课件：脊髓病变.ppt

脊 髓 疾 病,概述 一、复习解剖 （一）外部形状 1、是脑干向下延伸的部位，位于椎管内圆柱形，成人长4245cm,占据椎管上2/3，发出32对脊神经，颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段，上与延髓相连，下形成脊髓圆锥，终止于12腰椎间。在脊髓的颈段和腰段有两个梭形膨大，称为颈膨大和腰膨大。颈膨大由颈5-胸2组成，支配上肢，腰膨大由腰1-骶2组成，支配下肢。,2.脊髓与脊柱的关系 脊髓各个节段都高于相应的脊柱 颈髓中下部和上胸髓高出一个椎骨 胸髓中部高出2个椎骨 胸髓下部高出3个椎骨 腰髓相当于胸椎10-12水平 骶髓相当于12胸椎和第1腰椎 腰骶段神经根在圆锥下垂直下行形成马尾。,3、脊髓由三层被膜包围，硬膜、蛛网膜、软膜。蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，内充满脑脊液。,（二）内部结构 脊髓的横切面上，外面为白质，内面是灰质，呈蝴蝶形，中间是中央管。 灰质分为前角（下运动神经元），后角（痛温触觉的第二级感觉神经细胞）侧角（交感副交感）。,(三)脊髓的血管供应 1.脊髓前动脉：源于两侧椎动脉颅内部分，为全部脊髓供血。 2.脊髓后动脉：起源于同测椎动脉颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧沟下行。,脊髓的功能 1.传导各种感觉 2.维持肌张力 3.神经营养作用（前角） 4.内脏功能调节（侧角）内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便,脊髓损害的临床表现： 运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。,脊髓损害的定位,主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位,脊髓疾病的定位诊断,一、脊髓节段性定位的基本原则 在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题： （一）是否为脊髓病 脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。,（二）髓内还是髓外 脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。八个方位进行分析，以明确病变范围。其中髓内外的鉴别最为重要，髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。,(三）上下定位 如系多节段损害，则可按其出现的体征相应作定位诊断。 （四）腹背定位 腹侧病变以运动障碍为首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。,（五）左右定位 如病变在脊髓的一侧，可出现脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。,二、脊髓损害的表现 主要表现： 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.括约肌功能障碍及自主神经功能障碍,（一）横贯性损害 1、基本特点 运动障碍 感觉障碍 受损平面以下完全性 尿便障碍（括约肌功能障碍） 自主神经功能障碍 急性期可表现为脊髓休克：由于脊髓低级中枢突然失去高级中枢的抑制控制，表现为损伤平面下呈迟缓性瘫痪、肌张力低下，腱反射消失、病理征不能引出和尿储留等，一般持续26周后逐渐转为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。,瘫痪类型 肌张力 腱反射 病理征 尿便 26 周后,弛缓性,低下,消失,阴性,尿潴留,痉挛性,增高,亢进,阳性,尿失禁,脊髓休克（spinal shock),颈膨大(C5-T2) 双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫，病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括约肌功能障碍。C8T1侧角受损可见Horner征。,2、各平面损害表现： 高颈段(C1-4)：损害平面以下各种感觉缺失，四肢上运动神经元瘫，因累及膈肌，呼吸功能出现障碍，神经根痛在颈部和上肢，大小便失禁，常伴有Horner征。,胸髓（T3-12) 双下肢出现上运动神经元性瘫痪，胸腹部神经根痛及束带压迫感。病变平面以下出现感觉障碍，大小便失禁。 腰膨大 (L1S2) 双下肢出现下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，大小便失禁。 圆锥（S35) 无瘫痪，该区主要分布至肛门和外生殖器部皮肤，损伤后出现会阴区感觉障碍。另外，此区含支配膀胱逼尿肌和性反应的低级中枢，故还出现尿失禁和性功能障碍。 马尾 与圆锥损害相似，有自发性痛, 位于会阴部、股部和小腿。, 不完全性脊髓损害,双侧对称性节段性分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留 脊髓空洞症，脊髓血肿，髓内肿瘤,后索：深感觉障碍 后角：分离性感觉障碍 脊髓痨，脊髓肿瘤,同侧上运动神经元瘫痪、 深感觉障碍，血管舒缩功能障碍 对侧痛温觉障碍，触觉保留 多见于髓外肿瘤，脊髓损伤,后索 深感觉障碍 侧索 病变对侧肢体上运动 神经元性瘫痪,后索 深感觉障碍 侧索 病变对侧肢体上运动 神经元性瘫痪 脊髓小脑束：共济失调,前角：肌无力、肌萎缩、肌束颤 动等下运动神经元损害症状体征 侧索：腱反射亢进、病理征阳性,前角：肌无力、肌萎缩、肌束颤动等下运动神经元损害症状体征,急性根痛，病变水平以下深感觉障碍，感觉性共济失调,突发病变水平相应部位根痛，迟缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受损）大小便障碍,脊髓疾病的定性诊断,各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。,一、根据病变部位确位疾病的性质,（一）后根 神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。 （二）后根及后索 脊髓肿瘤、脊髓痨。 （三）后索及脊髓小脑束 家族性共济失调症。 （四）后根、后索及侧索 亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。 （五）侧索及前角 肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。,（六）前角及前根 脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。 （七）脊髓中央灰质及前角 脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。 （八）脊髓半切综合征 脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。 （九）脊髓横断性损伤 脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。,二、根据起病情况及病程经过,（一）急性、亚急性起病 见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。 （二）慢性起病 见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程长且进行性加重 见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。 （四）病程呈波动性 见于多发性硬化。 （五）与生具有者 先天性疾病。 （六）理化有毒因素接触史 放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,脊髓病变的诊断依据 临床症状与四个因素有关，对定位定性是必不可少的依据。 1、病变部位：越高，运动麻痹、感觉与植物神经功能障碍越广,2、 横截面上扩延的速度： 横贯性/不完全性 3、在纵轴上蔓延的程度： 数个节段、半侧（空洞、血肿、积水） 4、病变速度与病程,脊髓疾病诊断步骤： 1.是否脊髓病变/一般症状 2.确定病变的水平/节段 3.髓内或髓外 4.可能的病因、性质？,急性脊髓炎 acute myelitis,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,概 述,病因及病理,1.病因：不清，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感 染所致。 2.病理： 部位：胸髓最常见，其次为颈髓和腰髓。 范围：可累及1个节段或播散至多个节段。 肉眼：脊髓肿胀，脊膜充血渗出，灰白质界限 不清。 镜下：充血，炎性细胞浸润，灰白质细胞肿胀变性 胶质 细胞增生。,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎 （1）起病形式：急性起病，数小时至2-3日发展至完全性截瘫。 散在发病，青壮年多见，无性别差异。过劳、 外伤及受凉等诱因， 病前感染症状。 （2）运动障碍：早期常见脊髓休克，截瘫、肢体肌张力低和腱 反射消失，无病理征 。恢复期肌张力逐渐增 高，腱反射亢进，病理征。 （3）感觉障碍：病变水平以下感觉缺失，感觉异常，随病情恢 复感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。 （4）自主神经功能障碍：尿便储留，尿失禁,2.急性上升性脊髓炎 起病急骤，病变在数小时或12小时迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。,3.脱髓鞘性脊髓炎 （1）多为急性多发性硬化脊髓型。 （2）前驱感染不明显，进展缓慢，1-3周达峰。 （3）脊髓不完全横贯性损害，表现一或双侧下 肢无力或瘫痪，伴痲木感，感觉障碍平面 不明显，有尿便障碍。,辅 助 检 查,腰 穿： 压颈试验通畅，CSF压力正常，生化常规 正 常。 电生理检查：VEP正常，下肢SEP波幅可明显减低， 肌电图呈失神经改变。 影像学检查：MRI检查病变部位脊髓增粗，病变节断 髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信 号、T2高信号。,诊断及鉴别诊断,诊 断：病史+症状体征+辅助检查（MRI表现+脑 脊液等） 鉴别诊断： 1.急性硬膜外脓肿：病前有身体其他部位化脓性感 染，全身感染中毒症状，常伴根痛，脊 柱叩痛，血WBC增高，椎管梗阻，CSF细 胞数和蛋白增加，CT和MRI有助于诊断 2.脊柱结核或转移性肿瘤：结核中毒症状，脊柱X线椎体破坏， 椎间隙变窄，转移性肿瘤老年人多 见，有原发灶 3.脊髓出血：外伤和脊髓血管畸形引起，突然背痛，截瘫和括 约肌功能障碍，csf为血性，脊髓CT高密度影， DSA脊髓血管畸形,治 疗,药物治疗： 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 抗生素 B族维生素 保持呼吸道通畅，必要时辅助呼吸。 精心护理，减少并发症 早期康复训练,脊髓压迫,一、概述 由于椎管内占位性病变导致脊髓受压的一组病症。 临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。 二、病因 1、脊柱病变-外伤、结核常见,2、脊膜病变-髓外硬膜内肿瘤多见 3、脊髓病变-脊髓肿瘤多见 三、临床表现 急性脊髓压迫类似急性脊髓炎 慢性脊髓压迫较常见（重点介绍） 1、神经根症状 早期后根受刺激，出现神经根痛，病变进展出现感觉障碍、肌束颤动、肌萎缩。,2、不完全横贯损害 脊髓一侧受压，三个主要传导束损害，表现Brown-Sequard综合征,同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，血管舒缩功能障碍, 对侧痛温觉障碍，触觉保留. 3、完全性横贯损害 脊髓完全受压、椎管完全受阻，表现损害平面以下所有感觉、运动、括约肌功能障碍。 髓内病变一般无根痛、椎管阻塞轻，感觉障碍由上向下发展，括约肌障碍出现早。,髓外病变有根痛，椎管阻塞明显，感觉障碍由下往上发展，括约肌障碍出现晚。 五、辅助检查 1、腰穿：脑脊液蛋白高，压颈实验显示椎管完全 或不完全梗阻 2、脊柱X线平片:脊柱骨折、脱位、结核、骨质破 坏及椎管狭窄 3、脊髓造影：可显示梗阻平面 4、CT或MR检查：脊髓受压， 椎管内