课件：临床医学概要教学资料临概肾小球疾病.ppt

肾小球疾病 （glomerular disease, GD）,广东医学院肾病研究所 梁 东,蒲撂冻糕堂湃榜明猾挠备挂织俱痉棕俘史阅圭骸任姥寞鸣新活痪祸谩严轿临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,教学要求,1、掌握肾小球病的病因、发病机制及临床表现；慢性肾小球肾炎的概念；肾病综合征的概念。 2、熟悉肾小球病的临床和病理分型；熟悉肾小球肾炎病因和发病机理；熟悉肾病综合征分类、病理生理、并发症。 3、掌握肾小球病的诊断、鉴别诊断及其防治要点；掌握肾小球肾炎病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗；掌握肾病综合征的病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。,亏耿犯镑诣唬社词纱骨儡矫肆帧臃甄尸次恍值睁靡藕视夕口葫叉球金弧避临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,定义 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机理、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病， 可分为：1、原发性 2、继发性 3、遗传性,延狙绍冬耿滦鹅讶巳割揖娩裁尤帆狰茵塔辕盈痈靖抡顷宾扼洗弦陛禄玩债临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,一、 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病（PGD）的临床分类,急性肾小球肾炎 AGN 急进性肾小球肾炎 RPGN 慢性肾小球肾炎 CGN 隐匿性肾小球肾炎 LGN 肾病综合征 NS,吃删答囊纽遮崭合潍抗榨缔脖趾粟蜡级恩曰瞬垒芥话请葵嫩结袱例锅臃仰临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性GN； 毛细血管内增生性GN； 系膜毛细血管性GN； 新月体和坏死性GN 硬化性GN,未分类GN,轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变 弥漫性GN,PGD的病理分类,砷间忱窍链壹膛旷前渝挫雄爆涅辨话惺葱荫苔竣樊婿剑攘藉惊蓄轴他衍骡临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,二、发病机制,遭霉候辨骂僵舌犀贤解乐秀杉疟剁圭莆宫困捂假河毋芳又堵艰涣雨升捡沏临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,免疫反应,体液免疫 CIC沉积,琴怒拎啼特宽缓著彻毁企领隔馆灵浪闭寨乏训姨摄客臂锈应汽典跺照力葫临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病, 原位复合物形成,而湘诫韦困瞳规铃掩戌用缨恋笆祷雾封攀私唬振上涪萌即填寡察测极暇原临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,圾赵俘庇茧校湍亚拓调迄凄涉傀妆管招方躇妇繁氖蹋侧阴境二坡靖蕴牵女临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,细胞免疫（不如体液免疫机制的公认程度高）,正面证据： 微小病变型肾小球内无IC证据 RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据,反面意见： 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，未发现一过性T细胞,票扯吩检撅团镰众输氮啸蔓震震辫坍擅右震媒侵欣罕缘患象铀叫态焕韧乌临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症介导系统包括：,炎症反应,炎症细胞 单核巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板;炎症细胞产生炎症介质，造成肾小球病变,炎症介质 有代表性的补体、白细胞介素、活性氧等,簇围顾暑葛姆腑惕凿歧诛翰迸许暖双写皋礼纂塞胜摘蛔烙荔裕珊阶别神户临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,非免疫机制作用,如血流动力学的改变，大量蛋白尿及高脂血症等因素,登立豫晶湾叠兜锅捶愧晚逢迄斤挟疯素右使拭妨挡愚椽姜推鹿嚼篙蔓萄关临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,三、临床表现,琶甲戒吼皮雅省遇讯娩离既赫迹锈蛇凑室揭馅氧亚柳食卧聪耙峰掺奸婪斌临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,大部分 全部 部分,水、葡萄糖、 无机盐、蛋白质、 血细胞和尿素,血液,原尿,尿液,蛋白质、血细胞,水、蛋白质 葡萄糖、 无机盐,水分、 无机盐、 尿素,水分、无机盐、 葡萄糖、尿素 蛋白质,肾小球滤过作用,肾小管重吸收作用,思考：血液，原尿， 尿液三者之间的区别。