课件：第章血液系统常见病.pptx

第10章 血液系统常见病,1,第1节 概述,血液系统由血液和造血器官组成。 血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成。 出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。 血液系统以贫血、出血、感染为特征。 按照国际疾病法（ICD），分为红细胞疾病、白细胞疾病、出血性疾病。,2,第2节 贫血概论,一、概述 贫血是指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。,3,贫血是一种症状，而不是一种独立疾病。 二、贫血分类 （一）根据红细胞形态分类 1.大细胞性贫血 MCV100fl，如巨幼细胞性贫血。 2.正细胞正色素性贫血 MCV=80-100fl,如再生障碍性贫血。 3.小细胞低色素型贫血 MCV80fl，如缺铁性贫血。 （二）根据贫血的病因分类 1.红细胞生产减少性贫血； 2.红细胞破坏过多性贫血； 3.急慢性失血性贫血,4,三、临床表现,贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、患者的年龄以及心血管系统的代偿能力等。 一般症状、体征： 1。软弱无力、疲乏、困倦（最常见、最早出血） 2.皮肤、黏膜苍白（主要体征） 3.心血管系统（心悸、贫血性杂音） 4.呼吸系统（呼吸加快） 5.中枢神经系统 6.消化系统,5,7.生殖系统（月经不调） 8.泌尿系统（夜尿增多） 9.其他（皮肤干燥，毛发干枯，贫血严重时低热） 四、诊断 用血红蛋白测定即可确诊。,6,五、治疗,（一）、消除病因是首要原则。 （二）、药物治疗 1.铁剂：仅对缺铁性贫血有效。 2.维生素B12及叶酸 ：巨幼细胞性贫血。 3.维生素B6：铁粒幼细胞性贫血。 4.糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血；再障。 5.雄激素：再障。 6.红细胞生成素：肾性贫血，常与血液透析同时应用。,7,（三）输血,迅速减轻缺氧。 浓缩红细胞减轻心血管系统的负荷和输血反应。 （四）脾切除 （五）骨髓移植：主要用于急性再障的早期未经输血或极少输血的患者。,8,第3节 缺铁性贫血,最常见的一种贫血。 铁主要来源于食物，排泄的途径主要是肠黏膜和皮肤脱落细胞。 三、病因 （一）铁的需要量增加而摄入不足 （二）铁的吸收不良 （三）失血,9,四、临床表现,1.原发病的临床表现 2.贫血引起的症状 3.由于缺铁导致酶活力降低使组织与器官内细胞代谢障碍而引起的症状： 上皮变化（口角炎、舌炎、萎缩性胃炎、胃酸缺乏、皮肤与指甲变化） 神经系统（神经痛，感觉异常） 脾大,10,五、实验室检查,（一）血常规：早期或轻度缺铁可没有贫血或仅有轻度贫血。晚期小细胞低色素型贫血。 （二）骨髓：增生活跃。 （三）血清铁蛋白降低 （四）血清铁降低 （五）红细胞游离原卟啉增高（表示血黄素的合唱障碍）,11,治疗,治疗原则：消除病因、补铁。 1.口服铁剂：硫酸亚铁最常用。完全恢复需要2月。血红蛋白恢复正常后仍需小剂量继续3-6个月，以补足体内铁储存量。 2.注射铁剂：右旋糖苷铁。 适用于肠道对铁吸收不良； 胃肠道疾病因口服铁剂加重症状； 减量口服仍有严重胃肠道反应者。 八、预后及预防,12,第4节 巨幼细胞性贫血,一、概述 巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。 共同特点：外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。 二、病因及发病机制 （一）叶酸缺乏：摄入不足、吸收不良、需要增加、利用障碍。 （二）维生素B12缺乏：缺乏内因子（胃切除术后）、吸收不足、药物诱发、小肠疾患。,13,三、临床表现,一般起病缓慢，叶酸缺乏与维生素B12缺乏共同的表现为：巨幼细胞性贫血和消化道症状，而维生素B12缺乏尤其是恶心贫血患者可出现神经系统症状。 （一）血液系统症状：一般贫血症状。 （二）消化系统症状 （三）神经系统：典型的表现为足与手指感觉异常（针刺、麻木、大体感觉障碍）；最早的体征是第二趾位置感丧失，音叉振动感消失）进一步发展为痉挛性共济失调，亚急性联合变性。,14,四、实验室检查,（一）血常规：贫血为大细胞性贫血 （二）骨髓检查：骨髓细胞特别是红系增生显著。 （三）胃液分析：胃液分泌量减少，游离盐酸减少。 （四）生化检查：血清非结合胆红素偏高，尿胆原增高。叶酸、铁偏低。 五、诊断 巨幼细胞性贫血诊断成立后必须进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，可进行试验治疗。