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文档简介

自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD）,合肥市第二人民医院消化内科 广德路院区 石振旺,自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD）,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis AIH ) 肝细胞损害 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) 小胆管受损 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ) 大胆管受损,自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD）,定义 是以自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等为代表的，以肝胆系统病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病。,自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）定义,以自身免疫反应为基础，以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏慢性进行性炎性疾病。病理组织学特征是汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症，以急性肝细胞膜损伤和胆管炎症为主。,自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）转归,几乎所有AIH都要不同程度纤维化，严重病例可出现肝硬化，但当免疫抑制剂治疗有效时，炎症改变可局限于汇管区甚至恢复正常，肝硬化者也可恢复至静止期。,自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）临床表现,多起病缓慢类似于慢性病毒性肝炎，表现为乏力、食欲减退、轻重不等的黄疸、小关节疼痛，肝脏肿大
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