泌尿系统和生殖系统的发生.ppt

1,Development of Urinary & Genital System,2,Relationship between the 2 systems,Intermediate mesoderm,Nephrogenic cord,Urogenital ridge,Urinary system,Genital system,间介中胚层,生肾节 生肾索,尿生殖嵴,3,Urinary System Reproductive ducts,Reproductive gland,external genitalia ?,Mesonephric ridge,Genital ridge,Urogenital ridge,泌尿系统的发生,Development of Urinary System,CSU-Xiangya,NO: 5,前肾小管, 肾和输尿管的发生,前肾（原肾） Pronephros 时间：第周 位置：714 体节水平 构成： 前肾管 前肾小管：710对,前肾管,CSU-Xiangya,NO: 6, 肾和输尿管的发生,前肾（原肾） Pronephros 时间：第周 位置：714 体节水平 构成： 前肾管 前肾小管：710对 功能：无 转归：退化,CSU-Xiangya,NO: 7,中肾管,中肾小管, 肾和输尿管的发生,中肾（过渡肾） esonephros 时间：第48周 位置：1428体节水平 结构： 中肾管通入泄殖腔 中肾小管约80对,CSU-Xiangya,NO: 8, 肾和输尿管的发生,中肾（过渡肾） esonephros 结构： 中肾管通入泄殖腔 中肾小管约80对,CSU-Xiangya,NO: 9, 肾和输尿管的发生,中肾（过渡肾） esonephros,功能：短暂的泌尿 转归：女性退化，男性大部分退化，少量变为排精管道,CSU-Xiangya,NO: 10, 肾和输尿管的发生,后肾（永久肾） etanephros 时间：5周开始，永久存在 位置：胚胎尾端近泄殖腔处 构成： 输尿管芽 生后肾组织,后肾,CSU-Xiangya,NO: 11,生后肾原基,etanephros,mesonephric duct,ureteric bud,metanephrogenic blastema,renal pelvis,renal calices,collecting duct,CSU-Xiangya,NO: 12,后肾的发生过程,肾被膜,生后肾组织,弓形集合小管,肾小管,集合管,血管球,远端小管,肾小囊,近端小管,髓袢,前肾,中肾,后肾,CSU-Xiangya,NO: 13, 肾和输尿管的发生,后肾（永久肾） etanephros 时间：5周开始，永久存在 位置：胚胎尾端近泄殖腔处 构成： 输尿管芽 生后肾组织 功能：3月开始，泌尿终身 位移：由盆腔逐渐上移,CSU-Xiangya,NO: 14,泄殖腔,closca,urorectal septum, 膀胱和尿道的发生,CSU-Xiangya,NO: 15,输尿管和中肾管的位置演变,因膀胱扩大，中肾管和输尿管根部被吸收为膀胱壁的一部分，使两者分别开口于膀胱,中肾管的开口下移至前列腺部，成为射精管开口,在女性，中肾管退化,CSU-Xiangya,NO: 16, 泌尿系统常见畸形,多囊肾(Polycystic Kidney) 马蹄肾(Horseshoe Kidney) 单肾(Single Kidney) 异位肾(Ectopic Kidney) 双输尿管(Double Ureter) 脐尿瘘(Urachal Fistula) 脐尿管囊肿(Urachal Cyst) 膀胱外翻(Extrophy of Bladder) 其他(others),CSU-Xiangya,NO: 17,特征,肾内大小不等的囊泡，肾功能不全,原因,集合小管与肾小管未接通，滤过液潴留,多囊肾 (Polycystic Kidney),CSU-Xiangya,NO: 18,马蹄肾 （Horseshoe Kidney）,特征,马蹄形，位于下腹部，易误诊为肿瘤,原因,两肾下端彼此愈合，受肠系膜下动脉阻挡，不能上移。,CSU-Xiangya,NO: 19,单肾(Single Kidney),特征,仅一侧有肾脏,原因,某一侧的输尿管芽未发生，或未诱导出生后肾组织,右侧单肾,左侧单肾,CSU-Xiangya,NO: 20,异位肾 （Ectopic Kidney）,特征,出生后肾未达到正常位置，常位于骨盆,原因,肾在上升过程中受阻,CSU-Xiangya,NO: 21,双输尿管 （Double Ureter）,特征,同一肾脏上有两根输尿管,原因,输尿管芽过早分支,CSU-Xiangya,NO: 22,脐尿瘘 （Urachal Fistula）,特征,膀胱与脐之间残留瘘管，尿液从脐部漏出,原因,膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁,CSU-Xiangya,NO: 23,脐尿管囊肿（Urachal Cyst）,特征,脐尿管中段有囊肿，囊肿内有上皮分泌的液体。,原因,脐尿管中段未闭锁,CSU-Xiangya,NO: 24,膀胱外翻 (Extrophy of Bladder),特征,下腹壁和膀胱前壁破裂，膀胱粘膜外露,原因,尿生殖窦与表面外胚层之间没有间充质长入，腹壁发育不良。