课件：小儿神经系统总论及热性惊厥.ppt

儿童神经系统发育特点,主要内容,儿童神经系统解剖特点 儿童神经系统生理特点,解剖特点,1、脑和脊髓 胚胎时期的神经管发育而成。 神经系统发育最早，速度也快 新生儿大脑皮层及新纹状体发育未成熟，活动主要 由皮质下中枢调节，表现为肌张力较高，手足徐动,解剖特点,1、脑脊液 4岁以前 L4-5 脑脊液量：新生儿50ml 婴儿40-60ml 幼儿60-100ml 脑脊液压力（侧卧位） mmH2O 新生儿30-80 学龄期70-200 正常脑脊液：无色透明 细胞数0-10106/L（新生儿、小婴儿20106/L） 葡萄糖2.84.5mmol/L 氯化物117127mmol/L 蛋白质0.20.4g/L（新生儿0.2-1.2g/L）,生理特点,1、大脑皮层兴奋性 新生儿及婴幼儿大脑皮层兴奋性低，睡眠时间较长 皮质下中枢兴奋性高，皮质功能弱，兴奋或抑制易 扩散，神经纤维的髓鞘形成不全，遇刺激易惊厥,生理特点,2、神经反射 先天性反射（原始反射）：吸吮反射、防御性反射 后天性反射（条件反射）： 反射 出现年龄 消失年龄 拥抱反射 初生 3-6月 吸吮反射和觅食反射 初生 4-7月 握持反射 初生 3-4月,生理特点,3、病理反射 Babinski征，2岁前可呈阳性 若单侧阳性，需结合临床考虑是否为病理情况,生理特点,4、脑膜刺激征 Brudzinski征和Kernig征在小儿3-4个月前可呈弱阳性 生后头几个月可有眼球震颤、膝反射亢进及踝阵挛,小儿热性惊厥 (febrile seizures ，FS),热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因,患病率 ：5岁以下 35% 全部小儿56% 占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28% 男：女=1.2-1.5:1,概 念,儿童时期最常见的惊厥性疾病 是一种年龄相关性疾病，好发于3个月5岁 不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥 以前也称为高热惊厥 美国国家卫生研究院（NIH）：热性惊厥是指3个月至5周岁儿童发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡既往曾经发生过无热惊厥者，其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外,病因与发病机制,感染是发热的原因 发热是惊厥的条件 遗传是惊厥的倾向 与年龄相关的发育阶段是惊厥的内在基础,热性惊厥（Febrile Seizure）,病因: 遗传因素 + 诱发因素（环境因素） 遗传因素 (FS敏感基因） 常显遗传，伴低外显率 多基因遗传 已报告的FS相关基因位点 FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21; FEB2(单纯性FS)： 19p 13-3; FEB3(各种全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15,热性惊厥（Febrile Seizure）,诱发因素：发热 病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关；70%为上呼吸道感染 细菌感染：较少见 预防接种：极少数，主要见于白-百-破、 麻疹预防注射3-7天内,感染性病因,临床表现,热性惊厥发生在热性疾病初期，体温骤升时，78%发生在热起的24h内 典型表现：突发双眼凝视、斜视或上翻，眼球固定，头后仰或斜向一侧，口吐白沫，牙关紧闭，面部、四肢肌肉呈非自主性、持续性、强直性或阵挛性抽动，多伴有意识丧失。 严重者呼吸抑制、小便失禁。可有屏气和青紫 持续数秒至数分钟或更长，后进入昏睡状态,临床分型,单纯性热性惊厥（典型性热性惊厥）（ Simple febrile seizure，SFS ） 复杂性热性惊厥 （complex febrile seizure, CFS）,2019/8/21,17,可编辑,单纯性热性惊厥（典型性热性惊厥） （ Simple febrile seizure，SFS ）,发病年龄6个月5岁 在发热早期（6-12小时内）体温骤升时发生惊厥，体温多在38.5以上 发作时间较短，约持续数秒至数分钟，一般不超过10分钟 在1次发热疾病过程中大多只有1次，个别2次发作 多数呈全身性、强直-阵挛性发作，可伴有意识障碍，但惊厥停止后意识恢复快 发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征,复杂性热性惊厥 （complex febrile seizure, CFS）,发作年龄不定，可在6个月之前或5岁之后 初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热也发生惊厥 发作时间长，1次发作可持续10分钟以上 24小时内发作2次 1次发热病程中反复多次发作，累计发作5次以上 局灶性发作 惊厥前神经系统可有异常（窒息、脑外伤、中毒史等），发作后有一过性脑功能障碍，EEG在惊厥发作2周后仍有异常。,FS的分类及基本临床特征,惊厥复发的危险因素,1/3的患儿可再发，10%的患儿可能有3次发作 热性惊厥的发生与复发与个体易感性有关，而与发热时所 患疾病和轻重程度无关 复发的危险因素： 首次发作年龄18个月 首次发作即为复杂性热性惊厥 惊厥发作前发热时间短 有明确的热性惊厥或癫痫家族史,热性惊厥发生癫痫的危险因素,若干因素使热性惊厥患儿发生癫痫的危险性增加， 称为癫痫的危险因素： 复杂性热性惊厥 直系亲属中有癫痫病史 首次热性惊厥发作前已有神经系统发育延迟或异常体征 具备其中2-3个危险因素者，7岁前癫痫发生率平均达9%以上,辅助检查,三大常规 EEG检查 其他检查：血液生化、脑脊液检查、影像学,诊断,除外颅内感染及各种颅脑疾病 区别单纯性/复杂性热性惊厥,FS的分类及基本临床特征,鉴别诊断,颅内感染 中毒性脑病 Reye综合征 无热惊厥：低钙血症、低血糖、颅内出血、 脑发育异常、癫痫、高血压脑病、中毒、 颅脑损伤、颅内占位性病变、脑损伤后遗症等,治疗护理,（1）平卧、头歪向一侧，防治呕吐物窒息 （2）保持呼吸通畅，严重者给氧 （3）密切观察神志、呼吸、循环状况及瞳孔、 意识变化,治疗 急救处理,尽快控制惊厥 地西泮首选（安定） （1）剂量与用法：0.3-0.5mg/kg/次，静注缓注 必要时重复2-4次/24小时。可直肠注入 （2）优点：见效迅速（1-3分钟内见效）， 对85-90%的发作有效 （3）缺点：维持疗效短暂（1/2-1小时） 可出现呼吸抑制。,治疗-惊厥的急救,尽快控制惊厥发作 苯巴比妥钠（鲁米那） （1）剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴，分2-3次/日。 （2）优点：药效维持时间长 （3）缺点：起效慢（肌注20-30分钟、静注5-10分钟见效） 安定+苯巴比妥钠 其它：羟安定、氯硝安定