课件：医学学科竞赛培训==神经内科.ppt

医学学科竞赛培训,神经病学教研室 童秋玲,竞赛评分标准,第一部分：临床病例分析与处理 (占50% ) 第二部分：临床技能考核（占20%） 第三部分：综合答辩（占30%）,培训内容,1.专业知识点的提炼 2.临床操作技能培训 3.模拟实战训练（病例分析题）,第一部分,专业知识培训,症状学,1.意识障碍 2.运动障碍 3.感觉障碍 4.失语症 5.头痛/头晕/抽搐：(略),意识障碍,嗜睡状态(somnolence) 昏睡状态(stupor) 昏迷(coma) 浅昏迷 中昏迷 深昏迷,“两睡” “ 三迷”,意识障碍,意识内容改变 意识模糊（confusion） 嗜睡 定向力障碍, 注意力不集中 谵妄（delirium） 兴奋性 错觉/幻觉突出,意识障碍的病因诊断,1.神经系统疾病 脑血管疾病 脑外伤 CNS感染 颅内占位 脱髓鞘性疾病 癫痫持续状态 2.其他系统的常见疾病 脑病：肝/肺/高血压/低血糖/高血糖脑病等 中毒：CO/酒精/镇静药/各种化学物/农药中暑等 酸碱平衡及电解质紊乱,症状学的诊断思路,1.器质性病变 神经系统病变：血管/占位/感染/外伤/脱髓鞘性 其它系统病变 2.功能性疾病 心因性（癔症）,运动系统损害的表现,瘫痪的解剖学基础,运动系统损害的定位,感觉障碍的解剖学基础,感觉系统损害的定位,失语症,1.运动性失语 2.感觉性失语 3.命名性失语,重点的疾病,1.脑血管病 出血性：脑出血/SAH 缺血性：TIA/脑血栓形成/脑栓塞 2.癫痫 3.锥体外系：帕金森病 4.周围神经疾病：面神经炎/吉兰-巴雷综合征 5.脊髓疾病：急性脊髓炎 6.神经免疫疾病：MG,病例1-1,60岁，男性，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，症状反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是：？,短暂性脑缺血发作,1.临床表现 短暂（24h）、局限性脑功能碍障 反复发作,不遗留后遗症 2.定位 颈内动脉系统 （眼动脉交叉瘫痪/Horner征交叉瘫/失语症） 椎-基底动脉系统 （跌倒发作/短暂性全面性遗忘症/双眼视力障碍） 3.治疗： 病因治疗：控制危险因素 药物治疗：抗血小板聚集/抗凝/扩容/降纤,病例1-2,60岁，男性，突发不能说 话，右上下肢无力，约20分 钟恢复，症状反复发作，发 作后检查，神经系统正常。 首先要考虑的诊断是：？,患者15岁，近3年来反复出现发作性意识丧失，全身抽搐，持续56分钟恢复，发作当时面色青紫，伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史，该患者应诊为何病：？,全身性强直-阵挛发作(GTCS),癫痫,定义： 神经元、异常放电脑功能短暂失常 特点：间歇性、暂时性和刻板性 痫性发作（指一次发作过程） 病因： 特发性癫痫：与遗传有关，脑部（-） 症状性癫痫：脑部病损/代谢障碍,国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类,常见癫痫类型的临床表现,1.全身性强直-阵挛发作（GTCS）,2. 失神发作,典型失神发作,典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波,3.单纯部分运动性发作,4.复杂部分运动性发作,治 疗,病例2-1,64岁男性，高血压病史6年，某日晨起出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？,脑梗死,1.脑血栓形成 病因：动脉粥样硬化 安静起病 起病较缓 全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（-） 2.脑栓塞 病因：心源性栓子 原发病表现 起病急：数秒达峰,临床表现与定位,1.大脑中动脉闭塞综合征 主干：三偏综合征 皮层支：失语/体象障碍 2.小脑后下动脉闭塞综合征（Wallenberg） 同侧Horner征 吞咽困难和声音嘶哑 小脑性共济失调,有原发病的表现 发病急骤，多无先驱症状 出现颈动脉或椎-基底动脉梗死症状 CSF：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死 CT：梗死区低密度影（发病后24-48h） MRI：显示较早，脑干/小脑佳,诊断要点,MRI：显示右颞、枕叶大面积脑梗死(A: T1WI, B: T2WI) 右侧外侧裂池明显变窄, 脑沟几乎消失,一般治疗：监护、保持呼吸道通畅、控制BP 溶栓治疗：3-6h，挽救半暗带 抗凝/降纤治疗 手术治疗：大面积/脑疝 恢复期治疗 早期康复锻炼、针灸 控制危险因素,治 疗,病例2-2,64岁男性，高血压病史6年，某日晨起出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？,38岁女性，洗衣时突发右侧肢体活动障碍。查体：神志清，运动性失语，二尖瓣区可闻及双期杂音，心律绝对不齐，心音绝对不等，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右侧偏身痛觉减退，首先考虑的诊断是：？