课件：淋巴造血系统疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystem.ppt

第九章 淋巴造血系统疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System,第一节概述 解剖生理： 髓样组织:骨髓(造血组织)血细胞； 淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结结外 分散淋巴组织; (一)髓样组织 (1)造血组织： 网状结缔组织:网状细胞网状纤维；,造血细胞:各级血细胞造血干细胞巨噬细胞； 间充质细胞等； 血窦: 内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， 利于成熟血细胞入血。 基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细胞）分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用造血诱导微环境。,(二)淋巴结结构与功能:,皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;,皮质: 浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。 副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。 皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通); 髓质: 髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、 巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;,淋巴结内淋巴通路:淋巴液输入管入被膜下窦和小梁周窦皮质淋巴髓窦滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢输出管出淋巴结。 功能: 滤过淋巴; 免疫应答 (T,B细胞)；,第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms),是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤； 位于骨髓外周血，似白血病； LN或器官内出现肿块全身； 分类繁杂，相互交叉。 分类WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分: 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) B细胞肿瘤 T/NK细胞肿瘤 淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):,早前B细胞 前B细胞 B细胞,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,TdT+,淋巴干细胞,B细胞分化,CD34,CD10,CD20,T细胞分化,TCR链重排,Ig重链轻链重排,CD34,CD10,浆细胞,Tc细胞,Ig重链轻链重排,Ig重链重排,DR,DR,CD34,CD21,CD20,CD19,DR,DR,CD19,CD19,DR,DR,TCR链重排,CD34,CD7,CD2,CD34,CD5,CD2,CD5,CD7,CD1,CD2,CD5,CD7,CD8,CD1,CD4,CD3,CD2,CD8,CD3,CD2,CD4,SIg,CD22,Th细胞,胸腺细胞,成熟T细胞,早胸腺细胞,？,淋巴瘤共点: 大多为B细胞起源，破坏免疫机制; 淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程; 单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:,一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL),瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多 起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。 (一)病变： Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞; 陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝; L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花 (Popcorn )”样细胞.,WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型： 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。,.,2经典型HL： 结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。,混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁,男多，单核,双核R-S细胞多;,淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL 较少见,预后好。见L 背景小淋巴细胞,组织细胞多。,淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞,瘤细胞,多形性R-S; 预后差。,(二)临床病理联系: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重,夜汗,瘙痒;晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。 （三）临床分期: -局限单LN或累及单LN外器官或组织。 -局限膈同侧2个LN或个以上LN,蔓延1结外器官或部位; -累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; -弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.,二、B 细胞肿瘤,LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: LN结构消失, LN、骨髓 等受累; 免组:CD19,CD20,CD23, IgD,IgM等(+),核型 12q 3体,11q缺等.,2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: 肿瘤滤泡(无生发中心); 免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位.,3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: 免疫母细胞弥 漫浸润,多核瘤巨 细胞 免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+) 核型t(14,18)移位,4 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多. 病变特征: “满天星”像; 免疫：B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.,三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征凝固坏死,急