课件：胃肠道间质瘤CT诊断.ppt

胃肠道间质瘤的CT诊断,流行病学特点,胃肠道间质瘤（ gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一 种少见的源于胃肠道间质细胞的肿瘤，发病率约1-2/10 万，主 要发病人群在4070 岁，中位年龄58 岁，男性稍多于女性。,GIST在胃肠道的分布比例,胃(60%-70%)， 小肠(20%-30%) 结直肠(5%) 食管(5%) 网膜、肠系膜、后腹膜极少 GIST占胃肿瘤的2%-3%,患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、腹腔出血、发热或腹部触及包块 位于小肠的GIST可以出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔 一些病例无任何症状和体征，而于体检时发现 多数与平滑肌类肿瘤、神经源性肿瘤的临床症状没有太大区别,临 床 症 状,组织学上可表现为梭形细胞型、上皮细胞型，或两者的混合型。 分子学上绝大多数该肿瘤表现为c-kit基因的变异及少部分（约5%）患者PDGFRA基因的变异 。,组织学特点,免疫组化染色CD117（阳性率95）、CD34（阳性率70）、SMA（阳性率40）、S-100（阳性率5）和Desmin（阳性率2） CD117阴性病例的处理 检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以辅助诊断。 组织学表现符合典型GIST而CD117阴性，且无基因突变的病例，必须排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、纤维瘤病和神经源性肿瘤等），之后也可做出GIST的诊断。,病理诊断依据,影像检查技术,普通放射 CT MRI PET 超声及内镜超声,CT检查技术,胃肠对比剂 阳性对比剂：0.5-2%碘水800-1000ml 阴性对比剂：水800-1000ml 平扫+增强: 动脉期：30秒 静脉期：60秒 平衡期：120秒 后处理技术 薄层重建及多平面重建,分型,腔内型（粘膜下型） 腔外型 肌壁间型（混合型） 胃肠道外型,腔内型（粘膜下型）： 具有粘膜下肿瘤生长的特点, 多数为圆形或类圆形，边缘光滑向腔内隆起性肿块。,腔外型： 肿瘤向管腔外生长，CT表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影，但肿块与胃肠壁关系紧密。,肌壁间型（混合型）： 肿瘤同时向腔内外生长突出，肿块部分位于腔内，部分位于腔外。,胃肠道外型： 肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，一般位于肠系膜内或大网膜内。,CT表现,肿块呈多种形态 大多境界清晰光整 肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚 肿块密度均匀/不均，内部出血、坏死变显著 可与胃肠腔相通，形成液气平面 肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，可有钙化 可有肝、网膜、肺等转移，但周围淋巴结转移罕见 边缘清楚的肿块 与胃肠关系密切 中度以上增强，多发灶性坏死，偏心分布 不伴有淋巴结肿大,影像学恶性潜能评价,低危 肿块直径多5.0cm，密度均匀，均匀强化，少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润 高危：肿块直径多5.0cm以上，边界不清、分叶状；与邻近器官组织关系密切，密度均匀度差，坏死灶多、大，实质部分明显增强，有溃疡，可与胃肠腔相通形成液平面，远处转移。,鉴别诊断,GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别: 1、消化道腺癌:多起源于粘膜层 ,腔内型多见 ,不规则肿块 ,管壁增厚、僵硬 ,较早出现淋巴转移。2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多发不规则充盈缺损 ,可见较大龛影 ,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部 ,多引起粘连 ,较大肿块常导致梗阻。4、平滑肌肿瘤:难以鉴别 ,主要依赖于病理免疫组化鉴别。,胃平滑肌瘤,结肠平滑肌瘤,胃体小弯侧腺癌,小肠腺癌,结肠腺癌,胃体淋巴瘤,小肠淋巴瘤,1、GIST是一组起源于胃肠道未定向分化间质细胞的间叶源性肿瘤。 2、 GIST发生部位：常见于胃和小肠，少见于结肠、直肠、食管及胃肠道外。 3、 GIST分型：粘膜下型，肌壁间型，浆膜下型，胃肠道外型。 4、免疫组化检查： CD117 强阳性 诊断率接近100%。CD34 阳性 诊断率约60%-80%。 5、 GI