课件：成人病.ppt

成人still病,李永,定义,成人still病是病因未明以高峰热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现并且伴有周围血粒细胞增多，肝脾淋巴结肿大等系统受累的一组临床综合征。 多见于青年人，平均发病年龄24岁。那女无差别。,病因,感染：患病早期有高热、咽痛、扁桃体肿大等，血白细胞上升。血沉快，C反应蛋白高等。 变态反应：皮疹，多发性变异性关节炎，激素治疗有效。 自身免疫：病理为非坏死性免疫复合物性血管炎，皮肤胶原纤维水肿。血清免疫球蛋白增高（30g/l）,病因,总之，目前比较趋向一致的看法是本病系感染后所导致的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫的组合。感染作为诱因并在急性发作起一定作用，而变态反应与自身免疫因素在整个病程中可能起主导作用。,临床表现,发热 1，间歇性高热为主：每天下午体温升高，第二天凌晨或上午退却，同一天体温波动较大，在2-5C之间。 2，无中毒症状。 3，发热时程可达数周，数月，数年。 4，抗生素和退热药无效，激素有效。,临床表现,皮疹 1，发热时皮疹出现，退热时皮疹消失。 2，易变性和复发性。散在分布，点状红色丘疹多型性。 3，皮疹消退后不留痕迹。 4，主要分布躯干四肢。,临床表现,关节症状 1，高热时关节痛，退热时关节不痛。 2，无红肿热。 3，成人多见小关节，儿童多见大关节。 4，X线一般正常。,临床表现,其他表现 1，30%淋巴结肿大，50%肝脾肿大，50%咽痛 2，少数人肠系膜淋巴结受累，表现为急性腹痛。 3，少有胸膜炎，腹膜炎，心包炎，心包填塞，神经系统、肝脏、呼吸系统等的受累。,实验室检查,血细胞：WBC在1020*E-9/L，核可左移。Hb90100g/L，多为低色素性贫血。 血清转铁蛋白：升高，与疾病的活动有关。是诊断和检测疗效的指标。 血沉：发热期和间期都明显加快。 血培养：阴性。 抗核抗体，类风湿因子：阴性。 C反应蛋白：增高，75%病人免疫球蛋白增高。 骨髓象：增生活跃。 X线、B超、心电图等：早期无明显改变。,诊断1992年日本标准,1992年日本标准： 主要条件： 1，发热=39C，持续一周以上。 2，关节痛持续2周以上。 3，典型皮疹。 4，WBC=10*E-9，中性=30% 次要条件： 1，咽痛 2，脾、淋巴结肿大 3，肝功能异常 4，RF和ANA阴性,需排外的疾病： 1，感染：败血症、感染性单核细胞增多症 2，肿瘤：白血病、恶性淋巴瘤 3，风湿病：关节性疾病、多发性血管炎,症断： 以上5项以上含2项以上主要条件，同时排外需排外的疾病,2019/8/19,11,可编辑,诊断Yamaguchi et al. criteria 1992,Yamaguchi et al. 1992 Major criteria Fever 39C Arthralgias Stills rash Neutrophilic leucocytosis Minor criteria Sore throat Lymphadenopathy or splenomegaly Hepatic dysfunction Negative RF and ANA ANA, antinuclear antibody; RF, rheumatoid factor.,DIAGNOSIS： Five or more criteria (including two major) required for diagnosis,诊断Yamaguchi et al. criteria 1992,其诊断的敏感性是96.2%，特异性是91.2%。 据连帆等人研究，提示血清铁蛋白的增高与AOSD有密切关系。 以=1250ug/l为切点，联合Yamaguchi标准，其敏感性提高为65.8%，特异性为99.2%。,From:血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值 连帆 杨岫岩 梁柳琴 叶玉津 詹钟平 许韩师 中华风湿病学杂志2005年6 月第9 卷第6 期,诊断Classification criteria,Classification criteria： requires five or more criteria including two or more major criteria Major criteria ：Fever of 39C or higher, lasting 1 week or longer、Arthralgia lasting 2 weeks or longer、Typical rash、Leucocytosis ( 10 000/mm3) including 80% granulocytes Minor criteria ：Sore throat、Lymphadenopathy and/or splenomegaly、Liver dysfunction、Negative rheumatoid factor and antineutrophil antibodies Exclusions ：Infections (especially sepsis and infectious mononucleosis)、Malignancies (especially malignant lymphoma)、Rheumatic diseases (especially polyarteritis nodosa and rheumatoid vasculitis with extra-articular features),诊断Cush 等1977 年,(1) 必备条件: 发热39 ; 关节炎/ 关节痛; 类风湿因子 180 ; 抗核抗体 1100 。 (2) 另备下列任何两项: 血白细胞数15 109/ L ; 皮疹; 胸膜炎或心包炎; 肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。,诊断bruno标准,主要标准：峰热=39C；关节痛；一过性红斑；咽炎；中性血细胞比=0.8；糖化铁蛋白=10*E-9/L。 4 条或以上主要标准，或3条主要标准加2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断。,鉴别诊断,败血症 风湿病 淋巴瘤 SLE 伤寒,治疗,急性期： 约1/ 4 患者对非甾体抗炎药(NSAID) 反应良好,这些患者往往预后较好。使用NSAID 期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。 下列情况需全身使用糖皮质激素: NSAID 疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发; 病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其他脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.51 mg/kg /d ,少数病情危重者需用甲泼尼龙冲击(0.51.0g*3次)疗法。激素用量以泼尼3040mg/d, 为宜，症状控制后每周递减5mg , 15mg/d维持6 个月。,治疗,慢性期: 主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金制剂