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文档简介
肥大性骨关节病,定 义,是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。 分原发性和继发性两类,继发性更常见,约占95%。,病 因,1.原发性:病因不明,约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2.继发性:多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 (1)支气管肺癌、肺转移癌、胸膜间皮瘤;慢性肺脓肿、脓胸、 支气管扩张、肺气肿等。 (2)先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等。 (3)各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者。,临床表现,1.杵状指为最突出的临床表现之一。 2.皮肤表现主要是皮肤增厚和腺体肥大。 3.骨骼病变主要变现为骨膜增生。 4.还可有乏力、男性乳房女性化、阴毛女 性样分布、骨髓纤维化、胃肠增生性病 变及染色体异常等。,检 查,1.实验室检查:除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无 异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。 2.影像学检查 (1)X线检查:程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。 (2)骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称 性骨盐代谢增强。,鉴别诊断,1.肢端肥大症:不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,活动期生长激 素和血清无机磷多升高,由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大。 2.甲状腺性肢端肥厚:有恶性突眼及胫前黏液性水肿.X线检查示掌 骨骨膜下新骨形成。有明显的甲亢病史。 3.骨内膜性骨肥厚症:主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔 变窄,骨横径不增加,常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭.无 杵状指及皮肤改变。,治 疗,原发性主要采取对症处理 1.针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。 2.可用-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。 3.面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。 继发性肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。,谢 谢,【影像学表现】 x线:原发性和继发性的X线表现相同。 (1)主要为管状骨对称性骨膜新生骨。常见于尺桡骨和胫腓骨,也可累及近位指骨、掌骨和跖骨,肱骨和股骨受累少见。开始存骨干和干骺端,为单层平行状,病变发展则变为多层平行状,并可扩展到骨骺,最后骨内膜也可受累。 (2)杵状指(趾)为末节软组织增厚,末节指(趾)
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