课件：幼年类风湿关节炎吉林大学第一医院.ppt

幼 年 类 风 湿 关 节 炎,juvenile rheumatoid arthritis，JRA,吉林大学第一医院小儿消化 呼吸科 王朝霞,概 论,为便于国际间的写作，目前幼年类风湿关节炎以幼年特发性关节炎推广应用,幼年特发性关节炎（JIA),3岁男孩，弛张热， 肝脾肿大 少量心包积液、 充血性随热出现 皮疹 疾病？,幼年特发性关节炎（JIA),16岁以下儿童 长期发热、皮疹 淋巴结和肝脾肿大 胸膜炎和心包炎 反复发作可致关节畸形,病因及发病机制,1感染因素 2免疫因素 3遗传因素：HLA_DR4、DR5、DR6及DR8 4. 环境因素,关节滑膜炎性增生、变厚， 并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨,黄线左侧是正常关节腔结构，右侧则是类风湿关节炎损害后的关节腔，可以看到；关节滑膜炎性增生（红色的部分），边缘不规则，并向关节腔内侵入，导致关节软骨降解，关节腔狭窄，骨质也受到了侵蚀。外观显示整个关节肿大。患者感疼痛，活动障碍。继续发展下去可能会导致关节腔消失，关节强直，功能丧失。,病理,滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润,肉芽组织,软骨表面溃疡,关节腔变窄,关节面纤维化、骨强直,病理变化,关节病变 皮下结节 眼部病变 其他,临床表现,全身型 多关节型(polyarticular onset) 少关节型(oligoarthritis或pauciarticular onset),全身型 Systemic onset,急性发病 多见于24岁幼儿，JIA 1/51/4 反复弛张热 随热出现的一过性红色斑疹 胸膜炎、心包炎 淋巴结及肝脾肿大 白细胞计数15X109 贫血和血小板升高 发热先于关节症状,多关节型,受累关节5个 RF阴性和阳性亚型 关节梭形肿胀 关节积液、晨僵 RF及ANA阳性关节 病变严重,少关节型,是较多见的JIA 受累关节4个 主要累及大关节 RF阴性可发生虹膜睫状体炎 RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性,2019/8/21,15,可编辑,少关节型,畏光、流泪、结膜充血， 继发性白内障、青光眼， 视力障碍、失明。,实验室检查,血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏） 免疫检测（series,CCP) 关节腔积液检查（关节穿刺） 骨髓细胞学检查(一般,危重) X线检查(SHARP EVALUATION) MRI(TYPICAL) 关节镜检查(骨中心）,免疫检测,血IgG IgM IgA增高 血ANA RF可异常 外周血CD4/CD8 血HLA-B27 （排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）,血液检查,白细胞升高 血小板升高 贫血 血沉加快 CRP升高 粘蛋白升高,诊断与鉴别诊断,诊断： 主要依据临床表现，凡全身症状或关节病 变持续6周以上，能排除其他疾病者。,鉴别诊断,感染性关节炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病 其他血管炎综合征,治疗,治疗原则是： 控制临床症状；维持关节功能和预防关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以及教育；康复。,治疗,传统 抗炎药物治疗 病程缓解药 免疫抑制剂 新近治疗 生物制剂 造血干细胞移植 血液净化 展望治疗 异基因移植治疗,抗炎药物治疗,非甾体类药物(NASID) 布洛芬 扶他林 尼美舒利 萘普生 阿司匹林 以上药物FDA通过可在儿童应用,病情缓解药 (DMARD),羟氯喹 柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤 来氟米特,金制剂 青霉胺,激素,全身治疗 眼科治疗 关节