,病例3-1,男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：？,蛛网膜下腔出血,病因：动脉瘤或脑动静脉畸形 临床表现： 任何年龄 急性起病 诱因：激动、用力等 头痛、呕吐、癫痫发作 意识障碍 脑膜刺激征(+),3. 常见并发症： 再出血：病后1014d 脑血管痉挛：死亡和伤残的重要原因 扩展至脑实质内的出血 急性或亚急性脑积水 癫痫发作 4. 辅助检查： 头颅CT：首选 CSF：CT不能确诊,一般处理：绝对安静卧床46w，避免用力 降颅压：脱水剂 止血剂：抗纤溶药物，延迟凝血块溶解 防治脑血管痉挛：钙通道拮抗剂（尼莫地平） 手术治疗： 去除病灶，防止再出血 早期(起病后24-72h)手术,治疗,病例3-2,女性，55岁。有高血压20年，不规则服药。某日晨突发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。体检：昏迷，血压28/16kPa，双眼向右侧凝视，左足外旋位。最可能的诊断是：？,男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：？,脑出血,1.指原发性脑实质出血 2.病因：高血压合并AS 3.好发部位：基底节区 4.发病年龄：50-70岁 5.性别：男性多见 6.临床特点： 活动激动时发病 剧烈头痛呕吐血压 症状数min至数h达峰,临床表现与定位,1.基底节区出血 壳核最多 典型三偏征 大量出血意识障碍 破入脑室血性CSF 2.桥脑出血 深昏迷 针尖样瞳孔 四肢瘫痪 高热,中老年人 有高血压/动脉粥样硬化史 动态下起病 迅速出现局灶性神经症状 剧烈头痛/呕吐/意识障碍 CT检查可确诊,诊断,治疗,内科治疗 脱水降颅压：20%甘露醇针 控制血压：150-160/90-100mmHg 防治并发症：预防感染/应激性溃疡等 外科治疗 手术指征 宜在发病后6-24h,SAH的鉴别诊断,病例4-1,女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是 ：？,急性感染性多发性神经炎,1.概念：（GBS、格林-巴利综合征） 又称急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病 急性起病 神经根和神经末梢，也可脑神经 病理：炎性脱髓鞘 2.病因 病前1-3周有感染史,3. 临床特点： 运动障碍： 四肢：弛缓性瘫痪 脑神经：周围性面瘫/呼吸肌麻痹 感觉障碍： 手套袜子型感觉障碍 腓肠肌压痛 体征：腱反射减弱或消失 脑脊液：蛋白-细胞分离 病后2-3周,急性感染性多发性神经炎,急性感染性多发性神经炎,4. 治疗： 病因治疗 血浆交换（PE） 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG） 一线治疗 对症治疗 气管插管/切开 呼吸机辅助呼吸,病例4-2,女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是 ：？,青年男性，2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查脐以下各种感觉障碍，双下肢肌力0级，无病理反射。最可能的诊断是：？,急性脊髓炎,诱因：病前1-2周内常有感染或疫苗接种史 临床特点： 发病年龄：青壮年好发 起病方式：急性 病变部位：胸髓（T3-5） 临床表现： 根痛 运动障碍：脊髓休克（完全性横贯性损伤） 感觉障碍：感觉障碍平面 自主神经功能障碍：潴留（早期）,急性脊髓炎,3. 影像学检查：,4.治疗：,本病无特效治疗 主要是减轻脊髓损害 药物:肾上腺糖皮质激素 对症治疗,矢状位T2WI,病例5,女性，59岁，2天前感右耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。该患者最可能的诊断是：？,65岁女性，有高血压10年，糖尿病8年，突发右侧肢体无力，伴口齿不清2天。神志清，血压正常，混合性失语，双侧额纹对称，双眼闭合紧，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，头颅CT未见异常，右侧肢体肌力0级，肌张力低，腱反射减弱，右侧病理征（+）：？,面神经炎,1. 又称特发性面神经麻痹或Bell麻痹 2. 临床特点： 发病年龄：任何年龄 起病方式：急性 临床表现： 一侧周围性面瘫 Bell现象 后遗症：面神经麻痹,面神经炎,3. 鉴别诊断：,4. 治疗：急性期，皮质类固醇激素（首选）,病例6,男性，58岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史。头颅MRI无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见45次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。首先考虑的疾病是：？,帕金森病,1.定义： 帕金森病（Parkinson disease，PD），震颤麻痹 是一种常见的中老年神经系统变性疾病 2.病因：多因素作用 3.