风湿病最新诊断标准解读.ppt

风湿免疫诊断标准汇总,2017-5-10更新,目录,类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 抗心磷脂综合征 干燥综合征 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 反应性关节炎 系统性硬化症 混合性结缔组织病 未分化结缔组织病 重叠综合征,成人Still病 系统性血管炎 白塞病 大动脉炎 魏格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 风湿性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛风 骨关节炎,1987年 (ARA)类风湿关节炎分类标准,1. 晨僵至少持续1小时(病程6周)。 2. 3个或3个关节肿6周。 3. 腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周) 4. 对称性关节炎病程6周 5. 类风湿结节 6. 类风湿因子阳性 7. 放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。,以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎,2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准,适用人群 至少有一个关节明确表现为滑膜炎 滑膜炎无法用其他原因解释 RA分类标准的评分系统 关节受累 1个大关节 0 2-10个大关节 1 1-3个小关节（伴有或不伴有大关节受累） 2 4-10个小关节（伴或不伴大关节受累） 3 10个关节（至少1个小关节受累） 5 血清学（确诊至少需要1条） RF和CCP均阴性 0 RF和（或）CCP低滴度阳性 2 RF和（或）CCP高滴度阳性 3 急性期反应物（确诊至少需要1条）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR异常 1 症状持续时间 =6周 1,=6分诊断 关节评估指压痛及肿胀的关节，不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节 小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第2-5趾跖关节、拇指间关节 分类分值最高原则 高滴度是指大于正常值3倍以上,SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997),颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾损害：尿蛋白0.5/24h 或 3+ 或 细胞管型 神经系统异常：抽搐或精神病 血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500 或血小板 103/mm3 免疫学异常：dsDNA抗体(+)或抗心磷脂抗体(+)或Sm抗体(+) 抗核抗体(+),以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断， 敏感性97 、特异性89,SLICC对ACR分类标准的修订(2009),肾活检证实为狼疮肾炎+ ANA（+） 肾活检证实为狼疮肾炎+ 抗dsDNA（+） 满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条),ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%),SLE病情活动程度的判定,系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2010,14(5):342346,（2006年Sydney-11th international APS）,Revised Sapporo APS分类标准（2006）,至少1项临床标准 + 1项实验室标准,诊断APS,2002年干燥综合征国际分类标准,强直性脊柱炎分类标准,强直性脊柱炎的修改纽约标准（1984年修订）,临床标准 腰痛、僵3个月以上，活动改善，休息无改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人 放射学标准 双侧骶髂关节2级或单侧骶髂关节炎3-4级 双侧骶髂关节炎24级或单侧骶髂关节炎34级+上述13条中的任何1 条，可诊断为肯定的强直性脊柱炎 目前多采用此标准,The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis,骶髂关节炎 X线：与1984纽约标准一致 或 MRI：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症,脊柱关节病临床特点 炎症性腰痛 关节炎 附着点炎 葡萄膜炎 指（趾）炎 银屑病 克隆氏病/结肠炎 NSAIDs治疗反应好 SpA家族史 HLA-B27 CRP升高,Ann Rheum Dis. 2009,注： 敏感性82.9% 特异性 84.4%,骶髂关节炎 + 至少一项SpA临床表现,HLA-B27 + 至少两项SpA临床表现,或,Ann Rheum Dis. 2009,其他血清阴性脊柱关节病,炎性肠病性关节炎 无明确的诊断标准 炎性肠病 脊柱关节炎或 外周关节炎 RF阴性 HLA-B27可能阳性,银屑病关节炎,目前无统一标准，沿用Moll和Wright标准 至少有1个关节炎并持续3个月以上 至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离 血清IgM型RF阴性（1:80）,银屑病关节炎的诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年9月第14卷第9期,反应性关节炎分类标准（1996 Kingsley & Sieper）,（1）外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎； （2）前驱感染的证据：如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。 （3）排除引起单或寡关节炎的其他原因，如确诊的脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎； （4） HLA-B27阳性，赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏和神经系统病变等）或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反应性关节炎确诊的必须具备的条件。 Reiter综合征：关节炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+结膜炎 +排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。,反应性关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年10月第14卷第10期,骨关节炎分类标准(1995ACR),骨关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年6月第14卷第6期,骨关节炎分类标准(1995ACR),系统性硬化症,系统性硬化症 极早期系统性硬化病 CREST综合征,1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准 （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。