课件：后部可逆性脑病综合征.ppt

后部可逆性脑病 综合征 驻马店中心医院放射科,又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病 最早是由Hinchey等在1996年提出 临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等 影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现（由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩 张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿 ）。,病因,高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者 子痫、先兆子痫（xian). 胶原性疾病(collagenosis)、血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)、多发性结节性动脉炎(multiple arteritis nodosa) 也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人,机理,理论 I 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加 局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度灌注)，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血 后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感,理论 II,与尿毒症(uremia)相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障损害 蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚 修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿,直接原因,血压升高 血管内皮功能障碍或损伤,临床特点,儿童和成人都可发病, 往往以女性多发 急性或亚急性起病 多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中 临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主） 视皮质障碍(是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力丧失。),在血压得到控制后，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解 重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害，如脑梗死、脑出血,影像表现,皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见 其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干 病变白质重于灰质，后循环重于前循环 两侧基本对称，也可不对称，占位效应轻 DWI显示等或低信号，ADC高信号。（血管源性水肿）。,不典型影像表现,增强扫描病灶斑片状强化 少数患者也可见出血 DWI弥散受限，信号增高。 病变迅速恢复（去除病因后）。,病例1,男，17岁。以“全身浮肿伴脱发半个月”为主诉入院 临床诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎，肾性高血压，慢性肾功能不全 MRI检查前头痛伴抽搐发作2次 血压160/110mmHg,20071111,2019/8/24,15,可编辑,2007-12-06 血压：140/90mmHg,病例2,女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。,T2WI双侧枕叶皮层下弓形纤维高信号，T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。,病例3,女性 27岁顺产后1天，癫痫、视物模糊。,双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号， 双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。,病例5,女性25岁 妊娠高血压。,双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号， 左侧颞叶可见出血。,鉴别诊断,1、脑静脉窦血栓形成 该病也以颅高压、癫痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍等 定位体征，MRI 显示脑水肿。但 MRA 可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。治疗反应也与 RPLS 完全不同。,2、脱髓鞘性疾病 尤其如多发性硬化（MS） 、进行性多灶性白质脑病（PML） 、急性播散性 脑脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病 情呈缓解复发或进行性加重，CT 或 MRI 可显示弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号。但病 史、治疗反应及预后与 RPLS 不同。,3、如基底动脉尖综合征（TOBS） ，易 于 RPLS 混淆。TOBS 为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳 孔改变及行为异常。但神经影像学上不同点在于 TOBS 距状裂和枕叶中线旁结构常累及，而 RPLS 该区域不受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑 MR DWI 显示高信号，ADC 图为低信号，ADC 值减低，而 RPLS 主要为血管源性水肿，MR DWI 为低或等信号，ADC 图显示