,CSU-Xiangya,NO: 25,Other Malformations,Both kidney fusion,Both kidney homonymy fusion,Ureter folding,Renal artery duplication,生殖系统的发生,Development of Reproductive System,CSU-Xiangya,NO: 27,生殖系统发生特点,2个阶段：性未分化性分化,2套管道：套 套,1个趋势：,男性,女性,强力背景因素,Y染色体 SRY基因 雄激素、AMH,3个方面：性腺、生殖管道、外生殖器,CSU-Xiangya,NO: 28, 生殖腺的发生,未分化性腺的发生,gonadal ridge,primary sex cord,CSU-Xiangya,NO: 29, 生殖腺的发生,未分化性腺的发生,primordial germ cell,gonadal ridge,primary sex cord,CSU-Xiangya,NO: 30,Migration of primordial germ cell,CSU-Xiangya,NO: 31,CSU-Xiangya,NO: 32,Male, or female？ That is a question!,未分化性腺的选择性分化,CSU-Xiangya,NO: 33,胚胎的核型为XY时,primary sex cord,睾丸 的发生,CSU-Xiangya,NO: 34,睾丸的发生,CSU-Xiangya,NO: 35,10周后,初级卵母细胞,（百万以上）,胚胎的核型为XX时,卵巢 的发生,（出生前完成分化）,CSU-Xiangya,NO: 36,卵巢的发生,CSU-Xiangya,NO: 37,生殖腺的下降,原位：,位于腹后壁，尾部为引带（中胚层形成的纵索），连结于阴囊阴唇隆起,下降：,胚体生长，引带相对缩短，生殖腺下降。 第3月生殖腺入盆腔 以后睾丸将进一步降入阴囊,CSU-Xiangya,NO: 38,生殖腺的下降,CSU-Xiangya,NO: 39,睾丸的进一步下降至阴囊（第-月）,CSU-Xiangya,NO: 40, 生殖管道的发生,生殖管道的未分化阶段,中肾旁管,体腔上皮内陷而成，头端开口于体腔，分为上、中、下三段,开口于尿生殖窦两侧,中肾管,第6周时，胚胎出现2套生殖管道雏形,CSU-Xiangya,NO: 41,原始生殖管道的位置,CSU-Xiangya,NO: 42,中肾小管:,大部分退化 少数成为输出小管,中肾管：,头端 副睾管 尾端 输精管、射精管,中肾旁管 ：,抗中肾旁管激素使其退化,Wolffian duct,mesonephric tubule,Mllerian duct,男性生殖管道的发生,CSU-Xiangya,NO: 43,男性生殖管道的发生,CSU-Xiangya,NO: 44,Mllerian duct,Mllerian tubercle,vaginal plate,女性生殖管道的发生,5个月,CSU-Xiangya,NO: 45,女性生殖管道的发生,CSU-Xiangya,NO: 46,未分化期 尿生殖窦周围中胚层组织增生形成个原基 生殖结节（个） 阴唇阴囊隆起（对） 尿生殖褶（对）, 外生殖器的发生,CSU-Xiangya,NO: 47,生殖结节,阴囊阴唇隆起,尿生殖褶,女,男,阴蒂,大阴唇,小阴唇,阴茎,阴囊,外生殖器的演变,CSU-Xiangya,NO: 48,外生殖器的演变,CSU-Xiangya,NO: 49, 生殖系统的常见畸形,隐睾 (cryptorchidism),特征,阴囊空虚，可致不育,原因,睾丸未降入阴囊,CSU-Xiangya,NO: 50,先天性腹股沟疝,特征,腹压增高时，肠管突入阴囊,原因,鞘膜腔与腹膜腔之间的通道未闭,(congenital inguinal hernia),CSU-Xiangya,NO: 51,尿道下裂 (hypospadias),特征,阴茎腹侧有纵行裂沟，尿液流出,原因,尿生殖褶未愈合，继而引起阴茎腹侧面形成纵行裂沟,CSU-Xiangya,NO: 52,双子宫 (double uterus),特征,多种类型，如双子宫、双子宫伴双阴道、羊角子宫等,原因,中肾旁管下段愈合不完全,CSU-Xiangya,NO: 53,子宫畸形的多种类型,双角子宫,不对称双角子宫,单角子宫,双子宫单阴道,双子宫双阴道,中隔子宫,CSU-Xiangya,NO: 54,阴道闭锁 (virginal atresia),特征,阴道不通,原因,无阴道板，或阴道板未形成阴道，或处女膜未穿通,CSU-Xiangya,NO: 55,3两性畸形 （hermaphroditism）,两套生殖腺和生殖管道，但发育多不完整成熟 外生殖器可呈男性型、女性型或中间型 原因可为嵌合体、基因表达异常、性激素缺乏、紊乱等 通常不育不孕,真两性畸形,CSU-Xiangya,NO: 56,假两性畸形,只有一种性腺，但性别特征不明显，甚至与性腺类型相反。,女性假两性畸形,3两性畸形 （hermaphroditism）,男性假两性畸形,Male pseudohermaphroditism,Female pseudohermaphroditism,CSU-Xiangya,NO: 57,Hermaphroditism （两性畸形 ）,Male pseudohermaphroditism,Male，46，XY，testis. Reduced production of androgenic hormones and MIS are responsible for this condition. Internal and external sex characteristics vary considerably. Patient with androgen insensitivity syndrome.,男性假两性畸形病例,CSU-Xiangya,NO: 58,Excessive production of androgens masculinizes（雄性化） of the external genitalia,Hermaphroditism （两性畸形 ）,Female pseudohermaphroditism,Female, 46, XX, ovaries most commonly caused by congenit