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先天性胫骨假关节,概念,先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of of the tibia，CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病 是一种特殊的骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系 是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合的假关节。 在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一，没有标准的治疗方式,分型,较多，临床指导性较差 多采用boyd分型,分型,型：出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。,分型,型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。 出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状（沙漏）狭窄。 在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折，统称为高危胫骨。 骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。 在生长期，骨折复发很常见，随着年龄增长，骨折次数将减少，至骨骺成熟，骨折也不再发生。,分型,型：较型为少，通常在胫骨中1/3和下1/3交界处发生天性囊肿。 胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。 治疗后再发生骨折的机会小。,分型,型：在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段，并发生假关节。 髓腔部分或完全闭塞。 在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐渐扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。 这类骨折预后较好，在骨折成熟不足之前治疗，效果较好。,分型,型：在腓骨发育不良时，胫骨产生假关节，两骨的假关节可同时发生。 若病损限于腓骨，预后较好。 若病损发展至形成胫骨假关节，则其发展过程类似型。,分型,型：这极少见。 因骨内神经纤维瘤或Schwanns cell瘤而引起假关节。 预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。,治疗,取决于患儿年龄及是否再次骨折 开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟 发展为假关节后，必须手术治疗 髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则 假关节切除，骨短缩，补充植骨对手术成功有帮助 最坏的治疗结果是截肢，且比例不低,手术方式,植骨 -髓内棒 -外固定架联合手术 髓内棒联合植骨 髓内棒联合Ilizarov环形外固定架 包裹式自体髂骨植骨联合手术 Masquelet手术 Burnei手术 四合一骨融合术 MSC移植 药物与外科手术联合治疗 BMP、BP、rhBMP和BP联合应用,治疗,Intramedullary nailing associated with a bone graft,治疗,Intramedullary nailing associated with a bone graft,治疗,Vascularized bone transfers,治疗,Ilizarov technique,治疗,Ilizarov technique,治疗,Induced membrane and spongy autologous graft,治疗,Osteoinducive proteins
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