课件：血管瘤的规范化治疗.ppt

,血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿） The Classification and Treatment of vascular anomalies 重医科大学儿童医院外科血管瘤专科 Childrens Hospital of Chongqing medical university 周德凯 李晓庆 金先庆等,2009.10,2019,-,1,背 景,1992 ISSVA 在 Budapest成立 1991.11 西安 首次“全国小儿血管瘤研讨会” 2002 第6届全国口腔颌面部外科学术会议 口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会 推 广新分类，规范诊断治疗方法,2019,-,2,血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963） 1. 毛细血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,2019,-,3,1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形 Two types Hemangioma vascular malformation 根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。,2019,-,4,两类血管瘤的比较-临床类型 Types,血管瘤 杨梅状 混合性 海绵状血管瘤 (婴儿型） 占80左右。,血管畸形 葡萄酒色斑 鲜红斑痣 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） 各种静脉扩张、曲张 蔓状血管瘤,2019,-,5,1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,Vascular malformations “Low-flow” lesions: “High-flow” lesions: Venous malformations Arterial malformations Capillary malformations Arteriovenous malformations Lymphatic malformations AV-fistulas Classification by Waner and Suen 1995,2019,-,6,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas),RICH （rapidly involuting congenital hemangiomas ) NICH (noninvoluting congenital heamangiomas) Glu T1型抗原 阴性,2019,-,7,全球脉管畸形疾病大会采用标准 1996.6 意大利 Mulliken 和 Young,肿瘤 婴幼儿血管瘤 迅速消退的先天性血管瘤 不消退的先天性血管瘤 Kaposiform 血管内皮瘤 簇状血管瘤 化脓性肉芽肿瘤,畸形 毛细血管畸形(葡萄酒斑) 静脉畸形 淋巴管畸形 动脉畸形 联合畸形,2019,-,8,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996,2019,-,9,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,2019,-,10,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,2019,-,11,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,2019,-,12,2019,-,13,2019,-,14,血 管 瘤,2019,-,15,血 管 畸 形,2019,-,16,2019,-,17,2019,-,18,毛细血管瘤伴角化,K-T 综合征,2019,-,19,化脓性肉芽肿瘤,2019,-,20,纤维血管瘤,2019,-,21,2019,-,22,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。 其它类型 各种综合症 Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S) Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP),2019,-,23,Kaposiform 血管内皮瘤,(K-M Syndrome),2019,-,24,血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）,2019,-,25,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时病变 快速增大 自行消退,2019,-,26,血管瘤的大小分型 （建议）,1. 小型 血管瘤的最大直径小于3cm。 2. 中型 最大直径为3cm 5cm。 3. 大型 最大直径介于 5cm 10cm。 4. 特大型 最大直径大于 10cm。 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,2019,-,27,血管瘤的治疗 Treatment,基本原则 Principles 有效控制肿瘤生长 Control growth 促进其消退 Induce regression 同时应保护美容 Protect the cosmetics,2019,-,28,（一）观察 Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退. 5岁 5060 7岁 7080 9岁 95 （1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deep and mixed ）面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH） 类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿 瘤生长过快造成治疗延误。,2019,-,29,（二） 积极治疗,1手术治疗 Surgical Treatment a. 纹身美容 Tattooing port-wine stain b. 切除、植皮 Excision & Graft c. 持续不消的小型血管瘤 复发、出血、美容损害等问题,2019,-,30,2 物理方法 physical methods a. 压迫法 compression 弹力绷带 弹力套 大面积血管瘤、血管畸形,2019,-,31,2 物理方法 physical methods b.化装美容 用于port-wine stain c.冷 冻 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷冻治疗仪 d.磁 疗 megnetictherapy 恒磁场磁片 e. 铜针治疗 铜针微电导向治疗,2019,-,32,3. 放射线及同位素治疗 Radiotherapy,浅层X线照射、 、射线照射 32P、90Sr 贴敷（ 射线）、胶体30P瘤内注射。 副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、 血管内皮瘤可供选择,2019,-,33,4. 栓塞术 Embolization 介入 选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。 栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶,2019,-,34,5. 激光治疗 Laser Treatment a. CO2 激光、YAG激光 碳化效应、疤痕愈合 b. 氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL (532nm波长)治疗鲜红斑痣 c. 强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR d.光动力治疗 PDT,2019,-,35,6.注射治疗 Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、 奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。 脲素 动脉插管或局部注射 各类血管瘤. 缺点是注射次数多、治疗时间长。