课件：脊髓型颈椎病与运动神经元病.ppt

脊髓型颈椎病与 运动神经元病,虽是老调重弹 仍具很大价值,病案讨论,某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢 渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且 出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。,病案讨论,在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。,病案讨论,入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans sign (+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsikis sign（+）。,病案讨论,问 题： 1、入院诊断？ 2、还需做哪些检查？ 3、反思骨科手术是否恰当？ 4、康复方案的设计和预后？,病案讨论,除常规检查外，我科给补充检查： 1、胸锁乳突肌EMG 2、胸段竖棘肌EMG 提示：广泛神经源性损害。,病案讨论,我科诊断： 1、脊髓型颈椎病（CSM） 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALS）,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病（CSM）是颈椎退行性疾病的一种，是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和(或)支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征。,脊髓型颈椎病,临床表现 其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状，其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻；上肢麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。 脊髓受压后运动障碍和感觉障碍出现的次序均为先下肢后上肢。但由于两方面程度的差异，可出现非典型“感觉分离”现象。,脊髓型颈椎病,体 征 在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。 当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。,脊髓型颈椎病,影像学特点 摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X线片作为常规检查，观察椎间隙有无改变，骨赘形成的程度，椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径(小于11 mm)以及Pavlov比率(小于0.75)，这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。,脊髓型颈椎病,影像学特点 MR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2加权像显示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可逆性损害。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病,影像学特点 CT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRI比较各有特点。MRI能清楚地显示软组织结构，但在鉴定骨性结构方面，CT优于MRI，CT可作为MRI的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且CT在横截面可清晰显示骨化的后纵韧带。,脊髓型颈椎病,脊髓型颈椎病,肢体EMG：神经源性损害（非肌源性） 关键症状和体征： 肢体疼痛/麻木 肌无力 无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）,脊髓型颈椎病,CSM的诊断标准为： 具有颈髓损害的临床表现； X线片示颈椎退变，MRI证实脊髓受压； 除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。,脊髓型颈椎病,CSM治疗： 多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后6个月内为限。 尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。,运动神经元病,累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。,运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症（ALS） 这是最常见的运动神经元疾病，80运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再扩散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者常被形象比喻为“渐冻人”。,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,病因及发病机制： 中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 基因缺陷,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,病 理： 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,临床表现： 一般为中年后发病，男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响 病程持续进展，平均3-5年,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,辅助检查： MRI：部分受累的脊髓和脑干出现萎缩 肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMG：神经源性改变 肌肉活检：早期为神经源性肌萎缩，无特异性,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,运动神经元病的简要诊断标准： 必须有下列神经症状和体征 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌电图异常) 上运动神经元病损特征 病情逐步进展,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,下列依据支持ALS诊断： 一处或多处肌束震颤； EMG提示前角细胞损害； MCV及SCV正常，但远端潜伏期可以延长，波幅低； 无CB（传导阻滞）。,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,运动神经元病没有的表现： 感觉障碍 明显的括约肌障碍 视觉和眼球运动障碍 自主神经系统及锥体外系障碍 痴呆,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,鉴别诊断： 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，最易混淆 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。 颈髓肿瘤 脑干肿瘤,肌萎缩侧索硬化症（ALS）,治 疗： 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 预防肺部感染，呼吸机的早期使用 新药 阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzole，FDA批准：力如太），50mg，Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。,CSM与ALS,国内文献报道： ALS合并CSM者大概在10-40% 二者的误诊率达到53.1%,CSM与ALS,ALS的临床特点: 常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。 CSM的临床特点： 具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等； 影像学证实脊髓受压。,CSM与ALS,ALS的诊断： 肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等 胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG呈现神经源性损伤 CSM的诊断： 颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现 影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG一般正常,CSM与ALS,肌电图鉴别 CSM特点：相应肢体EMG呈现广泛神经源性损伤； ALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。,CSM与ALS,胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C57，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。 ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。,CSM与ALS,CSM合并运动神经元疾病，如ALS时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。 不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。,病案讨论,返回病案 分 析： 1、该患者所实施的手术治疗是否必需？ 2、康复方案如何设计？,Thanks！,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，