病理改变： 含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部DA神经元为著 4.生化递质的改变 纹状体DA含量降低 Ach数量相对增多,5. 临床表现 发病年龄：大部分在60岁以后发病 起病隐袭：缓慢发展，逐渐加剧 临床主要特征： 静止性震颤：初发，“N”字型 肌强直：铅管样/齿轮样强直 运动迟缓：随意动作减少/面具脸/写字过小征 姿势步态异常 ：慌张步态/“冻结（freezing)”现象 其他症状： 自主神经症状/认知功能减退/忧郁和(或)睡眠障碍,静止性震颤,6.辅助检查：无特异性 7.诊断：发病年龄/病程/临床表现/左旋多巴治疗有效 8.鉴别诊断： 继发性PD（帕金森综合征）：有明确病因可寻 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 帕金森叠加综合征 特发性震颤 9.治疗： 药物治疗：5类 外科治疗 细胞移植及基因治疗 康复治疗,病例7,女性患者，双眼睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重。近3月感四肢无力，活动后加重，休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+级，病理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先考虑：？,重症肌无力,1.定义： 累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 2.临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳 3.临床表现 性别与年龄：数月80岁 起病形式隐袭，病情波动，易疲劳 肌无力：眼肌（最常见）/瞳孔不受累,4.临床分型,成人型（Osserman分型)：部位、治疗反应、预后 型：眼肌型（15-20%），眼外肌 IIA型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌 IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象 IV 型：迟发重症型（10%）， 型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象 V 型： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩,5.诊断,临床特征 各项试验+辅助检查 疲劳试验 药理学试验：AChEI试验 电生理：重复神经电刺激/单纤维肌电图 神经免疫学检查： AChRAb测定 影像学：纵隔的检查,6.鉴别诊断 Lambert-Eaton/肉毒杆菌中毒(突触前膜) /多发性肌炎 /延髓麻痹 7.治疗原则 首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂,第二部分,模拟实战训练,竞赛考核点,诊断 鉴别诊断 病理生理 治疗 相关问题 家属交流（类似于72h谈话） 出院指导,常见的设问,1.总结患者病史特点。（5分） 2.给出临床诊断及其依据。（10分） 3.给出鉴别诊断及其依据。（10分） 4.需要做哪些进一步检查？（5分） 5.给出治疗原则、措施及其依据。 （5分） 6.分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（5分） 7.给出治疗过程中的医患沟通内容。（5分） 8.给出该患者的出院指导。（5分）,1.总结病史特点,一般情况：言简意赅 简要病史：概括性语言 体检：阳性体征 辅助检查：阳性及有鉴别意义的阴性结果,2.诊断及其依据,诊断：规范/全面 脑梗塞/脑出血（部位、病因） 诊断依据：高度概括 既往情况：与诊断相关的危险因素或既往史 病程中主要/突出性的症状：含阴性的症状 专科体征：重要的阳性/有鉴别意义的阴性体征 辅助检查：阳性/有鉴别意义的阴性结果,3.鉴别诊断及其依据,重要阳性症状的鉴别 偏瘫/意识障碍 关键性阳性结果的鉴别 头颅CT的高密度影 其它方面的鉴别,4.进一步检查项目,各种常规检查：血常规/血生化/心电图等 鉴别诊断相关的检查：以进一步提供排除依据 头颅CTA/头颅CT增强/肿瘤系列 病因基础相关的检查：高血压病（心超）/HCY 合并症相关的检查： 胸部CT增强/肿瘤系列,脑梗塞的检查项目,病因基础相关的检查 血液：出凝血/血常规/血脂/血糖/HCY/ACA等 颈椎动脉B超/TCD 心电图/心超 CTA/CTP/DSA 明确诊断相关的检查 头颅MRI,治疗原则、措施及其依据,治疗原则：因病而异/抓主要矛盾 措施： 一般措施：生命体征 对症治疗：并发症/突出问题的处理 疾病特有的处理：脱水降颅压/营养脑细胞等 相关科室协助治疗：尤其是外科,6.发病机制,基础疾病：相当于病因 病理生理过程：（灵活抄） 并发症期 截至于患者所处阶段 不一定是终末期,7.医患沟通内容,相当于72h谈话 目前的诊断：明确/考虑方向 面临的并发症/问题：告病危 医生的处理：强调会尽力！ 配合诊疗：包括需注意的事宜 知情签字,脑血管病的医患沟通内容,1.颅内病变加重相互转变脑水肿脑疝