,2019,-,36,7. 糖皮质激素治疗 Corticosteroids （1） 口服强的松 prednisone （2） 肿瘤局部注射 Intralesional injection (3) 静脉用药 iv,2019,-,37,适应症 -真性血管瘤 杨梅状血管瘤 混合性血管瘤 婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型血管瘤疗效显著 血管内皮瘤、血管肉瘤、 Kasabach-Merritt Syndrome,2019,-,38,Steroid Therapy,口服强的松 1967年 Zarem 等 dosage: 2-3 mg/kg/day 23 weeks 见效后逐渐减量。 停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。 2周 半年抑制,2019,-,39,（2）糖皮质激素 肿瘤局部注射,History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法( First choice ). 有效率达90以上。,激素治疗,2019,-,40,药物选择 确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松） 长效制剂 Triamcinolone Acetonide Acetate 倍他米松 （得宝松） 快速作用剂 Betamethasone or Diprospan 联合用药,2019,-,41,用药剂量及疗程 Dosage and therapy course,倍他米松（或得宝松）1 ml + 确炎舒松-A 1040 mg/次 药效持续时间约4 6周， 皮质功能4周正常。 注射/68周，3 次/疗程。 绝大多数只需12个疗程即可治愈,2019,-,42,注射技术要点 Keys of injection 均匀分散 回抽无血 缓慢推药 勿将药液注射入血管内,2019,-,43,2019,-,44,2019,-,45,2019,-,46,2019,-,47,2019,-,48,2019,-,49,2019,-,50,2019,-,51,KM Syndrome,2019,-,52,8 抗癌药物应用,氮芥（1966年）、CTX (1986)、 BLM、争光霉素、平阳霉素 瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤。 0.1%平阳霉素0.5-8mg/次,2019,-,53,90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。 直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化剂 方法：各家不一， 间隔 24 周。,平阳霉素PYM、博莱霉素BLM 治疗血管畸形,2019,-,54,治疗前,治疗后,2019,-,55,9. 其他药物,阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸 生物学药物治疗 三苯氧胺 干扰素 白细胞介素12 可抑制血管生成,2019,-,56,10. 中医中药 Chinese medicine,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。 中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏 独一味 用药时间长、疗程长，效果评价？,2019,-,57,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vascular tumors） （一）婴儿血管瘤（Infantile hemangiomas） 1. 草莓状血管瘤（capillary or strawberry , superficial ） (1) 观察随访 （2）激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉 （3）激光: YAG PDL （4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻 ,磁疗。 （5）手术切除,2019,-,58,2. 海绵状血管瘤 （cavernous ,deep hemangiomas ）,(1) 观察随访 （2）激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 （3）硬化剂注射、尿素注射 (4) 平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,2019,-,59,3. 混合性血管瘤 （combined or mixed hemangiomas）,(1) 激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松 （2）硬化剂注射、尿素注射 （3）平阳霉素注射，沙培林注射， 干扰素注射， （4）观察随访,2019,-,60,（二）先天性血管瘤 （congenital hemangioma）,1. 快速消退型 RICH （Rapidly involuting congenital hemangioma ) 观察随访等待自行消退。 2. 稳定型 NICH （Noninvoluting congenital hemangioma ) （1）激素局部注射、口服、静脉 （2）手术切除 （3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,2019,-,61,（三）卡波西氏样血管内皮瘤, 血管瘤伴血小板减少综合征（Kaposiform hemangioendothelioma，Kasabach-Merritt Syndrome or Kasabach-Merritt phenomenon）,静脉激素冲击疗法 + 激素、平阳霉素局部注射 ，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推 对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。,2019,-,62,二、血管畸形 （Vascular malformations）,（一）单纯性畸形（Simple malformation） （二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,2019,-,63,（一）单纯性畸形 Simple mlformation,1.毛细血管畸形 （Capillary malformation） 鲜红斑痣(salmon patch)、 葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS） 微静脉畸形（venul malformation） (1）局部化妆、美容、纹身 （2）手术切除 、植皮 （3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩 激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。 （4）SturgeWeber 综合征 对症处理，防止病变发展及继发性损害: 药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2019,-,64,2.静脉畸形 Venous malformation，VM,(1）局部小范围 手术结扎、切除，平阳霉 素局部注射、冷冻 （2）皮下海绵状静脉畸形 手术切除 、平阳霉素局 部注射，尿素或其它硬化剂注射治疗， Nd:YAG 激光和大功率半导体激光、光纤组织 间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。 （3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入 栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以 弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,2019,-,65,3. 淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM） 微囊型（Microcystic lymphangioma)、 囊状水瘤（Macrocystic，cystic hygroma) 手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素 局部 注