课件：血液系统疾病患儿的护理.ppt

,第十二章 血液系统疾病患儿的护理,目 录,儿童造血及血液特点,小儿贫血,概述 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血,出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜 血友病,1,2,3,学习目标,识记 复述小儿造血的特点、血液特点 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现,理解 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点 运用 识别血液病患儿的护理问题 为血液病患儿提供护理,学习目标,核心名词,1、髓外造血 2、生理性贫血 3、贫血 4、缺铁性贫血 5、营养性巨幼红细胞性贫血 6、特发性血小板减少性紫癜 7、血友病,一、小儿造血特点 （一）胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。 1、中胚叶造血期：胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，胚胎第6周后开始减退。,第一节 小儿造血及血液特点,1、卵黄囊造血,2、肝脾造血期 自胚胎68周时肝脏开始造血，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾脏开始造血，此期胸腺与淋巴结也参与造血。胎儿5个月后，肝脾造血功能减退,3、骨髓造血： 胎儿4个月时骨髓开 始造血，并迅速成为 造血的主要器官，出 生25周后骨髓成为 唯一的造血场所。,（二）生后造血期,1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。57岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨：肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。,2、骨髓外造血： 出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。,淋巴结 500-600个,二、血液特点 1、红细胞数及血红蛋白量 出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L 以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、程度 3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平,一、小儿造血及血液特点,血液特点 白细胞数与分类 总数 出生时：（1520）109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平 分类 两个“交叉” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例,一、小儿造血及血液特点,左为血涂片淋巴细胞-右为中性粒细胞,（二）血液特点 血小板：与成人差别不大，150109250109/L 血红蛋白种类：出生时以HbF（胎）为主，约占70%，生后迅速被HbA（成人）取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平） 血容量：年龄小，占体重的比例越高：新-10%、儿童8-10%、成人6-8%,一、小儿造血及血液特点,小儿贫血概述,概念 单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常 贫血的诊断标准 新生儿Hb145g/L 14个月Hb90g/L 46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L 614岁Hb120g/L,第二节、小儿贫血-323,贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30 （g/L）新生儿 144120 12090 9060 60,二、小儿贫血,小儿贫血概述,贫血的分度,二、小儿贫血,小儿贫血概述,分类 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成减少： 再生障碍性贫血，营养性贫血，其他 破坏过多（溶血） 丢失过多（失血） 形态学分类,二、小儿贫血,小儿贫血概述,临床表现 取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因 一般表现：苍白、发力 髓外造血表现：肝脾肿大 其他系统表现,二、小儿贫血,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,概念 体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血 临床特点 小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效,二、小儿贫血,正常红细胞,小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少,病因-327 1、先天储铁不足 2、铁摄入不足 3、生长发育过快 4、吸收减少 5、丢失过多,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,发病机制327下 对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少 对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,临床表现 起病缓慢，6个月2岁多见 1、一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢 2、髓外造血表现：肝脾肿大,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,临床表现 其他系统表现 消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等 神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡 心血管系统：心率增快 其他：皮、毛、甲的改变,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,口苍白,反甲,辅助检查 血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性 骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主 铁代谢检查 (铁蛋白）SF62.7mol/L， （细胞内原卟啉） FEP0.9mol/L，（运铁蛋白）TS15%,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,治疗要点 去除病因 铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后23个月 输血：一般不输,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,常见护理诊断/问题 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关 知识缺乏 缺乏预防、护理知识,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施 休息与活动 一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 饮食指导 纠正不良的饮食习惯 告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 早产儿、低体重儿及早给予铁剂,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施 正确补充铁剂 正确的剂量 口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服 疗效观察,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施 健康教育 指导喂养与辅食添加 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 坚持正确用药 养成良好的饮食习惯 积极治疗原发病,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,三、营养性巨幼细胞贫血,概念 维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 临床特点 精神神经症状、贫血 红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效,第二节、小儿贫血,病因（维生素B12缺乏） 储存不足 摄入不足 吸收和运输障碍 需要量增加,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,病因（叶酸缺乏） 摄入不足 吸收不良 药物作用 代谢障碍,发病机制 维生素B12叶酸是DNA合成所需的重要辅酶 对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大、数量减少 对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损： 精神神经症状,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,临床表现 起病缓慢，6个月2岁多见 一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄 贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大 精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等 消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,辅助检查 血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 骨髓象：增生活跃，以红系增生为主 血清维生素B12100ng/L 血清叶酸3g/L,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,治疗要点 去除病因 加强营养 维生素B12肌内注射，叶酸口服 对症治疗 重症者输红细胞制剂,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,常见护理问题 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致维生素B12、叶酸不足有关 生长发育迟缓 与疾病影响生长发育有关,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,护理措施 休息与活动 一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 必要时遵医嘱应用镇静剂，防止外伤,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,护理措施 饮食指导 纠正不良的饮食习惯 合理搭配饮食，饮食均衡 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,护理措施 监测生长发育 健康教育 介绍本病的预防护理知识 指导喂养与辅食添加，纠正不良的饮食习惯 积极治疗原发病 合理用药,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,概念:是 由于血管壁异常、血小板数量质量改 变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发 出血或轻微外伤后出血不止为主要表现的一组疾病。 下面简介参与凝血功有关因素：血管壁 血小板数量质量、纤维蛋白、纤溶系统,第三节、出血性疾病,生理学血小板的止血过程.flv,血栓形成过程示意图,血小板作用,维持血管内皮细胞的完整性： 血小板能沉积于血管壁并融合在血管内皮细胞上，及时修补血管壁，从而维持毛细血管壁的正常通透性。,一、特发性血小板减少性紫癜,概述 又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病,临床特点 皮肤、黏膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性,病因 尚不完全清楚，自身免疫性疾病 发病机制 自身免疫过程缺陷或外来抗原，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG）， PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少 PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,临床表现 急性型： 婴幼儿多见，发病前常有急性病毒感染史。起病急，常有发热。 自发性皮肤、黏膜出血（针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多；常有鼻出血、齿龈出血；可见便血、呕血、血尿；颅内出血少见），可伴贫血。多在16个月内痊愈 。 慢性型：病程6个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。 贫血、肝脾轻度肿大。,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,实验室检查 血常规：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有贫血；白细胞数正常 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgG测定：含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,治疗要点 预防损伤出血（小女-陶） 肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白 输注血小板、红细胞制剂（必要时） 免疫抑制剂治疗、脾切除,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症 内脏出血,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,血友病,概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子缺乏症 血友病乙，即因子缺乏症 血友病丙，即因子缺乏症,三、出血性疾病,病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 生男性此病就不下传 发病机制 因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,二、血友病,正常母要生男性此病就不下传,临床表现 1.终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 2.皮肤瘀斑，黏膜出血 3.皮下及肌肉血肿 4.关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关,三、出血性疾病,血友病,实验室检查 初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子C、因子C，活性降低 基因诊断： 有助于诊断和产前诊断,三、出血性疾病,血友病,治疗要点：尚无根治方法 （一）止血： 1.尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 2.抗纤溶药物有氨基乙酸和 氨甲环酸等。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔 牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较 差，血尿，肾功能不全出现时禁用 3.肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关 （二）基因治疗 （三）预防损伤出血,血友病,药物,常见护理诊断/问题 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