课件：温州医科大学《儿科学》肾病综合征.ppt

1,肾病综合征 ( Nephrotic syndrome，NS),温州医科大学附属育英儿童医院肾内科 陈敏广 ,2,诊 断,必备条件 大量蛋白尿 24小时尿蛋白 50mg /kg.d 随机尿蛋白/肌酐 3.0 低白蛋白血症 5.7mmol/L 明显水肿 定义：由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,3,流行病学,发病率 国外：16岁以下人口中每年新增病例为2-7/10万 我国:1982年105所医院住院病人中占21%，1992年为31% 年龄 婴幼儿、学龄前青、少年 成人 3-5岁为发病高峰 儿童期NS约90%为原发性肾病综合征 性别：男：女为3.7：1 种族：亚裔、阿拉伯人多,4,发病机理,大量蛋白尿,NS最基本的病理生理改变？,肾小球通透性增加,肾脏正常,血管池,肝,脂蛋白,白蛋白,发病机理,6,肾病综合征,蛋白尿,7,肾病综合征,Lumen of blood vessel,Liver（offer protein）,低蛋白血症,8,高脂血症,肾病综合征,9,肾小体,肾小体光镜图,肾小体的结构模式图,10,NS的肾脏病理改变,儿童原发性肾病综合征的病理类型（1979年ISKDC资料） 微小病变（MCD）：占76.4% 非微小病变 膜增生性肾小球肾炎 7.5% 局灶节段性肾小球硬化 6.9% 单纯系增、局灶硬化、膜性肾病等,11,发病机理,机理目前尚待明确，研究已证实 肾小球毛细血管壁结构或电荷改变 微小病变型： 细胞免疫失调引起滤过膜静电屏障损伤 非微小病变型： 免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障 T淋巴细胞异常参与本病的发病 具有遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9） 足细胞病变是蛋白尿产生的重要机制,12,病因分类,原发性 病因不清：（免疫、遗传）：占90% 继发性 感染后疾病、系统性疾病、肿瘤、药物等 先天性 芬兰型肾病综合征,13,NS病理生理,大量蛋白尿,低蛋白血症,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,脂代谢紊乱,高脂血症,血浆胶体渗透压,血容量,肾小管分解 胃肠道丢失 蛋白合成/分解改变,水分转入间质,水肿,钠、水潴留,ADH 醛固酮 利钠素 近曲小管吸收钠,其他影响：体液免疫下降、高凝、低钙、贫血等,14,白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG 其他补体成分 易感染 25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松 前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成 抗凝血因子III 血栓形成 锌结合蛋白 锌缺乏 脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化,NS中各血浆蛋白成分的变化及其后果,15,临床表现,水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 尿液改变 少尿、泡沫尿，少数伴肉眼血尿 其他 高血压：约占15%患者 胃肠道症状、精神疲乏、苍白等,16,辅助检查,尿液检查 常规 蛋白定性多+ 镜下血尿（短暂，约15%) 管型（透明管型、颗粒管型） 尿蛋白定量 24h尿蛋白定量50mg/(kgd) 随意尿蛋白/肌酐(mg/mg)3.0,17,辅助检查,血液检查 血清蛋白： Alb30g/L（或25g/L），IgG，IgE、IgM可 血脂：胆固醇5.7mmol/L 、甘油三脂明显增高，LDL、VLDL增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 补体：正常或降低（肾炎型） 系统性疾病的血清学检查：ANA等 高凝状态和血栓形成检查：血小板、纤维蛋白原、B超等 肾活检 激素耐药或频复发、肾炎性肾病或继发性肾病,18,诊 断,病因诊断 在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查排除继发性（ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、药源性肾炎）或先天性肾病 原发性肾病分型,19,并发症,感染：呼吸道最常见，皮肤、泌尿道、腹膜等 水电解质紊乱： 四低：低钠血症、低钾血症、低钙血症、低血容量 血栓、栓塞性并发症：高凝 急性肾功能衰竭： 5% MCD发生ARF 肾小管功能障碍 主要累及近端小管，出现肾性糖尿、氨基酸尿,20,治疗,一般治疗 休息：高度水肿、感染、严重高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、维生素D 防治感染 对症处理：利尿剂 对家属的教育,21,治 疗,肾上腺皮质激素（Corticosteroids ） 目前诱导缓解的首选药 制剂：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 开始剂量：2.0mg/kgd，最大剂量为60mg/d， 分次口服 疗程： 短程：2月 中程：6月 长程：9月 副作用：对代谢及各系统的影响等,22,中长程疗法,肾上腺皮质激素治疗,2mg/kg.d (60mg/d),尿蛋白转阴,一般不超过68周,2mg/kg 隔日清晨顿服,每24周减量1次 （2.55mg/次） 直至停药。,6月为中程疗法 9月为长程疗法,巩固2周,4 周,23,复发和激素依赖型肾病的其他激素治疗,调整激素的剂量和疗程 恢复至初始或上一个疗效剂量 改隔日为每日疗法 延长疗程 更换糖皮质激素制剂 甲泼尼龙冲击治疗,24,治 疗,激素疗效判断 敏感：8周内尿蛋白阴转 耐药：8周时尿蛋白仍阳性 依赖：敏感但连续2次减量或停药2周内复发 复发：连续3天，尿蛋白由阴转3+或4+ 或24小时尿蛋白定量 50mg /kg.d 或随机尿蛋白/肌酐 2.0 频复发：半年内复发或反复2次 或1年内3次,25,治 疗,激素主要副作用 代谢紊乱：库欣貌、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松等 消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫发作、白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞 易发生感染或诱发结核灶活动 急性肾小腺皮质功能不全、戒断综合征,26,治 疗,免疫抑制剂 适应症 肾病频复发，激素耐药、激素依赖、激素不耐受 常用药物 环磷酰胺、环孢素、苯丁酸氮芥、霉酚酸酯、雷公藤等 环磷酰胺 口服 22.5mg/(kgd),疗程812周 静脉 1012mg/(kg次),2天/次,半月1 次 总剂量150200mg/kg 副作用：胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺损害、诱发肿瘤,27,治 疗,其它治疗 抗凝及纤溶药物治疗：潘生丁、肝素（1mg/kg.d)、低分子肝素(60-80u/kg.d)、尿激酶(3-6万U/d)等 免疫调节剂：左旋米唑(2.5mg/kg.d qod po，疗程6个月) ACEI： 卡托普利、依那普利、福辛普利 改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，延缓肾小球硬化 中医药治疗,28,预 后,取决于肾脏病理类型和对激素反应 MCD：90%-95以上对激素敏感，85%复发 预后良好 FSGS：仅10%-20%激素敏感 50%在10年内进展为终末期肾衰竭,29,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模