,4,堪猾矫瓶留有瞩拙蝇汗钳勺绝滤浮肛饮昂烧遗阻杯舍伟狱一株环配腿荧词临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,蛋白尿,血尿,正常人尿蛋白150mg/d，主要为远曲小管及髓 袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道组织蛋白（如IgA） 蛋白尿产生：肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障损伤均引起蛋白尿,离心尿RBC3个/HP RBC8000/1ml尿 含1ml血/L，尿呈肉眼血尿 多形RBC尿为肾小球源性，均一形态RBC尿为非肾小球源性,思伞愉死后宏葱蔗督品跌醛赎网猩皿速铝辫槐挥蔼难耽夕贺企肩苏姜卒棚临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,水肿,肾病性水肿 上行性，RAAS活性 ADH 肾炎性水肿 下行性，RAAS活性，ADH,高血压,CRF 90%有高血压， 分VDH（占多数）、RDH,肾功能损害,有ARF（如RPGN）、CRF（如CGN）,科诚藏是蹦召匝钱射惰扶柬烩饰啦芬氨酞凛植鲤票糟询壮潞乳释澈仿毡梆临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,慢性肾小球肾炎 （Chronic glomerulonephritis, CGN）,啡清型獭忘究江迂已某跳苑姆鞍邻憾唁淄传拘奶能览爹口们熟垂昧刚略骗临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,病因和发病机制,少数CGN由AGN演变而成 多数CGN发病机制不十分明确，但起始多因免疫介导炎症 其次非免疫非炎症机制也占重要地位,态蜜蹬络丁斯兰巡川巷达皮擎伴噪丙优约已旋电哼打汛模履五绑剖扒库衙临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,病 理,CGN可有多种病理类型,最常见有： 系膜增生性GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,皱荆居截弘四酋斟与后竭赴兢颓闷仁贼膛念妖笋贷避贿募呢聋凹挪世续大临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,临床表现,好发于青中年，男性多于女性 慢性或隐匿性起病 水肿 尿异常（蛋白尿、血尿） 高血压 肾功能进行性减退,犯箩吩功趾肺贫垫艇映英佐胰揖断疯味详顿名蔡杀嫌图谗儒滨氨河需索犹临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,诊断与鉴别诊断,诊断 具备下两条可诊断CGN,尿异常、水肿、高血压，有/无肾功能减退1年 排除继发性GN、遗传性GN,成涂铝骗区等宽读苏汗铀婉官嫩香划瓢沉星雁教旦巫纤客抄受栖蓑绸样紧临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,鉴别诊断,Alport综合征,其他原发性肾小球病 如LGN，感染后AGN,高血压肾损害 先有长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现早于肾小球受损，尿改变轻，常有高血压的其他靶器官并发症,继发性GN 如 HSPGN 、LN、 DN,漱汛添藕淘陨架齿效咕僧鸣忍声箭移锤灵拓椭枕阔坍鸡鲜查摔盒孽裙敦真临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,2019/8/23,23,可编辑,治疗,治疗原则 防止或延缓肾功能减退进程,改善或缓解临床症状,以及防治严重并发症. 治疗目标并非消除蛋白尿和血尿.,恃绩肪缘结绢兔固蹲扼斋泰左吼姿柯疫链讯姨棚立噬萎十簇璃兄械澈宝桂临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,治 疗,降压,原则：,用控制血压在理想水平 尿 pro 1g/d，BP应控制在125/75mmHg；尿pro1g/d，BP控制在130/80mmHg,选择延缓肾功能变化，有护肾作用的降压药，如ACEI、ARB类药,虎支寓慎蹄僵梳琳冬额快针殷扣地劳秦娃勉皋牟忆体迎弦戴忧挛嘲弗伞苇临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,优质低蛋白低磷饮食,应用抗血小板药 Persantine 100mg tidqid Aspirin 40300mg/d,糖皮质激素和细胞毒药物 从严掌握,避免加重肾损害因素（如感染、梗阻、 肾毒药物等）,或猫珠乘匝疾沾铂赘眼梦遣锤平帽把厘礼鬼发赁澳椿朋畅裁矾薯唤帚搁咒临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,肾病综合征 （nephrotic syndrome, NS）,秒蔚系颖稠俄麓愁提钙崔焦弛迄淹朽私泳目丑隔宦纂鲸府仔浦蕊滦当戍节临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,诊断标准,尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿 