根据WHO淋巴瘤分类方法： 1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数05个 2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数615个 3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数15个 常见预后指数FLIPI（FL国际预后指数）可对FL患者的预后进行预测,疾病分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,疾病预后判断,FLIPI2的风险因素： 最大淋巴结的最长直径6 cm 骨髓侵犯 HbULN,随着利妥昔单抗日益广泛的使用，FLIPI2可能是更具临床价值的预后评价工具,Federico M, et al. J Clin Oncol. 2009;27:4555-62,局限期滤泡性淋巴瘤的一线治疗推荐,3级FL为侵袭性淋巴瘤，应按照DLBCL的治疗原则处理,晚期滤泡性淋巴瘤的一线治疗,III、IV期或 伴腹部包块的II期,观察等待 或 积极治疗,全身治疗如何进一步提高疗效,滤泡性淋巴瘤的维持治疗,2011年NCCN指南第二版以1类证据的级别推荐在一线和二线诱导治疗缓解后FL患者，接受利妥昔单抗维持治疗。,利妥昔单抗： 375mg/m2，每2-3个月重复一次，共维持治疗2年。,为什么要进行维持治疗？,1 Gallagher C, et al. J Clin Oncol 1986;4:147080 2 Weisdorf D, et al. J Clin Oncol 1992;10:9427 3 Montoto S, et al. Ann Oncol 2002;13:52330,滤泡性淋巴瘤的自然病程 反复复发或长期不缓解 治疗后缓解时间随复发次数增多而缩短 维持治疗的目的 加深缓解程度(部分缓解 完全缓解) 提高总体生存益处1-3,复发性滤泡性淋巴瘤的治疗,一线治疗后长期缓解、无转化的患者：可沿用原先的一线方案 早期复发 (12个月)：选用非交叉耐药方案,复发性FL的挽救治疗方案 利妥昔单抗+CHOP (环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松) 利妥昔单抗+氟达拉滨为基础的方案 利妥昔单抗+CVP (环磷酰胺、长春新碱、强的松) 放射免疫治疗,利妥昔单抗治疗复发性FL有效率仍可达45%左右， CR率6%，联合化疗时有效率更高,转化性滤泡性淋巴瘤的治疗,尚无标准治疗方案 既往只接受过温和化疗或未接受过化疗的患者： 蒽环类为基础的联合化疗利妥昔单抗 蒽环类为基础的联合化疗放疗 既往已反复剧烈化疗的患者： 放射免疫治疗 受累野放疗 临床试验 对化疗敏感的患者，再次缓解后考虑进行造血干细胞移植，尤其是自体干细胞移植,并发乙型病毒性肝炎的处理,治疗前HBV DNA103 copies/mL时，应给予拉米夫定预防性治疗 如HBV DNA高，在病情允许的情况下，必须待HBV DNA降至正常后再进行免疫化疗 利妥昔单抗和化疗停止后6个月，移植后1年方可考虑停止乙肝病毒治疗 免疫化疗期间，低危患者每2-3个月检查HBsAg及HBcAb；高危患者如HBeAg阳性，应同时监测HBV DNA,滤泡性淋巴瘤的标准整体治疗策略,中国指南推荐(1类推荐) 一线或二线诱导治疗缓解后的FL患者均需接受利妥昔单抗维持治疗 利妥昔单抗 375 mg/m2，每2月重复，共维持2年,2011 NCCN NHL Clinical Practice Guidelines. FOLL-B 1 of 3,诱导+维持是滤泡性淋巴瘤的标准整体治疗策略,疾病随访,随访内容：包括重复诊断性检查，根据临床情况进行的影像学检查和体格检查或根据临床指征随访,中国慢性淋巴细胞白血病 诊治指南,发病特征,中位发病年龄在65岁左右 占非霍奇金淋巴瘤的6% 与小细胞淋巴瘤（SLL）是同一种疾病的不同表现。 起病缓慢隐袭 常见症状：乏力、盗汗、食欲减退、虚弱 80%以上患者有淋巴结肿大，50%的患者有轻到中度的脾脏肿大，部分患者疾病晚期可有肝脏肿大,疾病治疗,有条件者，应尽可能在治疗前进行FISH检测，并根据FISH结果、年龄及身体适应性分层治疗,综合考虑决定治疗方案,完成诱导治疗（一般6疗程）达CR/PR的患者无需进一步治疗，应该随访 包括血细胞计数及肝脾、淋巴结触诊等 应该特别注意出现免疫性血细胞减少症（AIHA、ITP）、继发恶性肿瘤包括骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病及实体瘤等,疾病随访,总结,中国DLBCL、FL、CLL指