恶性高血压肾损害.ppt

病例分析,赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所,例1 病例特点,38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗 6周前 DBP=130mmHg 高血压眼底4级,靶器官受累： 肾 血尿、蛋白尿、ARF 心脏 急性左心衰 ARF，伴 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb Ret BIL Ua LDH Coombs 试验阴性,例1 病例特点,例1 病理,IF：阴性 LM：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改变。 EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层肿胀增厚，内皮细胞肿胀。 肾小球无增殖性病变,例2 病例特点,青年女性 无高血压家族史 可疑高血压5年 1周前 DBP130mmHg 高血压眼底IV级 肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d Alb 30.07g/L30g/L,例2 病理,IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细胞性、2个小细胞性、1个纤维性新月体形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。 局灶增生硬化型IgA肾病。 肾小球显著的增生性病变,两病例共同点1,恶性高血压 DBP130mmHg 高血压眼底IV级 肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全,无内分泌性高血压证据 非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现 无肾血管性高血压证据 双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现,两病例共同点2,病例不同点,诊 断,恶性高血压肾损害,赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所,恶性高血压,临床诊断标准 舒张压130mmHg 眼底III级 心、脑、肾等靶器官受累 是血栓性微血管病的一种 病因不一,内 容,病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点,病因,原发性高血压 继发性高血压 肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病,继发性恶性高血压的病因,27例恶性高血压的病因分析,周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168,新近诊断的19例MHT病因分析,恶性高血压的发生率,1990年-2000年我科诊断27例 仅1/27例入院前诊断为恶性高血压 14/27诊断为RPGN 9/27诊断为慢性肾衰竭 近1.5年我科新诊断19例（住院） 英国Birmingham City Hospital 30（1965-1995）年诊断315例 周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924,内 容,病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点,发病机理（1）,应力及剪切力损伤血管壁 血管内皮细胞肿大增殖 舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤维素样坏死 vWF 微血管血栓形成,发病机理（2）,升压物质释放 内皮素-1（ET-1） 神经肽 RAAS系统 加压素（AVP）,肾血流量减少 GFR下降,发病机理（3）,盐丢失和血容量下降 动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出现自然利钠利尿 血容量下降、体重减轻、低钠血症 RAAS系统进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环 血压下降、体重增加,内 容,病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点,临床表现（1）,头痛、视力模糊 舒张压达130mmHg 眼底出血、渗出、视乳头水肿 肾损害 蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关 血尿，20%为肉眼血尿 75%有WBC尿 肾功能恶化，少数为少尿性ARF,临床表现（2）,高血压脑病：颅压 头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失 急性左心衰 严重者可以发生HUS,原发性和肾实质性恶性高血压的比较,周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168,病理改变,恶性肾小动脉硬化症 小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变 肾小球 缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病,内 容,病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点,诊 断,诊断恶性高血压 舒张压持续升高超过130mmHg 眼底病变III级或IV级 心、脑、肾受累 其中必备 寻找病因,肾活检,除外肾血管性和内分泌性高血压 符合ARF肾活检的条件 血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L 透析的安排 意义 鉴别原发性和肾实质性恶性高血压 明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病 判断预后,内 容,病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点,恶性高血压的治疗 原发病的治疗,恶性高血压的治疗,治疗原则 一经诊断，积极降压 正确的方法和药物,积极，但不过分,无心衰、高血压脑病及危象等急症,静脉用药 强力药物 硝普钠静点 或静点硝普钠+口服药 24小时内缓慢降至 160-170/100-110mmHg 或下降20%,有心衰、高血压脑病及危象等急症,数分钟至数小时内降至 160-170/100-110mmHg 或下降20% 合并急性左心衰时，根据症状和体征的缓解与否调整药物种类和剂量,血压稳定后 逐渐加口服降压药物，停硝普钠 联合用药，宜选用长效制剂 ACEI类 优先选用 钙拮抗剂 、受体阻滞剂,降压治疗其它注意事项（1）,心痛定 降压快，30分钟达最大效果 扩张血管同时增加颅内压 可以诱发和加重高血压脑病 利尿剂 恶性高血压开始多有血容量不足 左心衰肺水肿为后负荷增高所致 仅明确有水负荷加重时才应用,降压治疗其它注意事项（2）,合并肾功能不全 降压速度过快少尿性ARF 如心脑功能状态允许，平稳降压 尿毒症透析：脱水要慎重 严重心功能不全：首选腹透,其它治疗,对症支持治疗 纠正电解质、酸碱紊乱 原发病治疗,预 后,随着诊断治疗水平提高，预后大有改观 影响因素: 基础病因 肾功能损害程度 肾脏大小 急性少尿和微血管病性溶血性贫血 例1：无尿逐渐增多，透前SCr 例2：随访1年余 肾病综合征缓解 Ccr4060 ml/min,恶性高血压预后,周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168,原发性5年肾脏存活率60%，而肾实质性18个月的肾存活率为4% Kawazoe et al. Clin Nephrol 1988,29:53-57 依赖透析的原发性恶性高血压患者22%可脱离透析，平均2.7个月 James et al. Nephron 1995;71:29-34 北京大学肾脏病研究所: 4/7原发性恶性高血压脱离透析, 平均4.0个月,54例依赖透析的恶性高血压分析,James SH etal. Nephron, 1995;71(1):29-34,如何预防恶性高血压,发现高血压 找原因 坚持降压治疗，保护心脑肾 降压要达到目标：130/80和125/75mmHg 有肾脏病一定要定期检查血压 高