,15,六、治疗,（一）病因治疗 （二）输血、补钾 （三）口服叶酸 （四）肌注维生素B12 七、预后及预防shu,16,第5节 再生障碍性贫血,一、概述 由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。 临床表现为较严重的贫血、出血和感染。 分为急性和慢性。,17,二、病因,分为先天性（多在10岁内发病）和后天获得性（原发性、继发性）两种。 1.药物因素（氯霉素、解热镇痛药） 2.电离辐射（X线） 3.生物因素（病毒性肝炎、细菌感染） 4.其他因素（妊娠、睡眠性血红蛋白尿）bin,18,四、临床表现,主要临床表现：贫血、出血、发热、感染。 1.急性型再障：起病急骤，多见于儿童和青壮年，常以严重感染和出血（除皮肤粘膜外常有内脏出血）为早期突出表现，少数以发热发病。一年内死亡。 体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，无淋巴结肿大及脾肿大，无黄疸。 2.慢性型再障 起病缓慢，常以贫血为主，首先出现贫血症状，常见的出血为皮肤黏膜出血。病程较长。 体征贫血面容，肝脾可有轻度肿大。,19,并发症：除感染、内脏出血外，还可发生贫血性心脏病。 五、实验室检查 1.血常规：全血细胞减少。 2.骨髓检查：增生低下 3.骨髓活检 六、诊断 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2.一般无脾肿大 3.骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效,20,七、治疗,1.脱离与病因的接触 2.支持疗法：防治出血和感染。必要的输血。 3.采用改善骨髓造血功能的药物：雄激素 4.免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白、猪-抗胸腺细胞球蛋白 5.脾切除 6.造血细胞因子：重型再障 7.骨髓移植：重型，起病不久，未经输血，无感染，40岁以下。,21,八、预后及预防,非重型再障多数可缓解或治愈。重型再障死亡率较高（感染和出血）。 避免将身体暴露于各种射线之中，避免接触有毒化学物质，少用损伤骨髓药物，防御化学战争及核爆炸。f,22,第6节 白血病概述,一、概述 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。 白血病的特征：一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞），临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病具有与其他恶性肿瘤的共同特点： 1.无限增生 2.可以侵犯各个脏器。 3.可表现为局部浸润，形成肿块。血癌-血肉瘤。,23,急粒最多见，急淋次之，且多发于20岁以下。慢粒多见于成人，慢淋多见于老年人。 二、病因与发病机制 确切病因未明。 1.病毒：成人T细胞白血病确定由病毒引起。 2.遗传 3.放射：电离辐射。 4.化学因素：苯、抗肿瘤药中的烷化剂和细胞毒药物，多为急非淋,24,三、分类,1.按自然病程及细胞的成熟度分类：急性、慢性 2.按细胞类型分类：淋巴细胞型、粒细胞型等 3.按外周白细胞的多少分类：白细胞增多性、白细胞不增多性。,25,第7节 急性白血病,二、分类 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病。 三、临床表现 骨髓造血功能受抑制：贫血、感染、出血等 1.贫血：首起表现 2.出血：可发生在全身各部 3.发热：半数的患者以发热为早期表现，一般390C 白血病细胞增殖浸润：淋巴结、肝脾肿大等 1.肝、脾、淋巴结肿大：轻度,26,2.骨及关节表现：骨关节疼痛，胸骨压痛，急粒还可出现粒细胞肉瘤（绿色瘤） 3.其他浸润体征：牙龈增生，皮肤丘疹，睾丸弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。 4.中枢神经系统白血病：主要发生在缓解期，颅内压增高，面瘫，进行性截瘫，脑血管意外。 四、实验室检查 1.血常规：大多数患者白细胞增多。 2.骨髓检查：骨髓穿刺检查，骨髓涂片有核细胞大多是增生明显活跃，白血病细胞（原始粒细胞I型+II型、原单+幼单或原淋+幼淋）30%可诊断为急性白血病。 3.细胞化学染色,27,五、诊断及鉴别诊断,诊断诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。 急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免疫学检查、染色体和基因改变等的价值。 