课件：强直性脊柱炎讲课.ppt

强直性脊柱炎 （ankylosing spondylitis, AS）,AS源于古希腊ankylos spondylos， 意为弯曲的脊柱。,以累及中轴关节为主 可影响外周关节及多个器官 是血清阴性脊柱关节病的原型,以往命名,Von Bechterew disease Marie-Strumpell disease RA中枢型 类风湿脊柱炎,流行病学,性别：男：女=（10-4）：1 年龄：多发于青壮年，年龄40岁 种族：高加索人群0.2%，我国约0.3% HLA-B27 相关（表1）,表1、HLA-B27在不同人群中的频率,人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）% 高加索人种 欧洲人（白人） 2022 79-100 16162 4-13 印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 蒙古人种 中国人（内地） 196 69-91 726 2-7 中国人（香港地区） 77 99 102 4 中国人（台湾省） 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 1,表1、HLA-B27在不同人群中的频率（续）,人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）% 北美印第安人 Haida 17 100 222 80 Pima 14 100 400 18 南美印第安人 黑种人 非洲黑人（刚果、赞比亚） 259 0 南非黑人 9 22 798 1 美国黑人 67 57 1330 2-4,病因和发病机制,1、与环境有关-细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-细胞壁表面有与人体结构类似的 氨基酸序列 2、与遗传有关- HLA-B27 HLA-B27 与 AS的家族聚集性-孪生代（表2）,表2、HLA-B27阳性和阴性者 第一代亲属中AS患病率,n 骶髂关节炎例数（%） 先证 HLA-B27（+） 20 子代（+） 61 15（25） 子代（-） 41 0 （ 0） 总数 102 15（15） 先证 HLA-B27（-） 14 子代（+） 0 - 子代（-） 74 6 （8） 总数 74 6 （8）,3、免疫 4、三基因学说,病程和预后,慢性进展性疾病 多数预后良好 少数出现严重畸形 儿童发病者预后差,病 理,腱端附着点炎 滑膜炎 关节外病理：结缔组织炎症,临床表现首发症状,炎性腰背痛 晨僵：病情活动 肌腱、韧带骨附着点炎症 外周关节炎,强直性脊柱炎腰背痛的特点,隐匿性起病 年龄40岁 持续时间3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻,临床表现典型症状,腰背痛 晨僵 腰椎活动受限 胸廓活动度减低,关节受累特点,1、中轴关节上行性： 脊柱自下而上强直 2、外周关节炎： 受累40%，女男 下肢上肢，大关节小关节,临床表现关节外病变,全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变： 主动脉瓣受累5-10% 传导阻滞、心肌病 肺部受累： 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,临床表现关节外病变,神经、肌肉症状： 继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征 -尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失 肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变 前列腺炎,表3 HLA-B27（-）与HLA-B27（+）强直性脊柱炎临床比较,临床特点 B27（+） B27（-） 人群分布 所有人种 非高加索人群较多 HLA抗原 B27 黑人B7、白人B238增多 发病年龄（岁） 15-40 18-50 家族史 + - 急性虹膜炎 + - 病情严重性 + + 病情活动性 多与C反应蛋白、 多与血IgA水平关联 珠蛋白关联,体格检查-骶髂关节炎,骶髂关节压迫试验 “4”字试验 髂嵴推压试验 骨盆压迫试验,体格检查-脊柱和胸廓,1、Schober试验： 正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记，测弯腰后两标记间的距离，4cm。 2、胸廓活动度： 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，5cm。 3、指-地距 4、枕-墙距,体格检查-附着点炎,附着点压痛（+）,实验室检查,血常规：WBC、Hb、Plt ESR 、CRP ALP 、CPK IgA ：与病情活动度有关 CIC HLA-B27：90%阳性,2019/8/6,28,可编辑,表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系,HLA-B27阳性 HLA-B27阴性 P （n=20）% （n=14）% 纽约标准 1、腰椎活动受限 95 93 NS 2、胸腰段背椎痛 100 100 NS 3、胸廓活动度2.5cm 15 21 NS 4、结合2+3 15 21 NS 罗马标准 1、下腰背痛3月 100 100 NS 2、胸痛和僵 85 93 NS 3、腰活动受限 100 100 NS 4、虹膜炎 45 7 0.05 NS为无差异,放射学检查-骨盆正位相,AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级 0级： 正常 I级： 可疑变化 II级： 轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间 隙无变化 III级：明显异常，为中度/进