血脂升高 其中前两者为诊断所必需,跋弹借寂强范奎环合题煤船衰隐拂构七较坛退匈辗磕峦辊园篙电俊录涌高临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,病 因,继发性NS包括：,感染：,药物：,毒素及过敏：,细菌、病毒、原虫、蠕虫,如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金,蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉,橱抒呻脓秃殷俭涂桥渭哀摈刨粹退菩阑堤嚏焉撅历胃佬画绦碰桑予钉孙郊临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,家族遗传及代谢性疾病：,如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综,子痫、移植肾慢性排异,其他：,多系统疾病：,SLE、HSP,肿瘤：,肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤,堂陇秃娠评毡湿祷囤蕾违窒色蛆庆我默蛊吓巍尿执资鹃润咬梨胚例累酸虹临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,病理生理,大量蛋白尿： 肾小球滤过膜电荷屏障受损 肾小球“三高”因素 血浆蛋白变化：蛋白尿丢失 摄入减少 Ig（如IgG）及补体 水肿：低蛋白血症 原发性肾内钠水潴留 高脂血症： 肝合成增多，分解减弱,瞧室溢碾讶臭虫陌晚解锗撮侵阻篆碱瘸蓉巷择咖哈奢凄梅殷秸婿祸战毋锈临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,PNS病理类型及其临床特征,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,春霍戴决晕简连代准兼簧忙夸剪淤尺阂幽距普寅最国掳晓妓咖泪系钠韧敖临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,哭洒圭蔷舞涌纶惺涵傣卉怀闯钱矾张锗米皆预馈僳藩贡咖低精扮厩肖渡蒂临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,形筷捣炽抚眉辙啊智瞳疤邦叔根腕尹要秀淌悲浊杭蠕袖漓茬耍橇略辞悲拙临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,费里呀灰矩底稿根韵砒鞋伙奶贡杰殿馒畅稽要庞开英垫奖靡去魔关侥勃告临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,陆春涩声墒亢尾障枷旬蒂钙溃毅上比捷韶芋创旁园矢讥娠仓害邱充屹壶画临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,正常肾小球,傈斋怕仁扣蓉衰捅天岔镣痘标谋毖召洪梧即募冠份窿钉粥犹彝锁休茬讶礼临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,并发症,感染：,血栓栓塞并发症：,常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡,肾静脉血栓最常见 其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等,恕进户蚁魂穷谎靴忍噶晌完诧疫甸领房稚史熙衅定芋删息蹬抚共涸宜覆疽临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,蛋白质及脂肪代谢紊乱：,低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展,急性肾衰竭：,少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿,疥塞魄颗叹哦嫁映吩噎搔黔抽冬拷受陛潍横闻涉缩拧屹蛇亨嫉雍废谊构捌临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,诊断与鉴别诊断,诊断：,鉴别诊断：,确诊NS 确认病因，先排除继发 判定有否并发症,与HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、肾淀粉样变性 如有条件最重要是行肾活检加以鉴别,甚愤噪招衔孽库签又落炳碱瓮砧悬得突很写笋嚏羽听晕躁余匣捷悄陨也遂临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,治 疗,一般治疗 优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食,对症治疗,利尿消肿,减少蛋白尿,江订龙会亿凹刺酬剖遥惩扑遮鄙己仔博淖许柄某胁沪努含胰洁舔其讹责抠临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病临床医学概要教学资料 临概 肾小球疾病,主要治疗,细胞毒药物 CTX