课件：年月日防病生活常识第六讲风湿系统疾病.ppt

风湿免疫系统常见疾病与防治常识,医学院 李建娜 2013年4月8日,概述,风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。,风湿免疫系统常见疾病,类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 痛风 骨质疏松症,类风湿性关节炎,概念： 类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残疾。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称为类风湿病。,概述：,如果不经过正规治疗，约75%的患者在3年内出现残疾。类风湿关节炎分布于世界各地，在不同人群中的患病率为0.18%1.07%，其发病具有一定的种 族差异，印地安人高于白种人，白种人高于亚洲黄种人。在我国的总患病人数逾500万。类风湿关节炎在各年龄中皆可发病，高峰年龄在3050岁左右，一般女性发病多于男性。,发病原因,类风湿关节炎的发病原因尚不明确，一般认为与遗传、环境、感染等因素密切相关。 (一）遗传因素 类风湿关节炎患者1级亲属中患病的风险较普通人群高1.5倍。孪生子研究结果显示，与类风湿关节炎相关的各种因素中，遗传因素占50%60%。 (二)感染因素 某些病毒和细菌感染可能作为始动因子，启动携带易感基因的个体发生免疫反应，进而导致类风湿关节炎的发病。与类风湿关节炎发病相关的病原体包括EB病毒、细小病毒B19、流感病毒及结核分枝杆菌等。 (三)性激素 类风湿关节炎发病率男女之比为124，提示性激素可能参与发病。另外，女性类风湿关节炎患者在怀孕期内病情可减轻，分娩后13个月易复发，提示孕激素水平下降或雌-孕激素失调可能与类风湿关节炎的发病有关。 (四)其他因素 吸烟、寒冷、外伤及精神刺激等因素可能与类风湿关节炎的发生有关。,临床表现,类风湿关节炎的临床表现多样，多数为缓慢隐匿起病，少数急性起病，发作与缓解交替出现1。 （一）关节表现 类风湿关节炎受累关节的症状表现对称性、持续性关节肿胀和疼痛，常伴有晨僵。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘和足趾关节最为多见；同时，颈椎、颞 颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累。中、晚期的患者可出现手指的“天鹅颈” 及“钮扣花” 样畸形，关节强直和掌指关节半脱位，表现掌指关节向 尺侧偏斜。,（二）关节外表现 1类风湿结节：多见于关节突起部及经常受压处，无明显压痛，不易活动。类风湿结节也可发生在内脏，心包表面、心内膜、中枢神经系统、肺组织及巩膜等。 2血管炎：可影响各类血管，以中、小动脉受累多见。可表现为指端坏疽、皮肤溃疡、外周神经病变、巩膜炎等。 3心脏：心包炎、非特异性心瓣膜炎、心肌炎。 4胸膜和肺：胸膜炎、肺间质纤维化、肺类风湿结节、肺动脉高压。 5肾：膜性及系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎、IgA肾病及淀粉样变性等。 6神经系统：感觉型周围神经病、混合型周围神经病，多发性单神经炎及嵌压性周围神经病。 7造血系统：类风湿关节炎患者可出现正细胞正色素性贫血，疾病活动期血小板升高。,2019/8/20,9,可编辑,系统性红斑狼疮,概念： 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液 等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。,概述,可累及全身各个部位，面部及手部多见。近年来，由于实验室检测技术的发展，临床诊断水平的提高，本病的发病数增多，仅次于儿童类风湿关节炎，居小儿全身性结缔组织病中的第2位。 SLE好发于青年女性，发病高峰为1540岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30-50/10 万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为 25%50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。,疾病分类,按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 （1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损 害，约有210%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。常见于阳光暴露的部位，红斑可 为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 （2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 （3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。31,临床表现,（1）常见受累组织和器官的临床表现： 1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。 2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。 3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。 4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。 5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。 7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。 8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。,（2）少见的受累组织器官的临床表现： 1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。 2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。,痛风,痛风又称“高尿酸血症”，嘌呤代谢障碍，属于关节炎一种。 痛风是人体内嘌呤的物质的新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少，造成高尿酸血症，血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形式沉积在关节、软骨和肾脏中，引起组织异物炎性反应，即痛风。,骨质疏松症,骨质疏松(osteoporosis)是多种原因引起的一组骨