,具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者，即可诊断,极早期SSc诊断：早于器官损伤,（一）主要指标 雷诺现象 阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70 甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血 （二）次要指标 钙质沉着 手指肿胀 肢端溃疡 食管括约肌功能低下 毛细血管扩张 胸部高分辨CT毛玻璃状,具备上述标准之中的三个主要标准或 二个主要加一个次要标准者，可诊断,EUSTAR, 2009,CREST 综合征,皮肤软组织钙化 雷诺现象 食管功能低下 手指硬化 毛细血管扩张,系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好,UCTD的几种诊断标准,UCTD的几种诊断标准,UCTD的几种诊断标准,具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度 自身抗体阳性，不符合其他CTD,混合性结缔组织病的诊断标准,Sharp诊断标准 Alarcon-Segovia诊断标准 Kasukawa诊断标准,Sharp诊断标准,明确诊断：4条主要指标+同时抗U1-RNP抗体滴度1：4000，而抗Sm抗体阴性。 可能诊断：三条主要标准；或1、2、3主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗U1-RNP抗体滴度1：1000。 可疑诊断：符合三条主要标准，但抗U1-RNP抗体阴性； 或两条主要标准， 或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗U1-RNP抗体滴度1：100。,其他诊断标准,MCTD的治疗指南,重叠综合征,是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中两种或两种以上的疾病重叠。 继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。 原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。,成人Still病分类标准,需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病,多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 Bohan 和Peter (1975),（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 （2）血清酶谱升高，特别是CK升高； （3）肌电图示肌源性损害：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电； （4）肌活检异常； （5）特征性的皮肤损害：眶周皮疹、Gottron征、膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。 具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM 具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM 只具备二项为疑诊PM 第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM 第(5)条，加上二项可能为DM 第(5)条，加上一项为可疑DM,炎性肌病的其他分类标准,美国NIH的DALAKAS分类标准 欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组间组织(EAMAC)标准 国际肌炎评估和临床研究协作组的分类标准(IMAC),EAMAC分类诊断标准,1. 临床表现,包括标准 常18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型皮疹:眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症,排除标准 IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力 中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA),2. CK升高,3. 其他实验室标准,肌电图:肌病性改变 MRI检测:肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) 肌炎特异性抗体,炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 CD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的MHC-I分子表达 束周萎缩 小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达 血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显. MAC沉积于小血管 可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维. MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良,4. 肌活检标准,PM标准,DM标准,EAMAC分类诊断标准,炎性肌病的鉴别,重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。 肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。 运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。 肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢Ach释放障碍，此病可伴发多发 性肌炎。 风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。 感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。 其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌 病相鉴别。 皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,白塞病？,EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006),发病年龄40 肢体间歇性运动障碍 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 双上肢收缩压差10mmHg 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因 符合3条可以诊断,1990年ACR大动脉炎分类标准,1990年ACR结节性多动脉炎分类标准 体重下降4kg； 网状青斑（四肢和驱干）； 睾丸痛和/或压痛； 肌痛、乏力或下肢压痛； 多发性单神经炎或多神经炎； 舒张压90mmHg； 血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl； 血清HBV标记阳性； 动脉造影见动脉瘤或血管闭塞 中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏） 上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN,ANCA相关小血管炎的鉴别诊断,BSR/BHPR关于AASV的治疗指南-2007,Wireless Network,1989年国际白塞病研究小组分类标准,1.反复口腔溃疡：每年3次以上 2.反复外阴溃疡： 3.眼病变：前后葡萄膜炎 4.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱 5.针刺试验阳性 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需 除外其他疾病。 敏感性82.4%，特异性86.7%,1 急性痛风性关节炎发作一次以上 2 在1天内炎症进展高峰 3 单关节炎发作 4 整个关节呈红色