中枢神经系统白血病CNL诊断依据：1.CNS症状；2.脑脊液压力增高200H2O ；脑脊液中白细胞数增高，有白血病细胞；4.脑CT检查。,28,六、治疗,（一）治则：消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 （二）支持治疗 1.改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件 2.感染防治 加强护理，必要时隔离，足量广谱抗生素 3.纠正贫血 输注红细胞或新鲜全血，自身免疫性贫血可用激素，积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。 4.控制出血 化疗，使病情缓解。 5.高尿酸血症的防治 大量喝水；别嘌呤醇0.1，每日三次,29,（三）化学治疗,主要治疗手段。分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。 缓解诱导：大剂量多种药物联用的强烈化疗。 化疗方案表10-4 （四）诱导分化治疗：诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化。 （五）骨髓移植:对急非淋疗效较好。 （六）免疫治疗：白介素、干扰素等 （七）造血因子 粒细胞集落刺激因子，减轻化疗所致粒细胞缺乏。,30,（八）中枢神经系统白血病的防治 首选药物MTX。通常在缓解后开始预防性鞘内注射。 已确诊者MTX每周2次，加地塞米松缓解不良反应。 若疗效欠佳，改用阿糖胞苷。 七、预后 未作特殊治疗的急性白血病，多数生存期为3.3月 治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达97100，5年无病生存率为5075 成人急淋完全缓解率80左右，5年无病生存率为50 急非淋完全缓解率为7085，5年无病生存率为3550,31,第8节 慢性粒细胞性白血病,临床表现： 1.起病缓慢 早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2.脾大 慢粒显著特征。有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。 3.其他 皮肤黏膜苍白，浅表淋巴结多不肿大。胸骨压痛，绿色瘤。,32,三、实验室检查,（一）血常规 血象明显增高，常20*109/L,晚期增高明显。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。嗜硷粒细胞比例增高，中性粒细胞碱性磷酸常常减低或阴性。 （二）骨髓检查 骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10501，分类计数与血象相近似。原粒及早幼粒常10。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。 （三）染色体检查,33,约90以上CML患者有一种异常染色体，即第22 号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q )。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph）。 Ph染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph染色体阴性患者的预后比阳性者差。 （四）生化检查 血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。 高尿酸血症 由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。,34,四、诊断及鉴别诊断,典型病例依据临床表现，血象及骨髓象特点可作出正确诊断，但有时尚须与下列疾病鉴别： 类白血病反应 其他骨髓增生性疾病 其他脾肿大性疾病,35,五、治疗措施,1.化疗 羟基脲（HU）为首选药物。其次为白消安（BUS） 2.放疗 用深部X线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。 3.脾切除 延缓急变和延长患者存活期。手术指征：确诊为慢粒；对化疗反应良好；65岁以下且无大手术禁忌症者。禁忌症：慢粒急变。 4.骨髓移植 45-50岁、处于慢性期，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓。,36,5.其他治疗 化疗前如白细胞500*109/L，可先用血细胞分离机做白细胞除去术，避免脑血管意外。化疗同时用别嘌醇预防尿酸肾症。 6.慢粒急变的治疗 诊断：骨髓中原